Hội chứng Budd-Chiari là một rối loạn trong đó các tĩnh mạch dẫn máu ra khỏi gan bị thu hẹp và/hoặc tắc nghẽn do cục máu đông. Ở người khỏe mạnh, máu bình thường chảy từ ruột đến gan qua tĩnh mạch cửa gan và sau đó ra khỏi gan qua các tĩnh mạch gan và vào tĩnh mạch chủ dưới , tĩnh mạch lớn dẫn máu trở lại tim. Khi máu không thể chảy ra khỏi gan một cách bình thường, nó sẽ bị ứ đọng bên trong gan. Khi hội chứng Budd-Chiari xảy ra, máu ứ đọng tạo ra áp lực máu cao trở lại tĩnh mạch cửa. Tình trạng này được gọi là tăng huyết áp tĩnh mạch cửa.

Những biến chứng khác có thể xảy ra ở những người mắc hội chứng Budd-Chiari, bao gồm sẹo gan nghiêm trọng ( xơ gan ) và tích tụ dịch trong bụng ( cổ trướng ). Nó cũng có thể dẫn đến giãn tĩnh mạch thực quản, có thể bị vỡ và chảy máu.

Có những điều kiện nhất định dường như khiến mọi người có nguy cơ cao mắc Hội chứng Budd-Chiari. Chúng bao gồm những nguyên nhân khiến cơ thể tạo ra quá nhiều tế bào hồng cầu hoặc tình trạng máu đông quá dễ dàng.

Hội chứng Budd-Chiari còn có thể được biết đến với các tên khác, bao gồm:

Sự khởi phát của Hội chứng Budd-Chiari có thể xảy ra trong một thời gian dài, hoặc nó có thể xảy ra rất đột ngột. Một số người mắc hội chứng này có nhiều tĩnh mạch bị ảnh hưởng hơn hoặc các tĩnh mạch bị ảnh hưởng nằm ở những vùng khó khăn hơn của gan. Nếu đúng như vậy, những người đó có thể sẽ mắc một dạng hội chứng nghiêm trọng hơn mà những người có ít tĩnh mạch hơn ảnh hưởng đến gan.

Sự thật trong nháy mắt

Hội chứng Budd-Chiari ảnh hưởng đến khoảng một trong 100,000 người, do đó làm cho nó trở thành một chứng rối loạn hiếm gặp.
Một số rối loạn ảnh hưởng đến nam giới hoặc nữ giới với số lượng cao không tương xứng, nhưng Hội chứng Budd-Chiari dường như ảnh hưởng đến nam giới và nữ giới theo một phân bố đồng đều.
Nhóm tuổi của những người mắc Hội chứng Budd-Chiari thường nằm trong khoảng 20 đến 40 tuổi.
Hội chứng Budd-Chiari thường là một tình trạng mãn tính (dài hạn), nhưng trong một số trường hợp, nó có thể đột ngột (cấp tính).
Hội chứng Budd-Chiari có thể dẫn đến xơ gan và nhu cầu về ghép gan.

Thông tin cho bệnh nhân mới được chẩn đoán

Các triệu chứng của Hội chứng Budd-Chiari là gì?

Không phải tất cả những người mắc hội chứng Budd-Chiari đều có một bộ triệu chứng điển hình vì các triệu chứng phụ thuộc vào số lượng tĩnh mạch gan bị ảnh hưởng bởi cục máu đông và vị trí của các cục máu đông đó. Người bệnh có thể bị đau ở vùng bụng trên bên phải, nơi gan nằm. Họ cũng có thể bị vàng da , một tình trạng mà da và lòng trắng mắt chuyển sang màu vàng.

Các triệu chứng thường gặp hơn ở những người mắc hội chứng Budd-Chiari thể nặng và mãn tính bao gồm cổ trướng, tăng áp lực tĩnh mạch cửa và lách to ( splenomegaly ).

Nguyên nhân của Hội chứng Budd-Chiari là gì?

Các nhà nghiên cứu vẫn chưa thể xác định chính xác nguyên nhân gây ra hội chứng Budd-Chiari ở khoảng ba phần tư số người được chẩn đoán mắc bệnh này. Một tỷ lệ nhỏ những người mắc hội chứng này (khoảng 10%) có một loại ung thư máu gọi là bệnh đa hồng cầu nguyên phát.

Hội chứng Budd-Chiari được chẩn đoán như thế nào?

Các triệu chứng và đặc điểm của các rối loạn khác giống với Hội chứng Budd-Chiari, vì vậy các bác sĩ phải loại trừ những bệnh đó trước khi xác định rằng bệnh nhân mắc Hội chứng Budd-Chiari. Các xét nghiệm chẩn đoán được thực hiện có thể bao gồm:

Chụp động mạch học, một phương pháp chụp X-quang đặc biệt, trong đó bác sĩ có thể kiểm tra các mạch máu bằng cách sử dụng một loại thuốc nhuộm được đưa vào cơ thể để cản quang (để làm cho các mạch nổi bật hơn đối với mắt)
Kiểm tra hình ảnh chẳng hạn như MRI và siêu âm để xem các mô mềm và các cơ quan trong cơ thể
Sinh thiết, trong đó một mẫu mô gan nhỏ được loại bỏ và kiểm tra dưới kính hiển vi

Hội chứng Budd-Chiari được điều trị như thế nào?

Nếu hội chứng Budd-Chiari được phát hiện sớm, việc điều trị có thể bao gồm sử dụng thuốc làm tan cục máu đông. Tuy nhiên, không phải ai cũng được chẩn đoán sớm. Hội chứng Budd-Chiari mãn tính có thể được điều trị bằng các loại thuốc gọi là thuốc chống đông máu . Những loại thuốc này giúp ngăn ngừa sự hình thành cục máu đông. Một loại thuốc chống đông máu phổ biến là heparin.

Đôi khi các bác sĩ phẫu thuật có thể điều trị cho bệnh nhân bằng cách làm giãn các tĩnh mạch bị ảnh hưởng trong một thủ thuật gọi là nong mạch . Điều này có thể giúp ngăn ngừa tình trạng ứ đọng máu do cục máu đông gây ra và hạn chế áp lực tích tụ trong các mạch máu.

Phương pháp điều trị thứ ba có thể bao gồm thông tắc tĩnh mạch và đặt stent vào tĩnh mạch. Stent là một ống mỏng có thể được đặt bên trong tĩnh mạch để máu có thể lưu thông bình thường mà không bị tắc nghẽn.

Cuối cùng, nếu một người bị tổn thương gan nghiêm trọng do hội chứng Budd-Chiari, ghép gan có thể được xem xét như một lựa chọn điều trị. Ghép gan bao gồm việc loại bỏ gan bị bệnh và thay thế bằng gan được hiến tặng từ người hiến tạng.

Điều quan trọng cần lưu ý là các nhà nghiên cứu liên tục tìm kiếm câu trả lời về tất cả các loại bệnh. Có thể có các thử nghiệm lâm sàng (nghiên cứu về phương pháp điều trị hoặc thủ thuật) dành cho Hội chứng Budd-Chiari mà người bệnh có thể đủ điều kiện tham gia. Bệnh nhân có thể trao đổi với bác sĩ về các thử nghiệm lâm sàng nếu muốn theo đuổi lựa chọn này.

Các câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn

Tôi sẽ cần làm những xét nghiệm nào để biết liệu tôi có bị Hội chứng Budd-Chiari hay không?
Liệu tôi có tỉnh táo để làm các xét nghiệm này không, có cần dùng thuốc an thần hay sẽ được gây mê toàn thân không?
Tôi mắc phải loại Hội chứng Budd-Chiari nào?
Hội chứng này đã gây ra bao nhiêu thiệt hại cho gan của tôi?
Hiện tại tôi có bị biến chứng gì không?
Bạn có mong đợi rằng tôi sẽ phát triển các biến chứng?
Liệu thuốc có đủ để điều trị tình trạng của tôi không, hay tôi sẽ cần phải thực hiện bất kỳ thủ tục phẫu thuật nào?
Bạn mong đợi kết quả điều trị như thế nào?
Bạn có biết về bất kỳ thử nghiệm lâm sàng nào đối với Hội chứng Budd-Chiari mà tôi có thể điều tra và nếu có, tôi có thể liên hệ với ai?

Tìm kiếm một thử nghiệm lâm sàng

Thử nghiệm lâm sàng là các nghiên cứu kiểm tra mức độ hiệu quả của các phương pháp tiếp cận y tế mới đối với con người. Trước khi một phương pháp điều trị thử nghiệm có thể được thử nghiệm trên người trong thử nghiệm lâm sàng, phương pháp điều trị đó phải cho thấy lợi ích trong thử nghiệm trong phòng thí nghiệm hoặc các nghiên cứu nghiên cứu trên động vật. Sau đó, các phương pháp điều trị hứa hẹn nhất sẽ được chuyển sang thử nghiệm lâm sàng, với mục tiêu xác định các phương pháp mới để ngăn ngừa, sàng lọc, chẩn đoán hoặc điều trị bệnh một cách an toàn và hiệu quả.

Nói chuyện với bác sĩ của bạn về tiến trình đang diễn ra và kết quả của những thử nghiệm này để nhận được thông tin cập nhật nhất về các phương pháp điều trị mới. Tham gia thử nghiệm lâm sàng là một cách tuyệt vời để góp phần chữa khỏi, ngăn ngừa và điều trị bệnh gan và các biến chứng của nó.

Hãy bắt đầu tìm kiếm tại đây để tìm các thử nghiệm lâm sàng cần những người như bạn.

Tài Nguyên Bổ Sung

Nguồn thông tin

Tổ chức quốc gia về Rối loạn hiếm
Cleveland Clinic
Viện Y tế Quốc Gia
Hướng dẫn sử dụng Merck

Cập nhật lần cuối vào ngày 16 tháng 2023 năm 10 lúc 48:XNUMX sáng