Hẹp đường mật

Suy đường mật là một bệnh của đường mật chỉ ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh. Mật là một chất lỏng tiêu hóa được tạo ra trong gan. Nó đi qua đường mật đến ruột non, nơi nó giúp tiêu hóa chất béo.

Trong tình trạng mất đường mật, các ống dẫn mật bị viêm và tắc ngay sau khi sinh. Điều này làm cho mật tồn đọng trong gan, nơi nó bắt đầu phá hủy các tế bào gan nhanh chóng và gây ra xơ gan, hoặc sẹo ở gan.

Sự thật trong nháy mắt

Suy tuyến mật là một căn bệnh hiếm gặp, ảnh hưởng đến 1 trong 8,000 đến 1 trong 18,000 ca sinh sống trên toàn thế giới. Khoảng 10-20% trẻ sơ sinh bị thiểu sản đường mật có bất thường ở các cơ quan khác, chẳng hạn như dị tật tim hoặc các vấn đề với lá lách của chúng.
Suy tuyến mật chỉ xảy ra ở trẻ sơ sinh. Căn bệnh này hơi phổ biến hơn ở trẻ sơ sinh nữ và trẻ sơ sinh có di truyền người Mỹ gốc Á hoặc Phi.

Thông tin cho bệnh nhân mới được chẩn đoán

Nguyên nhân nào gây ra chứng thiểu sản đường mật?

Nguyên nhân của bệnh này không được biết đến. Ở một số trẻ sơ sinh, tình trạng này rất có thể là bẩm sinh, có nghĩa là xuất hiện từ khi mới sinh. Khoảng 10/XNUMX trẻ sơ sinh bị thiểu sản đường mật có các dị tật bẩm sinh khác. Một số nghiên cứu chỉ ra rằng nhiễm vi-rút sớm có thể liên quan đến chứng suy mật.

Các nhà khoa học biết rằng chứng teo đường mật không di truyền; cha mẹ không truyền nó cho con mình. Nó cũng không lây và không thể phòng ngừa được. Nó cũng không phải do bất cứ điều gì mà một người mẹ tương lai đã làm hoặc không làm.

Các triệu chứng của chứng thiểu sản đường mật là gì?

Các triệu chứng của chứng thiểu sản đường mật thường xuất hiện từ hai đến sáu tuần sau khi sinh. Em bé sẽ có biểu hiện vàng da, da và lòng trắng mắt bị vàng. Gan có thể cứng lại và bụng có thể sưng lên. Phân có màu xám nhạt và nước tiểu có thể sẫm màu. Một số trẻ có thể bị ngứa dữ dội.

Làm thế nào để chẩn đoán chứng mất trương lực mật?

Vì các bệnh lý khác dẫn đến các triệu chứng tương tự như các triệu chứng của bệnh mất đường mật, các bác sĩ phải thực hiện nhiều xét nghiệm trước khi có thể đưa ra chẩn đoán chính xác. Các xét nghiệm này có thể bao gồm xét nghiệm máu và gan, kiểm tra siêu âm, chụp X-quang và sinh thiết gan, trong đó một lượng nhỏ mô gan được lấy ra bằng kim để kiểm tra trong phòng thí nghiệm.

Điều trị chứng mất trương lực mật như thế nào?

Thật không may, không có cách chữa trị chứng mất đường mật. Phương pháp điều trị duy nhất là một thủ thuật phẫu thuật, trong đó các ống dẫn mật bị tắc nghẽn bên ngoài gan được thay thế bằng một đoạn ruột của em bé, hoạt động như một ống dẫn mới. Phẫu thuật này được gọi là thủ thuật Kasai theo tên của Tiến sĩ Morio Kasai, bác sĩ phẫu thuật người Nhật Bản, người đã phát triển nó.

Mục đích của thủ thuật Kasai là cho phép dẫn lưu mật từ gan vào ruột qua ống dẫn mới. Ca mổ thành công hoàn toàn hoặc một phần khoảng 80 phần trăm thời gian nếu được thực hiện sớm (trước 3 tháng tuổi). Ở những trẻ có phản ứng tốt, vàng da và các triệu chứng khác thường biến mất sau vài tuần.

Trong trường hợp thủ thuật Kasai không hoạt động, vấn đề thường nằm ở thực tế là các ống dẫn mật bị tắc là “trong gan” hoặc bên trong gan, cũng như ngoài gan, hoặc ngoài gan. Không có thủ tục, ngoại trừ ghép gan, đã được phát triển để thay thế các ống dẫn trong gan bị tắc nghẽn.

Thủ thuật Kasai thành công nhất ở trẻ nhỏ hơn 3 tháng tuổi, vì vậy chẩn đoán sớm là rất quan trọng.

Nếu thủ thuật Kasai không thành công, lựa chọn khác duy nhất là ghép gan. Tuy nhiên, phải nhanh chóng tìm được cơ quan hiến tặng phù hợp, trước khi tổn thương gan do mật dự trữ trở nên chết người.

Điều gì xảy ra sau phẫu thuật?

Mục đích của điều trị sau phẫu thuật là khuyến khích sự tăng trưởng và phát triển bình thường. Nếu dòng chảy của mật tốt, trẻ được cho ăn kiêng bình thường. Nếu các xét nghiệm cho thấy dòng chảy của mật bị giảm thì sẽ phải thực hiện chế độ ăn ít chất béo và bổ sung vitamin, vì sự hấp thụ chất béo và vitamin bị suy giảm.

Điều gì xảy ra với trẻ em bị chứng mất trương lực đường mật?

Nếu không được điều trị thành công, rất ít trẻ em bị tắc mật sống quá hai tuổi. Trong một số trường hợp, khi thủ thuật Kasai hoàn toàn thành công, đứa trẻ có thể hồi phục và sống một cuộc sống bình thường. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, ngay cả khi phẫu thuật thành công, bệnh nhân sẽ bị tổn thương dần dần ở gan. Những đứa trẻ này sẽ cần được chăm sóc y tế chuyên biệt trong suốt cuộc đời, và nhiều đứa trẻ cuối cùng sẽ cần một ghép gan.

Các câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn

Bạn đã bao giờ điều trị cho bất kỳ bệnh nhân nào khác bị mất đường mật trước đây chưa?
Đã thực hiện xét nghiệm máu để xem mức độ bilirubin của tôi chưa?
Tình trạng gan của con tôi như thế nào?
Con tôi có bị tổn thương gan không?
Liệu con tôi có cần một ghép gan?
(Nếu cấy ghép là một lựa chọn) quyên góp sống (từ một người bạn hoặc thành viên gia đình) hay chúng ta sẽ đợi một người hiến tặng đã qua đời?
Có những bệnh viện cấy ghép nào trong tiểu bang / khu vực UNOS của tôi?
Thủ tục Kasai có cần được thực hiện không?
Nhà cung cấp dịch vụ làm thủ thuật này đã thực hiện điều này trên nhiều bệnh nhân khác chưa?
Có loại thuốc nào có thể giúp điều trị tăng áp lực tĩnh mạch cửa không?
Có loại thuốc nào có thể chữa khỏi bệnh viêm ngứa không?

Nhóm hỗ trợ Atresia mật

Tham gia cộng đồng hỗ trợ của American Liver Foundation dành cho những người bị viêm đường mật (BA). Nó mở cửa cho bất kỳ ai kết nối với BA trên toàn quốc. Cộng đồng này phục vụ như một không gian để cảm thấy bớt cô đơn hơn, tìm kiếm câu trả lời cho câu hỏi của bạn và tìm thấy sức mạnh cho một ngày khác! Nó cũng cho phép bạn cập nhật chuỗi hội thảo trên web của chúng tôi và các chương trình đặc biệt khác.

https://www.facebook.com/groups/alf.ba.families

Thư viện video

Tờ Thông tin

Yêu sách	liên kết
Teo đường mật Tờ thông tin	Tải về Xem trước

Tìm kiếm một thử nghiệm lâm sàng

Thử nghiệm lâm sàng là các nghiên cứu kiểm tra mức độ hiệu quả của các phương pháp tiếp cận y tế mới đối với con người. Trước khi một phương pháp điều trị thử nghiệm có thể được thử nghiệm trên người trong thử nghiệm lâm sàng, phương pháp điều trị đó phải cho thấy lợi ích trong thử nghiệm trong phòng thí nghiệm hoặc các nghiên cứu nghiên cứu trên động vật. Sau đó, các phương pháp điều trị hứa hẹn nhất sẽ được chuyển sang thử nghiệm lâm sàng, với mục tiêu xác định các phương pháp mới để ngăn ngừa, sàng lọc, chẩn đoán hoặc điều trị bệnh một cách an toàn và hiệu quả.

Nói chuyện với bác sĩ của bạn về tiến trình đang diễn ra và kết quả của những thử nghiệm này để nhận được thông tin cập nhật nhất về các phương pháp điều trị mới. Tham gia thử nghiệm lâm sàng là một cách tuyệt vời để góp phần chữa khỏi, ngăn ngừa và điều trị bệnh gan và các biến chứng của nó.

Bắt đầu tìm kiếm của bạn tại đây để tìm các thử nghiệm lâm sàng cần những người như bạn.

Cập nhật lần cuối vào ngày 16 tháng 2023 năm 10 lúc 25:XNUMX sáng