बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम एक विकार है जिसमें लिवर से रक्त ले जाने वाली नसें रक्त के थक्कों के कारण संकीर्ण और/या अवरुद्ध हो जाती हैं। एक स्वस्थ व्यक्ति में, रक्त सामान्यतः आंतों से यकृत तक प्रवाहित होता है जिगर का पोर्टल वीन और फिर लीवर से बाहर निकल जाता है यकृत शिराएँ और में अवर रग कावा, बड़ी नस जो हृदय तक वापस बहती है। जब रक्त सामान्य तरीके से लीवर से बाहर नहीं निकल पाता है, तो यह लीवर के भीतर वापस आ जाता है। जब बड-चियारी सिंड्रोम होता है, तो जमा हुआ रक्त पोर्टल शिरा में वापस उच्च रक्तचाप बनाता है। इस स्थिति को कहा जाता है पोर्टल हायपरटेंशन.

बड-चियारी सिंड्रोम वाले लोगों में अतिरिक्त जटिलताएँ हो सकती हैं, जिनमें लीवर पर गंभीर घाव भी शामिल हैं (सिरोसिस) और पेट में तरल पदार्थ का निर्माण (जलोदर). इससे वैरिकाज़ नसें भी हो सकती हैं (वैरिकाज़ नसों) अन्नप्रणाली में जो फट सकता है और खून बह सकता है।

ऐसी कुछ स्थितियाँ हैं जो लोगों को बड-चियारी सिंड्रोम के खतरे में डालती प्रतीत होती हैं। इनमें वे शामिल हैं जो शरीर में बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाएं बनाने का कारण बनते हैं या ऐसी स्थितियाँ जिनमें रक्त का थक्का बहुत आसानी से जम जाता है।

बड-चियारी सिंड्रोम को अन्य नामों से भी जाना जा सकता है, जिनमें शामिल हैं:

बड-चियारी सिंड्रोम की शुरुआत लंबे समय तक हो सकती है, या यह बहुत अचानक हो सकती है। इस सिंड्रोम वाले कुछ लोगों में अधिक नसें प्रभावित होती हैं, या प्रभावित नसें यकृत के अधिक कठिन क्षेत्रों में होती हैं। यदि ऐसा मामला है, तो उन व्यक्तियों में सिंड्रोम का अधिक गंभीर रूप होने की संभावना है, जिनके लीवर में कम नसें प्रभावित होती हैं।

तथ्य एक नज़र में

बड-चियारी सिंड्रोम 100,000 लोगों में से लगभग एक को प्रभावित करता है, जिससे यह एक दुर्लभ विकार बन जाता है।
कुछ विकार पुरुषों या महिलाओं को असमान रूप से अधिक संख्या में प्रभावित करते हैं, लेकिन बड-चियारी सिंड्रोम पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है।
बड-चियारी सिंड्रोम वाले लोगों का आयु समूह आम तौर पर 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच होता है।
बड-चियारी सिंड्रोम आमतौर पर एक दीर्घकालिक (दीर्घकालिक) स्थिति है, लेकिन कुछ मामलों में यह अचानक (तीव्र) हो सकती है।
बड-चियारी सिंड्रोम सिरोसिस का कारण बन सकता है और इसकी आवश्यकता हो सकती है लिवर प्रत्यारोपण।

नव निदान के लिए जानकारी

बड-चियारी सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

बड-चियारी सिंड्रोम से पीड़ित सभी लोगों के लिए लक्षणों का एक विशिष्ट सेट नहीं हो सकता है क्योंकि लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि जिगर की कितनी नसें थक्कों से प्रभावित होती हैं और वे थक्के कहाँ स्थित हैं। लोगों को पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में, जहां लिवर स्थित होता है, दर्द हो सकता है। उनके पास भी हो सकता है पीलिया, एक ऐसी स्थिति जिसमें उनकी त्वचा और आंखों का सफेद भाग पीला हो जाता है।

बड-चियारी सिंड्रोम के गंभीर, दीर्घकालिक रूपों वाले लोगों के लिए अधिक सामान्य लक्षणों में जलोदर, पोर्टल उच्च रक्तचाप और बढ़े हुए प्लीहा शामिल हैं (तिल्ली का बढ़ना).

बड-चियारी सिंड्रोम के कारण क्या हैं?

शोधकर्ता बड-चियारी सिंड्रोम से पीड़ित लगभग तीन-चौथाई लोगों के सटीक कारण का पता लगाने में सक्षम नहीं हैं। सिंड्रोम वाले कुछ प्रतिशत लोगों (लगभग 10%) को एक प्रकार का रक्त कैंसर होता है जिसे रक्त कैंसर कहा जाता है पोलीसायथीमिया वेरा।

बड-चियारी सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

अन्य विकारों के लक्षण और विशेषताएं बड-चियारी सिंड्रोम से मिलती-जुलती हैं, इसलिए डॉक्टरों को यह निर्धारित करने से पहले उन बीमारियों को खारिज करना चाहिए कि मरीज को बड-चियारी सिंड्रोम है। किए जाने वाले नैदानिक परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

एंजियोग्राफी, एक विशेष एक्स-रे जिसमें डॉक्टर एक डाई का उपयोग करके रक्त वाहिकाओं की जांच कर सकते हैं जिसे कंट्रास्ट के लिए शरीर में डाला जाता है (वाहिकाओं को आंखों के सामने अधिक दिखाने के लिए)
इमेजिंग परीक्षण जैसे एम आर आई और ultrasounds शरीर में कोमल ऊतकों और अंगों को देखने के लिए
बीओप्सी, जिसमें लीवर ऊतक का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे जांच की जाती है

बड-चियारी सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?

यदि बड-चियारी सिंड्रोम की पहचान जल्दी हो जाती है, तो उपचार में थक्का-विघटित करने वाली दवाओं का उपयोग शामिल हो सकता है। हालाँकि, हर किसी का निदान जल्दी नहीं किया जाता है। दीर्घकालिक बड-चियारी सिंड्रोम का इलाज नामक दवाओं से किया जा सकता है थक्का-रोधी. ये दवाएं रक्त के थक्के बनने से रोकने में मदद करती हैं। एक सामान्य थक्का-रोधी है हेपरिन.

कभी-कभी सर्जन एक प्रक्रिया में प्रभावित नसों को चौड़ा करके रोगियों का इलाज कर सकते हैं एंजियोप्लास्टी. यह थक्कों के कारण रक्त को जमने से रोकने और रक्त वाहिकाओं में दबाव को सीमित करने में मदद कर सकता है।

तीसरे उपचार में नस को खोलना और लगाना शामिल हो सकता है स्टेंट नस में. स्टेंट एक पतली ट्यूब होती है जिसे नस के अंदर रखा जा सकता है ताकि रक्त बिना किसी रुकावट के ठीक से प्रवाहित हो सके।

अंत में, यदि किसी व्यक्ति को बड-चियारी सिंड्रोम के कारण उन्नत जिगर की क्षति हुई है, यकृत प्रत्यारोपण उपचार के विकल्प के रूप में चर्चा की जा सकती है। लीवर प्रत्यारोपण में अस्वस्थ लीवर को हटाना और उसके स्थान पर किसी अंग दाता से दान किये गये लीवर को लगाना शामिल है।

गौरतलब है कि शोधकर्ता लगातार सभी बीमारियों के बारे में जवाब खोज रहे हैं। वहाँ हो सकता है क्लिनिकल परीक्षण (उपचार या प्रक्रियाओं के बारे में शोध अध्ययन) बड-चियारी सिंड्रोम के लिए जिसके लिए लोग अर्हता प्राप्त कर सकते हैं। यदि मरीज़ इस विकल्प को अपनाना चाहते हैं तो वे नैदानिक परीक्षणों के बारे में अपने डॉक्टरों से बात कर सकते हैं।

अपने डॉक्टर से पूछें सवाल

यह पता लगाने के लिए कि क्या मुझे बड-चियारी सिंड्रोम है, मुझे किन परीक्षणों की आवश्यकता होगी?
क्या मैं इन परीक्षणों के लिए जागता रहूंगा, क्या मुझे बेहोश करने की दवा की आवश्यकता होगी, या क्या मुझे सामान्य एनेस्थीसिया दिया जाएगा?
मुझे किस प्रकार का बड-चियारी सिंड्रोम है?
इस सिंड्रोम ने मेरे लीवर को कितना नुकसान पहुँचाया है?
क्या मुझे अभी कोई जटिलताएँ हैं?
क्या आप उम्मीद करते हैं कि मुझमें जटिलताएँ विकसित होंगी?
क्या दवाएँ मेरी स्थिति का इलाज करने के लिए पर्याप्त होंगी, या मुझे कोई शल्य चिकित्सा प्रक्रिया की आवश्यकता होगी?
आप क्या उम्मीद करते हैं कि उपचार का परिणाम क्या होगा?
क्या आप बड-चियारी सिंड्रोम के लिए किसी नैदानिक परीक्षण के बारे में जानते हैं जिसकी मैं जांच कर सकता हूं और यदि हां, तो मैं किससे संपर्क कर सकता हूं?

क्लिनिकल परीक्षण खोजें

क्लिनिकल परीक्षण शोध अध्ययन हैं जो परीक्षण करते हैं कि नए चिकित्सा दृष्टिकोण लोगों में कितनी अच्छी तरह काम करते हैं। किसी नैदानिक परीक्षण में मानव विषयों पर प्रायोगिक उपचार का परीक्षण करने से पहले, प्रयोगशाला परीक्षण या पशु अनुसंधान अध्ययन में इसका लाभ दिखाया जाना चाहिए। किसी बीमारी को सुरक्षित और प्रभावी ढंग से रोकने, जांच करने, निदान करने या इलाज करने के नए तरीकों की पहचान करने के लक्ष्य के साथ सबसे आशाजनक उपचारों को फिर नैदानिक परीक्षणों में ले जाया जाता है।

नए उपचारों पर नवीनतम जानकारी प्राप्त करने के लिए इन परीक्षणों की चल रही प्रगति और परिणामों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। क्लिनिकल परीक्षण में भाग लेना लिवर की बीमारी और इसकी जटिलताओं को ठीक करने, रोकने और इलाज में योगदान देने का एक शानदार तरीका है।

अपनी खोज यहां प्रारंभ करें उन नैदानिक परीक्षणों को ढूँढ़ने के लिए जिनमें आप जैसे लोगों की आवश्यकता है।

अतिरिक्त संसाधन

जानकारी का स्रोत

दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन
क्लीवलैंड क्लिनिक
स्वास्थ्य के राष्ट्रीय संस्थान
मर्क मैनुअल

अंतिम बार 16 अगस्त, 2023 को सुबह 10:48 बजे अपडेट किया गया