Hẹp đường mật
Giới thiệu chung
Suy đường mật là một bệnh của đường mật chỉ ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh. Mật là một chất lỏng tiêu hóa được tạo ra trong gan. Nó đi qua đường mật đến ruột non, nơi nó giúp tiêu hóa chất béo.
Trong tình trạng teo đường mật, các ống dẫn mật bị viêm và tắc nghẽn ngay sau khi sinh. Điều này khiến mật vẫn ở trong gan, nơi mật bắt đầu phá hủy các tế bào gan và gây xơ hóa hoặc sẹo gan.
Sự thật-trong-một-cái-nháy
- Suy tuyến mật là một căn bệnh hiếm gặp, ảnh hưởng đến 1 trong 8,000 đến 1 trong 18,000 ca sinh sống trên toàn thế giới. Khoảng 10-20% trẻ sơ sinh bị thiểu sản đường mật có bất thường ở các cơ quan khác, chẳng hạn như dị tật tim hoặc các vấn đề với lá lách của chúng.
- Atresia đường mật chỉ xảy ra ở trẻ sơ sinh. Bệnh này phổ biến hơn một chút ở trẻ sơ sinh nữ và trẻ sơ sinh có nguồn gốc châu Á hoặc người Mỹ gốc Phi.
Triệu chứng và nguyên nhân
Nguyên nhân gây ra căn bệnh này vẫn chưa được biết rõ. Ở một số trẻ sơ sinh, tình trạng này rất có thể là bẩm sinh, nghĩa là có từ khi sinh ra. Khoảng một trong 10 trẻ sơ sinh bị teo đường mật có các khuyết tật bẩm sinh khác.
Các triệu chứng của bệnh teo đường mật thường xuất hiện trong khoảng từ hai đến sáu tuần sau khi sinh. Trẻ sơ sinh sẽ bị vàng da, da và lòng trắng mắt chuyển sang màu vàng. Gan có thể bị cứng và bụng có thể bị sưng. Phân thường có màu xám nhạt và nước tiểu có thể có màu sẫm. Một số trẻ sơ sinh có thể bị ngứa dữ dội.
Chẩn đoán và Kiểm tra
Vì các tình trạng khác dẫn đến các triệu chứng tương tự như các triệu chứng của bệnh teo đường mật, bác sĩ phải thực hiện nhiều xét nghiệm trước khi có thể đưa ra chẩn đoán kết luận. Các xét nghiệm này có thể bao gồm xét nghiệm máu và gan, siêu âm, xét nghiệm hình ảnh chuyên khoa và sinh thiết gan, trong đó một lượng nhỏ mô gan được lấy ra bằng kim để xét nghiệm trong phòng thí nghiệm.
Quản lý và Điều trị
Thật không may, không có cách chữa khỏi chứng teo đường mật. Phương pháp điều trị duy nhất là phẫu thuật thay thế các ống dẫn mật bị tắc bên ngoài gan bằng một đoạn ruột của chính em bé, hoạt động như một ống dẫn mới. Phẫu thuật này được gọi là thủ thuật Kasai theo tên của Tiến sĩ Mario Kasai, bác sĩ phẫu thuật người Nhật Bản đã phát triển thủ thuật này.
Mục đích của thủ thuật Kasai là cho phép dẫn lưu mật từ gan vào ruột qua ống dẫn mới. Kasai thành công hoặc thành công một phần từ 60% đến 85% thời gian, nhưng chỉ có 20% đến 40% mang lại lợi ích lâu dài, nếu thực hiện sớm (trước 3 tháng tuổi). Ở trẻ sơ sinh đáp ứng tốt, vàng da và các triệu chứng khác thường biến mất sau vài tuần.
Trong những trường hợp thủ thuật Kasai không hiệu quả, vấn đề thường nằm ở chỗ các ống mật bị tắc là "trong gan", hoặc bên trong gan, cũng như ngoài gan, hoặc bên ngoài gan. Không có thủ thuật nào, ngoại trừ ghép gan, đã được phát triển để thay thế các ống dẫn trong gan bị tắc.
Thủ thuật Kasai thành công nhất ở trẻ nhỏ hơn 3 tháng tuổi, vì vậy chẩn đoán sớm là rất quan trọng.
Nếu thủ thuật Kasai không thành công, lựa chọn khác duy nhất là ghép gan. Tuy nhiên, phải nhanh chóng tìm được cơ quan hiến tặng phù hợp, trước khi tổn thương gan do mật dự trữ trở nên chết người.
Điều gì xảy ra sau phẫu thuật?
Mục đích của việc điều trị sau phẫu thuật là thúc đẩy sự phát triển và tăng trưởng bình thường. Nếu lưu lượng mật tốt, trẻ sẽ được cho ăn chế độ ăn thường xuyên và được theo dõi chặt chẽ về sự phát triển, tăng trưởng và mức vitamin phù hợp. Nếu xét nghiệm cho thấy lưu lượng mật giảm, sẽ cần tăng lượng calo và bổ sung vitamin, vì khả năng hấp thụ chất béo và vitamin bị suy yếu.
Outlook và tiên lượng
Nếu không điều trị thành công, rất ít trẻ em bị teo đường mật sống được quá hai tuổi. Trong một số trường hợp, khi thủ thuật Kasai hoàn toàn thành công, trẻ có thể hồi phục và sống cuộc sống bình thường. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, ngay cả khi phẫu thuật thành công, bệnh nhân sẽ bị tổn thương gan dần dần. Những trẻ em này sẽ cần được chăm sóc y tế chuyên khoa trong suốt cuộc đời và nhiều trẻ cuối cùng sẽ cần ghép gan.
Phòng chống
Các nhà khoa học biết rằng chứng teo đường mật không phải là di truyền; cha mẹ không truyền bệnh cho con mình. Nó cũng không lây nhiễm và không thể phòng ngừa được. Nó cũng không phải do bất cứ điều gì mà người mẹ tương lai đã làm hoặc không làm.
Sống với BA
Chế độ ăn uống chuyên biệt sẽ là một phần quan trọng trong quá trình chăm sóc liên tục của trẻ. Nếu xét nghiệm cho thấy lưu lượng mật giảm, cần tăng lượng calo và bổ sung vitamin vì khả năng hấp thụ chất béo và vitamin bị suy yếu.
Các câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn
- Bạn đã bao giờ điều trị cho bất kỳ bệnh nhân nào khác bị mất đường mật trước đây chưa?
- Tôi đã được xét nghiệm máu để kiểm tra mức bilirubin chưa?
- Tình trạng gan của con tôi thế nào?
- Con tôi có bị tổn thương gan không?
- Liệu con tôi có cần một ghép gan?
- (Nếu cấy ghép là một lựa chọn) quyên góp sống (từ một người bạn hoặc thành viên gia đình) hay chúng ta sẽ đợi một người hiến tặng đã qua đời?
- Có những bệnh viện ghép tạng nhi khoa nào ở tiểu bang/khu vực UNOS của tôi?
- Có cần phải thực hiện thủ thuật Kasai không?
- Nhà cung cấp dịch vụ làm thủ thuật này đã thực hiện điều này trên nhiều bệnh nhân khác chưa?
- Có loại thuốc nào có thể giúp điều trị tăng áp lực tĩnh mạch cửa không?
- Có loại thuốc nào có thể chữa khỏi bệnh viêm ngứa không?
Nhóm hỗ trợ Atresia mật
Tham gia cộng đồng hỗ trợ của American Liver Foundation dành cho những người bị viêm đường mật (BA). Nó mở cửa cho bất kỳ ai kết nối với BA trên toàn quốc. Cộng đồng này phục vụ như một không gian để cảm thấy bớt cô đơn hơn, tìm kiếm câu trả lời cho câu hỏi của bạn và tìm thấy sức mạnh cho một ngày khác! Nó cũng cho phép bạn cập nhật chuỗi hội thảo trên web của chúng tôi và các chương trình đặc biệt khác.
https://www.facebook.com/groups/alf.ba.families
Thư viện video
Tờ Thông tin
| Yêu sách | liên kết |
|---|---|
| Teo đường mật Tờ thông tin |
Tìm kiếm một thử nghiệm lâm sàng
Thử nghiệm lâm sàng là các nghiên cứu kiểm tra mức độ hiệu quả của các phương pháp tiếp cận y tế mới đối với con người. Trước khi một phương pháp điều trị thử nghiệm có thể được thử nghiệm trên người trong thử nghiệm lâm sàng, phương pháp điều trị đó phải cho thấy lợi ích trong thử nghiệm trong phòng thí nghiệm hoặc các nghiên cứu nghiên cứu trên động vật. Sau đó, các phương pháp điều trị hứa hẹn nhất sẽ được chuyển sang thử nghiệm lâm sàng, với mục tiêu xác định các phương pháp mới để ngăn ngừa, sàng lọc, chẩn đoán hoặc điều trị bệnh một cách an toàn và hiệu quả.
Nói chuyện với bác sĩ của bạn về tiến trình đang diễn ra và kết quả của những thử nghiệm này để nhận được thông tin cập nhật nhất về các phương pháp điều trị mới. Tham gia thử nghiệm lâm sàng là một cách tuyệt vời để góp phần chữa khỏi, ngăn ngừa và điều trị bệnh gan và các biến chứng của nó.
Bắt đầu tìm kiếm của bạn tại đây để tìm các thử nghiệm lâm sàng cần những người như bạn.
Đã được đánh giá về mặt y khoa vào tháng 2025 năm XNUMX
Cập nhật lần cuối vào ngày 7 tháng 2026 năm 05 lúc 25:XNUMX chiều