自身免疫性肝病

自身免疫性疾病

• 免疫系统异常您的免疫系统保护您的身体免受细菌和毒素的侵害。但该系统有时也会攻击您身体的某些部位（自身免疫性疾病），包括肝脏；这种情况被称为自身免疫性疾病。自身免疫性疾病的常见例子包括类风湿性关节炎和炎症性肠病。自身免疫性肝病的例子包括： 自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及其他.

• 自身免疫性肝病有两种类型，每种类型都有不同类型的自身抗体：
  • 第1类型 （抗核抗体 (ANA) 和/或抗平滑肌抗体 (SMA)）占自身免疫性肝炎 (AIH) 病例的三分之二，以及大多数自身免疫性硬化性胆管炎 (ASC) 病例。
  • 第2类型 肝肾微粒体抗体（LKM抗体）不太常见，但是 更容易影响年幼儿童 并可导致急性肝衰竭（ALF）。2 型很少与 ASC 病例相关。

原发性硬化性胆管炎（PSC）

• 原发性硬化性 (skluh-ROHS-ing) 胆管炎 (koh-lan-JIE-tis) （PSC） 原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见的慢性肝病，主要累及胆管。胆管位于肝脏内外，负责将胆汁从肝脏输送到小肠进行消化。PSC患者的胆管会发生炎症和瘢痕形成，导致胆管狭窄或阻塞，严重损害肝脏。10至15年后，可能发展为肝功能衰竭。许多PSC患者同时患有炎症性肠病（IBD），例如溃疡性结肠炎或克罗恩病。

• 原发性硬化性胆管炎（PSC）的病因尚不明确。目前认为，PSC的发生可能是由于具有遗传易感性的人群，其免疫系统对感染或毒素产生了不良反应。

• 原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种罕见病。全球范围内，PSC 的发病率约为每年每 100,000 万人中 1.3 例至每 1 万人中 10,000 例。

• 在美国，原发性硬化性胆管炎（PSC）的患病率约为每100,000万人中1至16例。

• 原发性硬化性胆管炎（PSC）通常在30至40岁之间确诊。男性患病率高于女性，风险是女性的两倍。家族史也是一个风险因素。

• PSC在北美和北欧比在亚洲更为常见。

• 原发性硬化性胆管炎（PSC）没有“1型”或“2型”之分；PSC的诊断采用1-4期分期系统，根据疾病进展情况而定。1期为肝门区周围轻微纤维化（瘢痕），最终进展为更严重的纤维化和肝硬化（4期）。这些分期是通过肝活检确诊的。

• PSC的各个阶段：
  • 第一阶段——少量纤维化主要局限于肝脏门静脉区域。
  • 第二阶段——门静脉区外纤维化。纤维化条索未连接。
  • 第三阶段——纤维化区域相互连接。
  • 第四阶段——广泛的蜂窝状瘢痕形成，肝硬化。

• 重要信息： 由于缩写/首字母缩略词的相似性， 原发性硬化性胆管炎（PSC）很容易与原发性胆汁性胆管炎（PBC）混淆。 请记住：PSC = 原发性硬化性胆管炎；PBC = 原发性胆汁性胆管炎。

原发性胆源性胆管炎（PBC）

• 重要提示：疾病“PBC”的全称已更改。 “原发性胆汁性肝硬化”改为“原发性胆汁性胆管炎”。

• 原发性胆汁性胆管炎（PBC；以前称为“原发性胆汁性肝硬化”） 这是一种肝脏内小胆管的慢性疾病。胆管受损，最终被破坏。当胆管完全消失时，胆汁会倒流，造成肝脏损伤。如果不及时治疗，可能会危及生命。

• PBC 的可能病因包括自身免疫、感染或遗传倾向。

• 重要信息： 由于缩写/首字母缩略词的相似性， 原发性硬化性胆管炎（PSC）很容易与原发性胆汁性胆管炎（PBC）混淆。 请记住：PSC = 原发性硬化性胆管炎；PBC = 原发性胆汁性胆管炎。

• 原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种罕见疾病。据报道，其患病率在每百万人中为19至402例。

• PBC主要影响女性（90%-95%）。女性患病率是男性的10倍，但最近的研究表明，这一比例可能更接近4:1-6:1。

• 大多数原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者在30至65岁之间被确诊，通常在40多岁或50多岁时确诊。也有报道称，15岁和93岁的女性也患有此病。

• 2014 年的一项研究发现，美国女性中 PBC 的患病率为每 100,000 万名女性 58 人，美国男性中 PBC 的患病率约为每 100,000 万名男性 15 人。

• PBC 目前无法治愈，但治疗可以帮助减缓疾病进展并预防并发症。

• 胆汁淤积性瘙痒——剧烈、强烈的瘙痒——是原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的一个主要症状，高达 81% 的 PBC 患者都会经历这种症状。

自身免疫性肝炎 (AIH)

• 自身免疫性肝炎是指免疫系统攻击肝脏，导致炎症、肿胀和肝损伤。这是一种慢性疾病，可发展为肝硬化和肝功能衰竭。

• 自身免疫性肝炎的病因尚不明确，但合并其他自身免疫性疾病的人群更容易患上此病。遗传因素、环境因素以及某些药物均可诱发自身免疫性肝炎。

• 自身免疫性肝炎对女性的影响比男性更大。

• 如果自身免疫性肝炎能够早期诊断和治疗，可以通过免疫抑制剂控制病情，使疾病进入缓解期。

• 患有其他自身免疫性疾病的人有25-50%的几率会患上另一种自身免疫性疾病，并且患上自身免疫性肝炎的风险更高。（数据来源：2016年、2019年）

• 自身免疫性肝炎有两种类型：1 型和 2 型。1 型自身免疫性肝炎，也称为“经典型”，通常在成年期确诊；2 型在儿童时期确诊。

• 自身免疫性肝炎患者的预期寿命：不治疗的话，5 年内死亡率为 50%；治疗的话，10 年内死亡率为 90%，20 年内死亡率为 70%。接受治疗的患者中约有 15% 最终会发展为肝硬化，通常在 10 到 20 年后发生。

• 自身免疫性肝炎的发病率估计为每100,000万人中1-2例。（数据来源：2016年、2019年）

• 自身免疫性肝炎的患病率估计为每100,000万人中有24例。（数据来源：2016年、2019年）

• 研究表明，自身免疫性肝炎的发病率正在上升，但原因不明。

• 据估计，美国自身免疫性肝炎的患病率为31.2/100,000。（2014-2019年）

• 一项全球汇总的自身免疫性肝炎患病率研究结果显示，2023 年的患病率为每 100,000 万人 15.65 例。

• AIH 在北美和大洋洲（与亚洲相比）、女性、成人（与儿童相比）中的发病率更高。

自身免疫性硬化性胆管炎（ASC）

• 自身免疫性硬化性胆管炎（ASC），又称“重叠综合征（OS）”，是指一种自身免疫性疾病，其特征同时具有自身免疫性肝炎（AIH）和原发性硬化性胆管炎（PSC）或原发性胆汁性胆管炎（PBC）。

• AIH-PSC重叠（ASC）在成人AIH患者中的患病率范围为1.7%–10%。

• 儿童中 ASC 的患病率要高得多，介于 20% 至 49% 之间。

• 儿童自身免疫性硬化性胆管炎（ASC）常与炎症性肠病（IBS）相关。

2025 年 XNUMX 月接受医学审查。

最后更新于 11 年 2025 月 11 日上午 29:XNUMX