布加综合征 是一种由于血液凝块导致从肝脏中抽出血液的静脉变窄和/或阻塞的疾病。在一个健康的人中，血液通常从肠道通过肝脏流到肝脏。肝的 门静脉 然后通过 肝静脉 并进入 下腔静脉，流回心脏的大静脉。当血液不能以正常方式从肝脏流出时，血液便会在肝脏内回流。当发生Budd-Chiari综合征时，积聚的血液会产生高血脂回到门静脉。这种情况称为 门脉高压.

Budd-Chiari综合征患者可能会发生其他并发症，包括严重的肝脏瘢痕形成（肝硬化）和腹部积水（腹水））。它还可能导致静脉曲张（静脉曲张）在食管中会破裂并流血。

在某些情况下，似乎使人们罹患布加综合征的风险增加。这些包括导致人体产生过多红血球或血液容易凝结的状况。

Budd-Chiari综合征也可能有其他名称，包括：

Budd-Chiari综合征的发作可能会持续很长时间，也可能突然发生。一些患有这种综合征的人有更多的静脉受到感染，或者受影响的静脉位于肝脏较困难的区域。如果真是这样，那么那些人可能会比那些受较少静脉感染的人患有更严重的综合症。

概况

Budd-Chiari综合征影响约100,000人中的一人，因此使其成为一种罕见疾病。
有些疾病对男性或女性的影响不成比例，但布加综合征（Budd-Chiari Syndrome）似乎对男性和女性的影响均匀。
布加综合征的患者年龄组通常在20至40岁之间。
布加综合征（Budd-Chiari Syndrome）通常是慢性（长期）病状，但在某些情况下可能是突然的（急性）病状。
布加综合征（Budd-Chiari Syndrome）可能导致肝硬化，并且需要 肝移植。

新诊断的信息

布加综合征的症状是什么？

对于所有患有Budd-Chiari综合征的人来说，可能没有一组典型的症状，因为症状取决于血栓影响了多少肝静脉以及血栓的位置。人们可能在腹部右上角的肝脏位置感到疼痛。他们可能也有 黄胆症，这是一种皮肤和眼睛白变黄的状态。

对于患有严重的慢性布加综合征的人来说，更常见的症状包括腹水，门脉高压和脾脏肿大（脾肿大).

布加综合征的病因是什么？

研究人员无法查明诊断出布加综合征的所有患者中约四分之三的确切病因。一小部分患有这种综合征的人（约10％）患有一种称为 真性红细胞增多症。

如何诊断布加综合征？

其他疾病的症状和特征与布加综合征有关，因此医生在确定患者患有布加综合征之前必须排除那些疾病。执行的诊断测试可能包括：

血管造影，一种特殊的X射线，医生可以使用这种X射线通过将染料放入体内进行对比检查来检查血管（以使血管更突出于眼睛）
成像测试，例如 MRI 和超声查看体内的软组织和器官
活检，其中取出少量肝组织样本并在显微镜下检查

Budd-Chiari综合征如何治疗？

如果及早发现Budd-Chiari综合征，则治疗可能涉及使用溶解血块的药物。但是，并不是每个人都被早期诊断出来。长期布加综合征可通过以下药物治疗： 抗凝剂。这些药物有助于防止血栓形成。一种常见的抗凝剂是肝素.

有时，外科医生可以通过以下方法加宽患处的静脉来治疗患者： 血管成形术。这可以帮助防止由于凝块引起的血液回流，并限制血管中积聚的压力。

第三种治疗方法可能包括疏通静脉并放置静脉支架进入静脉。支架是一根细管，可以放置在静脉内，以便血液可以正常流动而不会阻塞。

最后，如果一个人由于布加综合征引起的晚期肝损伤， 肝脏移植 可以作为治疗选择进行讨论。肝移植包括摘除不健康的肝脏，并用器官供体捐赠的肝脏代替肝脏。

重要的是要注意，研究人员正在不断寻找有关所有疾病的答案。可能有 临床试验 （有关治疗或程序的研究）人们可能会符合的Budd-Chiari综合征。如果患者希望采用此选项，则可以与他们的医生讨论临床试验。

问医生的问题

我将需要进行哪些检查才能确定自己是否患有布加综合征？
我会为这些检查醒着吗，是否需要镇静剂，或者将其置于全身麻醉下？
我有什么类型的布加综合征？
这种综合征对我的肝脏造成了多大的伤害？
我现在有什么并发症吗？
您是否期望我会出现并发症？
药物是否足以治疗我的病情，或者我需要进行任何外科手术？
您期望治疗的结果如何？
您是否知道我可以调查的任何有关布加综合征的临床试验，如果可以，我可以联系谁？

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临床试验是研究新医学方法在人中的工作情况的研究。在对人类受试者进行临床试验之前，必须先在实验室测试或动物研究中显示出实验益处，然后才能对实验疗法进行测试。然后，最有希望的治疗方法将进入临床试验，其目标是确定安全有效地预防，筛查，诊断或治疗疾病的新方法。

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信息来源

全国罕见疾病组织
克利夫兰诊所
国家卫生研究院
默克手册

最后更新于 16 年 2023 月 10 日上午 48:XNUMX

布加综合征

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