Maladie hépatique veino-occlusive

La maladie veino-occlusive hépatique est un syndrome clinique caractérisé par une hépatomégalie, une ascite, une prise de poids et une jaunisse, due à une congestion sinusoïdale qui peut être causée par l'ingestion d'alcaloïdes, mais la cause la plus fréquente est la greffe de cellules souches hématopoïétiques (STC) et est également observée après transplantation d'organes solides. L'incidence de la maladie veino-occlusive (VOD) après STC varie de 0 à 70%, mais diminue. La survie est bonne lorsque la VOD est une forme légère, mais lorsqu'elle est sévère et associée à une augmentation du gradient de pression veineuse hépatique> 20 mmHg, et la mortalité est d'environ 90%. La prévention reste la meilleure stratégie thérapeutique, en utilisant des schémas de conditionnement non myéloablatifs avant STC. L'administration prophylactique d'acide ursodésoxycholique, étant un antioxydant et un agent anti-apoptotique, peut avoir un certain avantage dans la réduction de la mortalité globale. Le défibrotide, qui possède des propriétés pro-fibrinolytiques et antithrombotiques, est le traitement le plus efficace; la décompression des sinusoïdes par un shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS) peut être tentée, notamment pour traiter la VOD après transplantation hépatique et en l'absence de défaillance multiorganique (MOF). La transplantation hépatique peut être la dernière option, mais ne peut pas être considérée comme un traitement de secours standard, car généralement la présence concomitante d'une défaillance multiorganique contre-indique cette procédure.