ऑटोइम्यून लिवर रोग

ऑटोइम्यून विकार

• प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्यताएँआपका प्रतिरक्षा तंत्र आपके शरीर को रोगाणुओं और विषाक्त पदार्थों से बचाता है। लेकिन यह तंत्र आपके शरीर के कुछ हिस्सों (स्वप्रतिरक्षित) पर हमला कर सकता है, जिसमें आपका यकृत भी शामिल है; इसे स्वप्रतिरक्षित रोग कहा जाता है। स्वप्रतिरक्षित रोगों के सामान्य उदाहरण रुमेटीइड गठिया और सूजन आंत्र रोग हैं। स्वप्रतिरक्षित यकृत रोगों के उदाहरणों में शामिल हैं: ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस, प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस और अन्य.

• ऑटोइम्यून लिवर रोग दो प्रकार के होते हैं, जिनमें से प्रत्येक में अलग-अलग प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी होते हैं:
  • टाइप 1 (एंटी-न्यूक्लियर (एएनए) और/या एंटी-स्मूथ मसल (एसएमए) एंटीबॉडी) ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईएच) के तीन में से दो मामलों और ऑटोइम्यून स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (एएससी) के अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार हैं।
  • टाइप 2 (लिवर किडनी माइक्रोसोमल (एलकेएम) एंटीबॉडी) कम आम है, लेकिन छोटे बच्चों को प्रभावित करने की अधिक संभावना है और इससे तीव्र यकृत विफलता (एएलएफ) हो सकती है। टाइप 2 एएससी के मामलों से शायद ही कभी जुड़ा होता है।

प्राइमरी स्केलेरोजिंग चोलैंगाइटिस (पीएससी)

• प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग (स्कलुह-आरओएचएस-आईएनजी) पित्तवाहिनीशोथ (कोह-लान-जेआईई-टिस) (PSC) पीएससी पित्त नलिकाओं का एक दुर्लभ दीर्घकालिक रोग है। पित्त नलिकाएं यकृत के अंदर और बाहर स्थित होती हैं और पाचन के लिए पित्त को यकृत से छोटी आंत तक ले जाती हैं। पीएससी में, यकृत की पित्त नलिकाएं सूज जाती हैं और उनमें निशान पड़ जाते हैं, जिससे वे संकुचित या अवरुद्ध हो जाती हैं और यकृत को गंभीर क्षति पहुंचाती हैं। 10 से 15 वर्षों में, यह यकृत विफलता का कारण बन सकता है। पीएससी से पीड़ित कई लोगों को सूजन आंत्र रोग (आईबीडी) भी होता है, जिसमें अल्सरेटिव कोलाइटिस या क्रोहन रोग शामिल हैं।

• पीएससी के कारण स्पष्ट नहीं हैं। संकेत यह हैं कि यह उन लोगों में किसी संक्रमण या विष के प्रति प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया है जिनमें इस बीमारी के प्रति आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है।

• पीएससी एक दुर्लभ बीमारी है। विश्व स्तर पर पीएससी की घटना दर प्रति वर्ष प्रति 100,000 लोगों पर 1.3 से लेकर प्रति 10,000 लोगों पर 1 तक होती है।

• अमेरिका में पीएससी की व्यापकता दर लगभग 1 से 16 प्रति 100,000 व्यक्ति है।

• पीएससी का निदान आमतौर पर 30 से 40 वर्ष की आयु के बीच होता है। यह पुरुषों में अधिक आम है, जिनमें महिलाओं की तुलना में इसका जोखिम दोगुना होता है। इस बीमारी का पारिवारिक इतिहास भी एक जोखिम कारक है।

• पीएससी एशिया की तुलना में उत्तरी अमेरिका और उत्तरी यूरोप में अधिक आम है।

• पीएससी में "टाइप 1" या "टाइप 2" का कोई भेद नहीं है; पीएससी के निदान में रोग की प्रगति के आधार पर 1-4 चरणों वाली एक प्रणाली का उपयोग किया जाता है। चरण 1 में यकृत के पोर्टल क्षेत्रों के आसपास न्यूनतम फाइब्रोसिस (निशान) होता है, जो बाद के चरणों में अधिक गंभीर फाइब्रोसिस और सिरोसिस (चरण 4) में परिवर्तित हो जाता है। इन चरणों का निदान यकृत बायोप्सी द्वारा किया जाता है।

• पीएससी के चरण:
  • चरण 1 - फाइब्रोसिस की थोड़ी मात्रा जो मुख्य रूप से यकृत के पोर्टल क्षेत्रों तक सीमित है।
  • चरण 2 – पोर्टल क्षेत्रों के बाहर फाइब्रोसिस। फाइब्रोसिस के रेशे आपस में जुड़े हुए नहीं हैं।
  • तीसरा चरण – फाइब्रोसिस के क्षेत्र एक दूसरे से जुड़ रहे हैं।
  • चरण 4 – व्यापक मधुमक्खी के छत्ते जैसी निशानियाँ, सिरोसिस।

• महत्वपूर्ण: संक्षिप्ताक्षरों/परिभाषित शब्दों की समानता के कारण, पीएससी और पीबीसी के बीच भ्रम होना आसान है। ध्यान दें: PSC = प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस; PBC = प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस।

प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC)

• महत्वपूर्ण: “पीबीसी” नामक बीमारी का पूरा नाम बदल दिया गया है। ""प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस" को "प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस" में परिवर्तित किया गया।

• प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी; जिसे पहले "प्राथमिक पित्तवाहिनी सिरोसिस" कहा जाता था) यह यकृत में मौजूद छोटी पित्त नलिकाओं का एक दीर्घकालिक रोग है। ये नलिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और अंततः नष्ट हो जाती हैं। पित्त नलिकाओं के न रहने पर पित्त का बहाव रुक जाता है, जिससे यकृत को नुकसान पहुंचता है। यदि इसका इलाज न किया जाए तो यह जानलेवा भी हो सकता है।

• पीबीसी के संभावित कारणों में ऑटोइम्यूनिटी, संक्रमण या आनुवंशिक प्रवृत्ति शामिल हो सकती है।

• महत्वपूर्ण: संक्षिप्ताक्षरों/परिभाषित शब्दों की समानता के कारण, पीएससी और पीबीसी के बीच भ्रम होना आसान है। ध्यान दें: PSC = प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस; PBC = प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस।

• प्राइमरी बिलेरी कोलेंजाइटिस (पीबीसी) एक दुर्लभ बीमारी है। इसकी रिपोर्ट की गई व्यापकता प्रति मिलियन लोगों पर 19 से 402 मामलों के बीच भिन्न होती है।

• पीबीसी (पीबीसी) ज्यादातर महिलाओं को प्रभावित करता है (90%-95%)। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 10 गुना अधिक प्रभावित होती हैं, लेकिन हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि यह अनुपात 4:1 से 6:1 के करीब हो सकता है।

• अधिकांश लोगों में पीबीसी का निदान 30 से 65 वर्ष की आयु के बीच होता है, अक्सर 40 या 50 वर्ष की आयु में। यह बीमारी 15 से 93 वर्ष की आयु की महिलाओं में भी देखी गई है।

• 2014 के एक अध्ययन में पाया गया कि अमेरिका में प्रति 100,000 महिलाओं में से 58 को पीबीसी (प्रोस्टेट ब्रेस्ट कैंसर) की व्यापकता थी, और प्रति 100,000 पुरुषों में से लगभग 15 को यह समस्या थी।

• पीबीसी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार से रोग की प्रगति को धीमा करने और जटिलताओं को रोकने में मदद मिल सकती है।

• कोलेस्टेटिक प्रुरिटस - गंभीर, तीव्र खुजली - पीबीसी का एक प्रमुख लक्षण है, जिसका अनुभव पीबीसी के 81% तक रोगियों द्वारा किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईएच)

• ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके लिवर पर हमला करती है, जिससे सूजन, जलन और लिवर को नुकसान होता है। यह एक दीर्घकालिक बीमारी है जो सिरोसिस और लिवर फेलियर का कारण बन सकती है।

• इसके कारण अज्ञात हैं, लेकिन अन्य स्वप्रतिरक्षित स्थितियों से ग्रस्त लोगों में ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस होने की संभावना अधिक होती है। आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक तथा कुछ दवाएं ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को ट्रिगर कर सकती हैं।

• AIH पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है।

• यदि एआईएच का निदान और उपचार शीघ्र कर लिया जाए, तो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाओं से इसे नियंत्रित किया जा सकता है। यह रोग कुछ समय के लिए ठीक भी हो सकता है।

• अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों से पीड़ित लोगों में एक और ऑटोइम्यून विकार विकसित होने की 25-50% संभावना होती है और उन्हें AIH विकसित होने का अधिक खतरा होता है। (डेटा 2016, 2019)

• AIH दो प्रकार का होता है: टाइप 1 और टाइप 2। टाइप 1 AIH, जिसे "क्लासिक टाइप" भी कहा जाता है, आमतौर पर वयस्कता में निदान किया जाता है; टाइप 2 का निदान बचपन में किया जाता है।

• ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस में जीवन प्रत्याशा: बिना उपचार के, 5 वर्षों के भीतर 50%; उपचार के साथ, 10 वर्षों में 90% और 20 वर्षों में 70%। उपचार करा रहे लगभग 15% लोगों को अंततः सिरोसिस हो जाता है, आमतौर पर 10 से 20 वर्षों के बाद।

• AIH की घटना दर प्रति 100,000 लोगों पर 1-2 होने का अनुमान है। (आंकड़ा 2016, 2019)

• AIH की व्यापकता का अनुमान 24 प्रति 100,000 लगाया गया है। (आंकड़ों के अनुसार, 2016 और 2019)

• अध्ययनों से पता चलता है कि अज्ञात कारणों से AIH की घटनाएं बढ़ रही हैं।

• अमेरिका में AIH की व्यापकता का अनुमान 31.2/100,000 था। (2014-2019)

• एआईएच के वैश्विक स्तर पर किए गए संयुक्त प्रसार अध्ययन का परिणाम प्रति 100,000 लोगों पर 15.65 मामले थे। (2023)

• उत्तरी अमेरिका और ओशिनिया (एशिया की तुलना में) में, महिलाओं और वयस्कों (बच्चों की तुलना में) में AIH की घटनाएँ अधिक थीं।

ऑटोइम्यून स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (एएससी)

• ऑटोइम्यून स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (एएससी), जिसे "ओवरलैप सिंड्रोम (ओएस)" के नाम से भी जाना जाता है, एक ऐसी ऑटोइम्यून स्थिति को संदर्भित करता है जिसमें ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईएच) और प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (पीएससी) या प्राइमरी बिलियरी कोलेंजाइटिस (पीबीसी) दोनों की विशेषताएं होती हैं।

• AIH से पीड़ित वयस्क रोगियों में AIH-PSC ओवरलैप (ASC) की व्यापकता 1.7% से 10% तक होती है।

• बच्चों में एएससी की व्यापकता काफी अधिक है, जो 20% से 49% तक है।

• बच्चों में ऑटोइम्यून स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (एएससी) अक्सर इन्फ्लेमेटरी बाउल सिंड्रोम (आईबीएस) से जुड़ा होता है।

अप्रैल 2025 को चिकित्सकीय समीक्षा की गई।

अंतिम बार 11 दिसंबर, 2025 को सुबह 11:29 बजे अपडेट किया गया