肝内妊娠胆汁淤积症(ICP)是一种在怀孕期间发生的肝脏疾病。
这种疾病会影响胆汁的正常流动。胆汁酸是肝脏胆汁中的化学物质,有助于消化。患有妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)时,胆汁流动开始减慢,胆汁酸在血液中积聚。这会导致女性出现瘙痒,瘙痒的严重程度和类型各不相同。瘙痒可能从轻微不适到剧烈瘙痒不等,并且通常在夜间加重。患有这种疾病时很少出现黄疸。虽然有报道称最早可在怀孕5周时出现ICP,但更常见的是在妊娠晚期(孕晚期),此时激素浓度达到最高水平。妊娠期肝内胆汁淤积症在未来妊娠中复发的比例为60%,而重度ICP患者的复发率甚至高达90%。
总体而言,在美国,ICP中有1例中有2-1,000例怀孕,拉丁裔人口为5.6%。 携带多重检查的妇女,接受过IVF治疗的妇女以及先前有肝损伤或问题的妇女的风险增加。 ICP的发病率也显示出惊人的地理格局,在斯堪的纳维亚半岛和南美特别是智利的患病率更高,据报道患病率高达15.6%。 患者的母亲和姐妹患病的风险也较高,证明存在一定的遗传易感性。
ICP会带来一些令人担忧的风险。它与死产(宫内胎儿死亡)、早产、新生儿呼吸窘迫、胎粪污染、先兆子痫和妊娠期糖尿病的风险增加有关。
新生儿呼吸窘迫
胆汁淤积会增加新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)的风险。胆汁酸水平升高被认为会干扰一种名为肺表面活性物质的形成,而肺表面活性物质能够帮助肺部在出生后扩张。因此,新生儿出生后需要呼吸支持的风险也会增加。
胎粪通道
胎粪通常储存在婴儿的肠道中,直到出生后为止。 这是婴儿的第一个粪便,呈粘性,浓稠和深绿色。 有时(通常是对胎儿窘迫的反应)在出生前或分娩时被排出羊水。 如果婴儿随后吸入被污染的液体,则可能会出现呼吸问题。 在受胆汁淤积影响的怀孕中,胎粪通常在出生前通过。
早产
ICP与早产率高相关。 自发性早产的风险增加,在某些研究中已发现高达60%的分娩发生,但是在积极管理的情况下,大多数研究报告的发生率为30%-40%。 早期的肝内妊娠胆汁淤积症(ICP)似乎具有更高的早产风险,以及双胞胎或三胞胎怀孕的风险。
死胎
死产往往发生在妊娠的最后几周。其原因尚不完全清楚,但普遍认为与胆汁酸升高引起的心律失常有关。
近期一项荟萃分析进一步阐明了胆汁淤积症并发妊娠的死产风险,结果表明,随着胆汁酸水平升高,死产风险也会增加。当胆汁酸水平低于 100 µmol/L 时,死产风险低于 0.28%,与正常妊娠相似。当胆汁酸水平超过 100 µmol/L 时,死产风险会增加至 3% 以上。
症状的严重性和类型可能有所不同,但最常见的症状包括:
其他症状可能包括:
关于ICP的确切原因及其表现,仍有很多知识要学习,但是研究人员目前正在研究遗传,激素和环境因素。 原因可能是由于许多不同的因素引起的,包括:
遗传倾向——目前的研究已经确定了几个相关的基因突变。
ICP已显示出在家庭中的扩展。 母亲和姐妹患病的风险较高,证明存在明确的遗传易感性,尽管需要更多的研究来解释所有有关基因的情况。
激素
怀孕激素雌激素和孕酮对肝脏运输某些化学物质(包括胆汁酸)的能力有影响。 胆汁酸的流动显着减少,并导致血液中的胆汁酸积聚,从而引起症状。 注意:携带倍数的妇女,接受过IVF治疗的妇女以及先前有肝病的妇女似乎也有更高的胆汁淤积风险。
环境
在冬季,有更多的女性被诊断患有肝内胆汁淤积症(ICP)。 尽管其原因尚不清楚,但这表明该病可能是由环境引起的,例如减少了暴露于阳光下或饮食结构的改变。
尽管可能会发生ICP,但适当的治疗可以大大降低胎儿的风险和孕产妇的症状。
两种主要疗法是使用称为熊去氧胆酸的药物和适当的分娩时间。
熊去氧胆酸 (UDCA),也称为 Actigall 或 Ursodiol 或 Urso,是目前治疗 ICP 的一线药物。 UDCA 是一种天然存在的胆汁酸,可改善肝功能,并可能有助于降低血液中的总胆汁酸浓度。 最近的一项试验未能显示使用这种药物可以改善复合临床结果,但在某些情况下它可能仍然有一些好处,因此仍被推荐使用。
管理的另一部分是适当的交付时间。 交付建议基于胆汁酸水平,因为随着胆汁酸水平升高,风险增加。
对于大于100 µmol / L的胆汁酸,交货时间为36 0/7周。 在这些情况下,考虑到其他因素,应尽早交货。 对于低于100 µmol / L的水平,建议在36 0 / 7-39 0/7周交货,如果水平达到40 µmol / L,则应在窗口中提前交货。
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2025年XNUMX月医学审查
最后更新于 11 年 2025 月 02 日下午 13:XNUMX