बुड-चियारी सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें लिवर से रक्त ले जाने वाली नसें रक्त के थक्कों के कारण संकीर्ण या अवरुद्ध हो जाती हैं। एक स्वस्थ व्यक्ति में, रक्त सामान्य रूप से आंतों से हेपेटिक पोर्टल शिरा के माध्यम से लिवर तक और फिर हेपेटिक शिराओं के माध्यम से लिवर से बाहर निकलकर इन्फीरियर वेना कावा में प्रवाहित होता है, जो हृदय तक वापस जाने वाली बड़ी शिरा है। जब रक्त सामान्य रूप से लिवर से बाहर नहीं निकल पाता, तो वह लिवर के अंदर ही जमा हो जाता है। बुड-चियारी सिंड्रोम होने पर, जमा हुआ रक्त पोर्टल शिरा में उच्च रक्तचाप उत्पन्न करता है। इस स्थिति को पोर्टल हाइपरटेंशन के नाम से जाना जाता है ।

बुड-चियारी सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में कई अतिरिक्त जटिलताएं हो सकती हैं, जिनमें लिवर में गंभीर घाव ( सिरोसिस ) और पेट में तरल पदार्थ का जमाव ( एसाइटिस ) शामिल हैं। इसके अलावा, इससे ग्रासनली में नसें ( वैरिसेस ) बन सकती हैं जो फटकर रक्तस्राव का कारण बन सकती हैं।

ऐसी कुछ स्थितियाँ हैं जो लोगों को बड-चियारी सिंड्रोम के खतरे में डालती प्रतीत होती हैं। इनमें वे शामिल हैं जो शरीर में बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाएं बनाने का कारण बनते हैं या ऐसी स्थितियाँ जिनमें रक्त का थक्का बहुत आसानी से जम जाता है।

बड-चियारी सिंड्रोम को अन्य नामों से भी जाना जा सकता है, जिनमें शामिल हैं:

बड-चियारी सिंड्रोम की शुरुआत लंबे समय तक हो सकती है, या यह बहुत अचानक हो सकती है। इस सिंड्रोम वाले कुछ लोगों में अधिक नसें प्रभावित होती हैं, या प्रभावित नसें यकृत के अधिक कठिन क्षेत्रों में होती हैं। यदि ऐसा मामला है, तो उन व्यक्तियों में सिंड्रोम का अधिक गंभीर रूप होने की संभावना है, जिनके लीवर में कम नसें प्रभावित होती हैं।

तथ्य एक नज़र में

बड-चियारी सिंड्रोम 100,000 लोगों में से लगभग एक को प्रभावित करता है, जिससे यह एक दुर्लभ विकार बन जाता है।
कुछ विकार पुरुषों या महिलाओं को असमान रूप से अधिक संख्या में प्रभावित करते हैं, लेकिन बड-चियारी सिंड्रोम पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है।
बड-चियारी सिंड्रोम वाले लोगों का आयु समूह आम तौर पर 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच होता है।
बड-चियारी सिंड्रोम आमतौर पर एक दीर्घकालिक (दीर्घकालिक) स्थिति है, लेकिन कुछ मामलों में यह अचानक (तीव्र) हो सकती है।
बड-चियारी सिंड्रोम सिरोसिस का कारण बन सकता है और इसकी आवश्यकता हो सकती है लिवर प्रत्यारोपण।

नव निदान के लिए जानकारी

बड-चियारी सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

बुड-चियारी सिंड्रोम से पीड़ित सभी लोगों में लक्षणों का एक समान समूह नहीं होता है, क्योंकि लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि लिवर की कितनी नसें थक्कों से प्रभावित हैं और वे थक्के कहाँ स्थित हैं। लोगों को पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में दर्द हो सकता है, जहाँ लिवर स्थित होता है। उन्हें पीलिया भी हो सकता है , जिसमें उनकी त्वचा और आँखों का सफेद भाग पीला पड़ जाता है।

बुड-चियारी सिंड्रोम के गंभीर, दीर्घकालिक रूपों से पीड़ित लोगों में अधिक सामान्य लक्षणों में जलोदर, पोर्टल उच्च रक्तचाप और प्लीहा का बढ़ना ( स्प्लेनोमेगाली ) शामिल हैं।

बड-चियारी सिंड्रोम के कारण क्या हैं?

शोधकर्ता बुद्ध-चियारी सिंड्रोम से पीड़ित लगभग तीन-चौथाई लोगों में इस बीमारी के सटीक कारण का पता नहीं लगा पाए हैं। इस सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में से एक छोटा प्रतिशत (लगभग 10%) पॉलीसिथेमिया वेरा नामक एक प्रकार के रक्त कैंसर से ग्रसित है।

बड-चियारी सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

अन्य विकारों के लक्षण और विशेषताएं बड-चियारी सिंड्रोम से मिलती-जुलती हैं, इसलिए डॉक्टरों को यह निर्धारित करने से पहले उन बीमारियों को खारिज करना चाहिए कि मरीज को बड-चियारी सिंड्रोम है। किए जाने वाले नैदानिक परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

एंजियोग्राफी, एक विशेष एक्स-रे जिसमें डॉक्टर एक डाई का उपयोग करके रक्त वाहिकाओं की जांच कर सकते हैं जिसे कंट्रास्ट के लिए शरीर में डाला जाता है (वाहिकाओं को आंखों के सामने अधिक दिखाने के लिए)
इमेजिंग परीक्षण जैसे एम आर आई और ultrasounds शरीर में कोमल ऊतकों और अंगों को देखने के लिए
बीओप्सी, जिसमें लीवर ऊतक का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे जांच की जाती है

बड-चियारी सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?

यदि बुड-चियारी सिंड्रोम का प्रारंभिक चरण में पता चल जाए, तो उपचार में रक्त के थक्के घोलने वाली दवाओं का उपयोग शामिल हो सकता है। हालांकि, हर किसी में इसका निदान जल्दी नहीं हो पाता। दीर्घकालिक बुड-चियारी सिंड्रोम का उपचार एंटीकोएगुलेंट नामक दवाओं से किया जा सकता है । ये दवाएं रक्त के थक्के बनने से रोकने में मदद करती हैं। एक सामान्य एंटीकोएगुलेंट हेपरिन है ।

कभी-कभी सर्जन एंजियोप्लास्टी नामक प्रक्रिया द्वारा प्रभावित नसों को चौड़ा करके रोगियों का इलाज कर सकते हैं । इससे थक्कों के कारण होने वाले रक्त के जमाव को रोकने और रक्त वाहिकाओं में दबाव बढ़ने से रोकने में मदद मिल सकती है।

तीसरे उपचार में नस को खोलना और उसमें स्टेंट लगाना शामिल हो सकता है। स्टेंट एक पतली नली होती है जिसे नस के अंदर लगाया जाता है ताकि रक्त बिना किसी रुकावट के ठीक से प्रवाहित हो सके।

अंत में, यदि किसी व्यक्ति को बड-चियारी सिंड्रोम के कारण लिवर को गंभीर क्षति हुई है, तो लिवर प्रत्यारोपण को एक उपचार विकल्प के रूप में विचाराधीन किया जा सकता है। लिवर प्रत्यारोपण में अस्वस्थ लिवर को हटाकर उसकी जगह अंग दाता से प्राप्त लिवर लगाया जाता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि शोधकर्ता सभी बीमारियों के बारे में निरंतर जानकारी प्राप्त करने का प्रयास कर रहे हैं। बड-चियारी सिंड्रोम के लिए नैदानिक परीक्षण (उपचार या प्रक्रियाओं से संबंधित शोध अध्ययन) उपलब्ध हो सकते हैं, जिनमें कुछ लोग भाग लेने के लिए पात्र हो सकते हैं। यदि रोगी इस विकल्प को अपनाना चाहते हैं, तो वे अपने डॉक्टरों से नैदानिक परीक्षणों के बारे में बात कर सकते हैं।

अपने डॉक्टर से पूछें सवाल

यह पता लगाने के लिए कि क्या मुझे बड-चियारी सिंड्रोम है, मुझे किन परीक्षणों की आवश्यकता होगी?
क्या मैं इन परीक्षणों के लिए जागता रहूंगा, क्या मुझे बेहोश करने की दवा की आवश्यकता होगी, या क्या मुझे सामान्य एनेस्थीसिया दिया जाएगा?
मुझे किस प्रकार का बड-चियारी सिंड्रोम है?
इस सिंड्रोम ने मेरे लीवर को कितना नुकसान पहुँचाया है?
क्या मुझे अभी कोई जटिलताएँ हैं?
क्या आप उम्मीद करते हैं कि मुझमें जटिलताएँ विकसित होंगी?
क्या दवाएँ मेरी स्थिति का इलाज करने के लिए पर्याप्त होंगी, या मुझे कोई शल्य चिकित्सा प्रक्रिया की आवश्यकता होगी?
आप क्या उम्मीद करते हैं कि उपचार का परिणाम क्या होगा?
क्या आप बड-चियारी सिंड्रोम के लिए किसी नैदानिक परीक्षण के बारे में जानते हैं जिसकी मैं जांच कर सकता हूं और यदि हां, तो मैं किससे संपर्क कर सकता हूं?

क्लिनिकल परीक्षण खोजें

क्लिनिकल परीक्षण शोध अध्ययन हैं जो परीक्षण करते हैं कि नए चिकित्सा दृष्टिकोण लोगों में कितनी अच्छी तरह काम करते हैं। किसी नैदानिक परीक्षण में मानव विषयों पर प्रायोगिक उपचार का परीक्षण करने से पहले, प्रयोगशाला परीक्षण या पशु अनुसंधान अध्ययन में इसका लाभ दिखाया जाना चाहिए। किसी बीमारी को सुरक्षित और प्रभावी ढंग से रोकने, जांच करने, निदान करने या इलाज करने के नए तरीकों की पहचान करने के लक्ष्य के साथ सबसे आशाजनक उपचारों को फिर नैदानिक परीक्षणों में ले जाया जाता है।

नए उपचारों पर नवीनतम जानकारी प्राप्त करने के लिए इन परीक्षणों की चल रही प्रगति और परिणामों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। क्लिनिकल परीक्षण में भाग लेना लिवर की बीमारी और इसकी जटिलताओं को ठीक करने, रोकने और इलाज में योगदान देने का एक शानदार तरीका है।

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अतिरिक्त संसाधन

जानकारी का स्रोत

दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन
क्लीवलैंड क्लिनिक
स्वास्थ्य के राष्ट्रीय संस्थान
मर्क मैनुअल

अंतिम बार 16 अगस्त, 2023 को सुबह 10:48 बजे अपडेट किया गया

बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम