Bệnh gan tự miễn

Rối loạn tự miễn dịch

• Bất thường hệ thống miễn dịchHệ miễn dịch bảo vệ cơ thể bạn khỏi vi trùng và độc tố. Nhưng hệ thống này cũng có thể tấn công một số bộ phận nhất định trong cơ thể (tự miễn dịch), bao gồm cả gan; đây được gọi là bệnh tự miễn. Ví dụ điển hình về bệnh tự miễn là viêm khớp dạng thấp và bệnh viêm ruột. Ví dụ về bệnh gan tự miễn bao gồm: viêm gan tự miễn, viêm đường mật nguyên phát, viêm đường mật xơ cứng nguyên phát và các bệnh khác.

• Có hai loại bệnh gan tự miễn, mỗi loại có các loại kháng thể tự miễn khác nhau:
  • Loại 1 (Kháng thể kháng nhân (ANA) và/hoặc kháng thể kháng cơ trơn (SMA)) chiếm hai phần ba số trường hợp viêm gan tự miễn (AIH) và hầu hết các trường hợp viêm đường mật xơ cứng tự miễn (ASC).
  • Loại 2 (kháng thể vi thể gan thận (LKM)) ít phổ biến hơn, nhưng có nhiều khả năng ảnh hưởng đến trẻ nhỏ hơn. và có thể gây suy gan cấp tính (ALF). Loại 2 hiếm khi liên quan đến các trường hợp ASC.

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC)

• Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) (PSC) PSC là một bệnh gan mạn tính hiếm gặp ảnh hưởng đến đường mật. Đường mật, nằm bên trong và bên ngoài gan, có chức năng vận chuyển mật từ gan đến ruột non để tiêu hóa. Với PSC, các đường mật trong gan bị viêm và sẹo hóa, dẫn đến hẹp hoặc tắc nghẽn, gây tổn thương nghiêm trọng cho gan. Trong vòng 10 đến 15 năm, điều này có thể dẫn đến suy gan. Nhiều người mắc PSC cũng mắc các bệnh viêm ruột (IBD), bao gồm viêm loét đại tràng hoặc bệnh Crohn.

• Nguyên nhân gây ra PSC vẫn chưa rõ ràng. Có dấu hiệu cho thấy đây là phản ứng của hệ miễn dịch đối với nhiễm trùng hoặc độc tố ở những người có khuynh hướng di truyền mắc bệnh.

• Bệnh PSC rất hiếm gặp. Tỷ lệ mắc bệnh PSC dao động từ 1.3 trên 100,000 đến 1 trên 10,000 người mỗi năm trên toàn thế giới.

• Tỷ lệ mắc PSC ước tính khoảng 1 đến 16 trên 100,000 người ở Mỹ.

• Bệnh xơ đường mật nguyên phát (PSC) thường được chẩn đoán ở độ tuổi từ 30 đến 40. Bệnh này phổ biến hơn ở nam giới, với nguy cơ mắc bệnh cao gấp đôi so với nữ giới. Tiền sử gia đình mắc bệnh cũng là một yếu tố nguy cơ.

• Bệnh PSC phổ biến hơn ở Bắc Mỹ và Bắc Âu so với châu Á.

• Bệnh xơ đường mật nguyên phát (PSC) không có sự phân biệt "loại 1" hay "loại 2"; chẩn đoán PSC sử dụng hệ thống phân giai đoạn từ 1 đến 4, dựa trên sự tiến triển của bệnh. Giai đoạn 1 là xơ hóa tối thiểu (sẹo) xung quanh vùng cửa gan, cuối cùng tiến triển thành xơ hóa nặng hơn và xơ gan (giai đoạn 4) ở các giai đoạn sau. Các giai đoạn này được chẩn đoán bằng sinh thiết gan.

• Các giai đoạn của PSC:
  • Giai đoạn 1 – Xơ hóa gan ở mức độ nhẹ, chủ yếu khu trú ở vùng cửa gan.
  • Giai đoạn 2 – Xơ hóa bên ngoài vùng cửa gan. Các sợi xơ không liên kết với nhau.
  • Giai đoạn 3 – Các vùng xơ hóa liên kết với nhau.
  • Giai đoạn 4 – Sẹo lan rộng dạng tổ ong, xơ gan.

• QUAN TRỌNG: Do sự tương đồng về các từ viết tắt/từ rút gọn, Rất dễ nhầm lẫn PSC với PBC. Hãy nhớ: PSC = viêm đường mật xơ cứng nguyên phát; PBC = viêm đường mật nguyên phát.

Viêm đường mật nguyên phát (PBC)

• QUAN TRỌNG: Tên đầy đủ của bệnh “PBC” đã được thay đổi từ... "từ “xơ gan mật nguyên phát” đến “viêm đường mật nguyên phát”.

• Viêm đường mật nguyên phát (PBC; trước đây gọi là “xơ gan mật nguyên phát”) Đây là một bệnh mãn tính của các ống dẫn mật nhỏ trong gan. Các ống dẫn mật bị tổn thương và cuối cùng bị phá hủy. Khi không còn ống dẫn mật, mật sẽ ứ đọng, gây tổn thương gan. Nếu không được điều trị, bệnh có thể đe dọa đến tính mạng.

• Các nguyên nhân có thể gây ra bệnh PBC bao gồm bệnh tự miễn dịch, nhiễm trùng hoặc khuynh hướng di truyền.

• QUAN TRỌNG: Do sự tương đồng về các từ viết tắt/từ rút gọn, Rất dễ nhầm lẫn PSC với PBC. Hãy nhớ: PSC = viêm đường mật xơ cứng nguyên phát; PBC = viêm đường mật nguyên phát.

• Viêm đường mật nguyên phát (PBC) là bệnh hiếm gặp. Tỷ lệ mắc bệnh được báo cáo dao động từ 19 đến 402 trường hợp trên một triệu người.

• Bệnh PBC chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ (90%-95%). Phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều gấp 10 lần so với nam giới, nhưng các nghiên cứu gần đây cho thấy tỷ lệ này có thể gần hơn với tỷ lệ 4:1 – 6:1.

• Hầu hết mọi người được chẩn đoán mắc bệnh PBC trong độ tuổi từ 30 đến 65, thường là ở độ tuổi 40 hoặc 50. Bệnh này cũng đã được báo cáo ở phụ nữ từ 15 đến 93 tuổi.

• Một nghiên cứu năm 2014 cho thấy tỷ lệ mắc PBC là 58 trên 100,000 phụ nữ Mỹ và khoảng 15 trên 100,000 nam giới Mỹ.

• Hiện chưa có cách chữa khỏi hoàn toàn bệnh PBC, nhưng điều trị có thể giúp làm chậm quá trình tiến triển của bệnh và ngăn ngừa các biến chứng.

• Ngứa do ứ mật – ngứa dữ dội, nghiêm trọng – là một triệu chứng chính của PBC, ảnh hưởng đến tới 81% bệnh nhân PBC.

Viêm gan tự miễn (AIH)

• Viêm gan tự miễn là tình trạng hệ miễn dịch tấn công gan, gây viêm, sưng và tổn thương gan. Đây là một bệnh mãn tính có thể dẫn đến xơ gan và suy gan.

• Nguyên nhân chưa được biết rõ, nhưng viêm gan tự miễn (AIH) thường gặp hơn ở những người mắc các bệnh tự miễn khác. Các yếu tố di truyền, môi trường và một số loại thuốc có thể gây ra viêm gan tự miễn.

• AIH ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều hơn nam giới.

• Nếu AIH được chẩn đoán và điều trị sớm, bệnh có thể được kiểm soát bằng thuốc ức chế hệ miễn dịch. Bệnh có thể thuyên giảm.

• Những người mắc các bệnh tự miễn khác có 25-50% khả năng phát triển thêm một bệnh tự miễn khác và có nguy cơ cao hơn mắc bệnh viêm gan tự miễn (AIH). (dữ liệu năm 2016, 2019)

• Có hai loại AIH: loại 1 và loại 2. AIH loại 1, còn được gọi là “loại cổ điển”, thường được chẩn đoán ở tuổi trưởng thành; loại 2 được chẩn đoán trong thời thơ ấu.

• Tuổi thọ của người mắc viêm gan tự miễn: Nếu không điều trị, 50% sống được trong vòng 5 năm; nếu được điều trị, 90% sống được trong vòng 10 năm và 70% sống được trong vòng 20 năm. Khoảng 15% người được điều trị cuối cùng sẽ phát triển xơ gan, thường là sau 10 đến 20 năm.

• Tỷ lệ mắc AIH ước tính là 1-2 trường hợp trên 100,000 người. (dữ liệu năm 2016, 2019)

• Tỷ lệ mắc AIH ước tính là 24 trên 100,000 người. (dữ liệu năm 2016, 2019)

• Các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ mắc bệnh viêm gan tự miễn (AIH) đang gia tăng mà chưa rõ nguyên nhân.

• Ước tính tỷ lệ mắc bệnh viêm gan tự miễn (AIH) ở Mỹ là 31.2/100,000 người. (2014-2019)

• Kết quả của một nghiên cứu tổng hợp về tỷ lệ mắc AIH trên toàn cầu là 15.65 trường hợp trên 100,000 người. (2023)

• Tỷ lệ mắc AIH cao hơn ở Bắc Mỹ và Châu Đại Dương (so với Châu Á), ở nữ giới trưởng thành (so với trẻ em).

Viêm đường mật xơ cứng tự miễn (ASC)

• Viêm đường mật xơ cứng tự miễn (ASC), còn được gọi là "hội chứng chồng chéo (OS)", đề cập đến một tình trạng tự miễn dịch có đặc điểm của cả viêm gan tự miễn (AIH) và viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) hoặc viêm đường mật nguyên phát (PBC).

• Tỷ lệ mắc bệnh chồng chéo giữa AIH và PSC (ASC) dao động từ 1.7% đến 10% ở bệnh nhân trưởng thành mắc AIH.

• Tỷ lệ mắc ASC ở trẻ em cao hơn nhiều, dao động từ 20% đến 49%.

• Viêm đường mật xơ hóa tự miễn (ASC) ở trẻ em thường liên quan đến hội chứng ruột kích thích (IBS).

Đã được đánh giá về mặt y khoa vào tháng 2025 năm XNUMX.

Cập nhật lần cuối vào ngày 11 tháng 2025 năm 11 lúc 29:XNUMX sáng