胆道闭锁
概述
胆道闭锁是仅影响婴儿的胆管疾病。 胆汁是在肝脏中产生的消化液。 它通过胆管到达小肠，在那里它有助于消化脂肪。
胆道闭锁是指出生后不久胆管发炎并堵塞。这会导致胆汁滞留在肝脏中，并开始破坏肝细胞，导致肝脏纤维化或瘢痕形成。
事实一览
- 胆道闭锁是一种罕见的疾病，在全世界影响1至8,000活产中的1至18,000。 约有10-20％的胆道闭锁婴儿在其他器官有异常，例如心脏缺陷或脾脏问题。
- 胆道闭锁仅发生于新生儿。该病在女婴和亚裔或非裔美国血统的婴儿中略多见。
症状和原因
这种疾病的病因尚不清楚。对于一些婴儿来说，这种疾病很可能是先天性的，也就是说从出生起就存在。大约十分之一患有胆道闭锁的婴儿患有其他先天性缺陷。
胆道闭锁的症状通常在出生后 2 至 6 周出现。婴儿会出现黄疸，皮肤和眼白发黄。肝脏可能变硬，腹部可能肿胀。粪便通常呈浅灰色，尿液可能呈深色。有些婴儿可能会出现剧烈瘙痒。
诊断和测试
由于其他疾病的症状与胆道闭锁相似，医生必须进行多项检查才能做出最终诊断。这些检查可能包括血液和肝脏检查、超声检查、专门的影像学检查和肝活检（其中用针头取出少量肝组织送往实验室检查）。
管理和治疗
不幸的是，胆道闭锁无法治愈。唯一的治疗方法是手术，将肝脏外的堵塞胆管用一段婴儿自己的肠子替换，作为新的胆管。这种手术以发明该手术的日本外科医生 Mario Kasai 博士的名字命名，被称为 Kasai 手术。
卡赛手术的目的是通过新导管将胆汁从肝脏排入肠道。卡赛手术的成功率或部分成功率为 60% 至 85%，但如果手术时间早（20 个月前），只有 40% 至 3% 的手术能带来长期益处。对手术反应良好的婴儿，黄疸和其他症状通常会在几周后消失。
如果 Kasai 手术无效，问题通常在于堵塞的胆管既在“肝内”，又在肝外。除了以下情况外，无需手术： 肝移植, 已被开发用于替代阻塞的肝内导管。
在3个月以下的婴儿中，Kasai手术最成功，因此早期诊断很重要。
如果Kasai手术不成功，则唯一的其他选择是肝移植。 但是，必须迅速找到合适的供体器官，然后备用胆汁对肝脏的损害才致命。
手术后会怎样？
术后治疗的目的是促进正常生长发育。如果胆汁流动良好，则应给予儿童正常饮食，并密切监测其生长发育和维生素水平是否正常。如果检查显示胆汁流动减少，则需要增加热量和维生素补充剂，因为脂肪和维生素的吸收会受到影响。
展望与预后
如果没有成功治疗，胆道闭锁患儿很少能活过两岁。在某些情况下，如果 Kasai 手术完全成功，患儿可能会康复并过上正常的生活。然而，在大多数情况下，即使手术成功，患者的肝脏也会逐渐受损。这些患儿一生都需要专门的医疗护理，许多患儿最终将需要肝移植。
预防
科学家们知道胆道闭锁不是遗传性疾病，父母不会将其遗传给孩子。它也不会传染，也无法预防。它也不是由孕妇做或不做的事情引起的。
与 BA 共存
特殊饮食将是孩子持续护理的重要组成部分。如果检查显示胆汁流量减少，则需要增加热量和维生素补充剂，因为脂肪和维生素的吸收会受到影响。
医学审查日期：2025 年 XNUMX 月
问医生的问题
- 您是否曾经治疗过其他胆道闭锁患者？
- 是否已进行血液检查来检测我的胆红素水平？
- 我的孩子肝脏状况如何？
- 我的孩子有肝脏损伤吗？
- 我的孩子需要一个 肝移植?
- （如果可以选择移植）是否最好 生活捐赠 （来自朋友或家人）还是我们要等待已故的捐助者？
- 我的州/ UNOS 地区有哪些儿科移植医院？
- 是否需要进行 Kasai 手术？
- 提供者是否已对其他许多患者执行了此程序？
- 是否有任何药物可以帮助治疗门脉高压症？
- 有没有任何药物可以帮助治疗瘙痒症？
胆道闭锁支持小组
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最后更新于 11 年 2025 月 02 日下午 12:XNUMX