原发性胆源性胆管炎（PBC）

原发性胆汁性胆管炎（PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性肝脏疾病，由肝脏中胆管的逐渐破坏引起，称为肝内胆管。

肝脏中产生的胆汁通过这些导管进入小肠，在小肠中有助于脂肪和脂溶性维生素（A，D，E和K）的消化。当导管被破坏时，胆汁在肝脏中积聚，导致炎症和疤痕（纤维化）。

最终，这会导致肝硬化及其相关的并发症，因为疤痕组织会替代健康的肝组织，并且肝功能会越来越受到损害。

概况

原发性胆源性胆管炎（PBC） 主要影响女性，但现在有更多的男性被诊断出来。
原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是一种慢性疾病，其中 肝脏中的小胆管受伤并发炎，最终被破坏。
研究人员估计，在美国， 每65万名女性中就有100,000名患有PBC。
这种疾病通常在中年开始变得明显，最初 影响大多数45至65岁之间的人.
原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 无法治愈，但可以使用药物来控制疾病并减慢肝损伤的进展。

新诊断的信息

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 有哪些体征和症状？

PBC进展缓慢，许多人没有症状，尤其是在疾病早期。最常见的初始症状是皮肤疲劳和瘙痒（瘙痒）。其他症状可能包括：

腹痛
皮肤变黑
皮肤下（黄瘤）或眼睛周围（黄斑瘤）的黄色或白色小突起
个人还可能抱怨口干，眼干，骨骼，肌肉和关节疼痛。
随着疾病的进展，肝硬化的症状可能会发展，包括：
皮肤泛黄（黄疸）
腿脚肿胀（浮肿）
积液（腹水）使腹部增大
上胃和食道内部静脉出血（静脉曲张）引起的内出血

导致骨折的骨骼变薄（骨质疏松症）是原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的另一种并发症。虽然这在疾病的晚期更为常见，但也可能发生在早期。此外，肝硬化患者患肝癌（肝细胞癌）的风险增加。

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的病因是什么？

这种疾病的病因不明。这可能与免疫系统的问题有关。尽管从技术上讲，原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 不是遗传性疾病，即由特定基因或遗传缺陷引起的从父母传给孩子的疾病，但似乎存在某种家庭联系。原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 在兄弟姐妹和有一名成员受累的家庭中更为常见。

如何诊断原发性胆汁性胆管炎 (PBC)？

由于许多患有原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的人没有任何症状，这种疾病往往是由于肝血常规检查结果异常而偶然发现的。一旦怀疑原发性胆汁性胆管炎 (PBC)，就会进行血液检查以检查抗线粒体抗体 (AMA)。该测试在几乎所有原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 患者中呈阳性。肝活检，即用小针头取出一小块肝组织样本，可以帮助确诊。影像学检查可用于排除其他疾病，或在患者被诊断为原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 后进一步评估患者。

原发性胆源性胆管炎如何治疗？

治疗疾病

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 目前尚无治愈方法，但有一些药物可以帮助延缓病情进展并控制症状。熊去氧胆酸（商品名：Actigall、URSO 250、URSO Forte）是一种天然存在的胆汁酸（熊去氧胆酸或 UDCA），有助于将胆汁从肝脏输送到小肠。如果及早使用，熊去氧胆酸可以改善肝功能，并可能避免或延缓肝移植的需求。原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 患者必须终身每日服用此药。

UDCA对50％以上的患者有效，但多达40％的患者无法通过UDCA充分降低碱性磷酸酶（ALP）或胆红素，而5-10％的患者不能耐受UDCA。

2016 年 XNUMX 月，奥贝胆酸（商品名 Ocaliva）获批与 UDCA 联合治疗原发性胆汁性胆管炎 (PBC)，用于治疗对 UDCA 反应不足的成人，或作为单一疗法治疗不能耐受 UDCA 的成人。奥贝胆酸增加肝脏的胆汁流量并抑制肝脏中胆汁酸的产生，从而减少肝脏暴露于有毒水平的胆汁酸。奥贝胆酸的副作用可能包括瘙痒加剧和血脂升高。

对于熊去氧胆酸（UDCA）疗效不佳的患者，其他替代疗法包括非诺贝特。对于合并自身免疫性肝炎的原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者，也可考虑使用免疫抑制剂，例如泼尼松或硫唑嘌呤。当药物治疗无法有效控制病情时，则需考虑肝移植。终末期肝病患者必须进行肝移植才能生存。

治疗症状

剧烈瘙痒是原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 最常见的症状之一。苯海拉明 (Benadryl) 等非处方抗组胺药可能会有帮助。可以开具其他药物，例如利福平、纳曲酮、考来烯胺和舍曲林。

使用眼药水（人工眼泪）可以缓解干眼症。

吮吸硬糖或口香糖可能会帮助口干，这两者都会增加唾液的分泌。也有唾液替代品和一些可以使用的药物。

预防并发症

经常进行血液检查以监测脂溶性维生素的缺乏。随着原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的进展，有些人需要补充脂肪便中丢失的脂溶性维生素，因此您可能需要接受维生素 A、D、E 和 K 替代疗法。

由于患有原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的人患骨质疏松症的风险较高，因此通常会开具钙剂和维生素 D。目前建议在初步诊断时使用基线骨密度。

随着肝脏功能的能力随着时间的推移而降低，与肝硬化相关的并发症将需要得到解决和治疗。通常建议筛查静脉曲张和肝癌。

哪些生活方式的改变可能会有所帮助？

保持健康的生活方式可以帮助原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 患者感觉更好，并缓解或预防与该疾病相关的一些症状。诊断后，您的医生可能会提出以下建议：

如果您有过多的液体（水肿或腹水），请减少钠盐饮食
如果您超重或患有脂肪肝，请减少脂肪摄入量*
喝水
避免或减少酒精摄入
尽可能避免过大的压力
开始运动，尤其是步行
停止吸烟
保持良好的皮肤护理
定期进行牙齿检查

请记住，原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 通常会在数年内缓慢发展。许多人多年来一直过着正常的生活而没有任何症状，这取决于做出诊断的时间。虽然没有治愈方法，但人们通过坚持他们的药物治疗方案和保持健康的生活方式，在减缓疾病进展和延长寿命而没有并发症方面取得了良好的效果。

谁有患原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的风险？

女性患原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的可能性是男性的九倍，这意味着女性约占原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 病例的 90%。

该病最常在中年发展，通常在35至60岁之间的人群中被诊断出。

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的发展似乎有遗传因素，因为它在兄弟姐妹中和在一名成员受到影响的家庭中更为常见。

问医生的问题

肝损伤有多严重？
您推荐什么治疗方法？这会减慢疾病的进展吗？
是否会开任何药？有什么副作用？
我应该改变饮食习惯吗？
您会建议我服用任何补品吗？
如何缓解我的症状？
如果肝硬化发展，是移植我唯一的选择？

支持团体

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*脂肪变性肝病是脂肪肝病的新名称。

视频库

病人的故事

相关链接

人民银行组织

PBCers 组织是为原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 和其他自身免疫性肝病患者提供教育和支持的绝佳来源。他们提供许多领域的教育和支持，在全球拥有近 3,000 名成员。

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*脂肪变性肝病是脂肪肝病的新名称。

2025 年 XNUMX 月接受医学审查。

最后更新于 12 年 2025 月 01 日下午 42:XNUMX