बिलारी अत्रेसिया

अवलोकन

बाइलरी एट्रेसिया पित्त नलिकाओं का एक रोग है जो केवल शिशुओं को प्रभावित करता है। पित्त एक पाचक तरल पदार्थ है जो यकृत में बनता है। यह पित्त नलिकाओं के माध्यम से छोटी आंत तक जाता है, जहां यह वसा को पचाने में मदद करता है।

पित्त संबंधी अविवरता में, जन्म के तुरंत बाद पित्त नलिकाएं सूज जाती हैं और अवरुद्ध हो जाती हैं। इससे पित्त यकृत में रह जाता है, जहां यह यकृत कोशिकाओं को नष्ट करना शुरू कर देता है और यकृत में फाइब्रोसिस या निशान पैदा करता है।

तथ्यों-पर एक नज़र

1. बिलियरी एट्रेसिया एक दुर्लभ बीमारी है जो दुनिया भर में 1 में से 8,000 से 1 जीवित जन्मों में से 18,000 को प्रभावित करती है। पित्त की गति से पीड़ित लगभग 10-20% शिशुओं में अन्य अंगों में असामान्यताएं होती हैं, जैसे हृदय दोष या उनके प्लीहा के साथ समस्याएं।
2. बिलियरी एट्रेसिया केवल नवजात शिशुओं में होता है। यह बीमारी महिला शिशुओं और एशियाई या अफ्रीकी-अमेरिकी मूल के शिशुओं में थोड़ी अधिक आम है।

लक्षण और कारण

इस बीमारी का कारण ज्ञात नहीं है। कुछ शिशुओं में, यह स्थिति संभवतः जन्मजात होती है, अर्थात जन्म से ही मौजूद होती है। पित्त संबंधी अट्रेसिया से पीड़ित लगभग 10 में से एक शिशु में अन्य जन्मजात दोष होते हैं।

पित्त संबंधी अट्रेसिया के लक्षण आमतौर पर जन्म के दो से छह सप्ताह के बीच दिखाई देते हैं। बच्चा पीलिया से पीड़ित दिखाई देगा, उसकी त्वचा और आंखों का सफेद भाग पीला हो जाएगा। लीवर सख्त हो सकता है और पेट में सूजन आ सकती है। मल आमतौर पर हल्के भूरे रंग का दिखाई देता है और पेशाब गहरे रंग का दिखाई दे सकता है। कुछ बच्चों को तीव्र खुजली हो सकती है।

निदान और परीक्षण

चूंकि अन्य स्थितियों में पित्त संबंधी एट्रेसिया के समान लक्षण होते हैं, इसलिए डॉक्टरों को निर्णायक निदान करने से पहले कई परीक्षण करने चाहिए। इन परीक्षणों में रक्त और यकृत परीक्षण, अल्ट्रासाउंड परीक्षा, विशेष इमेजिंग परीक्षण और यकृत बायोप्सी शामिल हो सकते हैं, जिसमें प्रयोगशाला में जांच के लिए सुई के साथ यकृत ऊतक की एक छोटी मात्रा निकाली जाती है।

प्रबंधन और उपचार

दुर्भाग्य से, पित्त संबंधी अट्रेसिया का कोई इलाज नहीं है। इसका एकमात्र उपचार एक शल्य प्रक्रिया है जिसमें यकृत के बाहर अवरुद्ध पित्त नलिकाओं को बच्चे की अपनी आंत की लंबाई से बदल दिया जाता है, जो एक नई नली के रूप में कार्य करती है। इस सर्जरी को जापानी सर्जन डॉ. मारियो कसाई के नाम पर कसाई प्रक्रिया कहा जाता है, जिन्होंने इसे विकसित किया था।

कसाई प्रक्रिया का उद्देश्य यकृत से पित्त को नई नली के माध्यम से आंत में प्रवाहित करना है। कसाई 60% से 85% मामलों में सफल या आंशिक रूप से सफल होती है, लेकिन केवल 20% से 40% मामलों में ही दीर्घकालिक लाभ मिलता है, यदि इसे जल्दी (3 महीने की उम्र से पहले) किया जाए। जिन शिशुओं में अच्छी प्रतिक्रिया होती है, उनमें पीलिया और अन्य लक्षण आमतौर पर कई हफ्तों के बाद गायब हो जाते हैं।

ऐसे मामलों में जहां कसाई प्रक्रिया काम नहीं करती, समस्या अक्सर इस तथ्य में निहित होती है कि अवरुद्ध पित्त नलिकाएं "इंट्राहेपेटिक" या यकृत के अंदर होती हैं, साथ ही यकृत के बाहर या यकृत के बाहर भी होती हैं। लिवर प्रत्यारोपण, अवरुद्ध अंतः यकृत नलिकाओं को बदलने के लिए विकसित किया गया है।

कसाई प्रक्रिया 3 महीने से कम उम्र के शिशुओं में सबसे सफल है, इसलिए शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है।

यदि कसाई प्रक्रिया सफल नहीं होती है, तो एकमात्र अन्य विकल्प लीवर प्रत्यारोपण है। हालाँकि, एक उपयुक्त दाता अंग शीघ्रता से खोजा जाना चाहिए, इससे पहले कि जमा हुए पित्त से लीवर को होने वाली क्षति घातक हो जाए।

सर्जरी के बाद क्या होता है?

सर्जरी के बाद उपचार का उद्देश्य सामान्य वृद्धि और विकास को प्रोत्साहित करना है। यदि पित्त प्रवाह अच्छा है, तो बच्चे को नियमित आहार दिया जाता है और उचित वृद्धि, विकास और विटामिन के स्तर की बारीकी से निगरानी की जाती है। यदि परीक्षण से पता चलता है कि पित्त प्रवाह कम हो गया है, तो अधिक कैलोरी और विटामिन की खुराक की आवश्यकता होगी, क्योंकि वसा और विटामिन का अवशोषण बाधित होता है।

आउटलुक और प्रैग्नेंसी

सफल उपचार के बिना, पित्त संबंधी अट्रेसिया से पीड़ित बहुत कम बच्चे दो साल से ज़्यादा जीवित रह पाते हैं। कुछ मामलों में, जहाँ कसाई प्रक्रिया पूरी तरह सफल होती है, बच्चा ठीक हो सकता है और सामान्य जीवन जी सकता है। हालाँकि, ज़्यादातर मामलों में, सर्जरी सफल होने पर भी, मरीज़ों के लीवर को धीरे-धीरे नुकसान पहुँचता है। इन बच्चों को जीवन भर विशेष चिकित्सा देखभाल की ज़रूरत होगी, और कई को अंततः लीवर प्रत्यारोपण की ज़रूरत होगी।

निवारण

वैज्ञानिकों को पता है कि पित्त संबंधी अट्रेसिया वंशानुगत नहीं है; माता-पिता इसे अपने बच्चे को नहीं देते हैं। यह संक्रामक भी नहीं है, और इसे रोका भी नहीं जा सकता। यह गर्भवती माँ द्वारा किए गए या न किए गए किसी काम के कारण भी नहीं होता है।

बी.ए. के साथ रहना

बच्चे की निरंतर देखभाल में एक विशेष आहार एक महत्वपूर्ण हिस्सा होगा। यदि परीक्षण से पता चलता है कि पित्त प्रवाह कम हो गया है, तो अधिक कैलोरी और विटामिन की खुराक की आवश्यकता होगी, क्योंकि वसा और विटामिन का अवशोषण ख़राब हो जाता है।

अपने डॉक्टर से पूछें सवाल

• क्या आपने पहले कभी पित्त की गति के किसी अन्य रोगी का इलाज किया है?
• क्या मेरे बिलीरूबिन स्तर को देखने के लिए रक्त परीक्षण किया गया है?
• मेरे बच्चे के लिवर की स्थिति क्या है?
• क्या मेरे बच्चे का लीवर खराब हो गया है?
• क्या मेरे बच्चे को इसकी आवश्यकता होगी? लिवर प्रत्यारोपण?
• (यदि प्रत्यारोपण एक विकल्प है) तो क्या इसे अपनाना सबसे अच्छा होगा? जीवित दान (किसी मित्र या परिवार के सदस्य से) या क्या हमें किसी मृत दाता की प्रतीक्षा करनी होगी?
• मेरे राज्य/यूएनओएस क्षेत्र में कौन से बाल प्रत्यारोपण अस्पताल हैं?
• क्या कासाई प्रक्रिया की आवश्यकता होगी?
• क्या इस प्रक्रिया को करने वाले प्रदाता ने कई अन्य रोगियों पर भी ऐसा किया है?
• क्या ऐसी कोई दवा है जो पोर्टल उच्च रक्तचाप में मदद कर सकती है?
• क्या ऐसी कोई दवा है जो खुजली में मदद कर सकती है?

पित्त अट्रेसिया सहायता समूह

बिलियरी एट्रेसिया (बीए) से प्रभावित लोगों के लिए अमेरिकन लिवर फाउंडेशन के सहायक समुदाय में शामिल हों। यह देश भर में बीए से जुड़े किसी भी व्यक्ति के लिए खुला है। यह समुदाय कम अकेला महसूस करने के लिए एक स्थान के रूप में कार्य करता है, अपने सवालों के जवाब तलाशता है और एक और दिन के लिए ताकत ढूंढता है! यह आपको हमारी वेबिनार श्रृंखला और अन्य विशेष कार्यक्रमों से अपडेट रहने की भी अनुमति देता है।

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मार्च 2025 में चिकित्सकीय समीक्षा की गई

आखिरी बार 17 जुलाई, 2025 को सुबह 10:56 बजे अपडेट किया गया