Không có gì lạ khi những người bị ảnh hưởng bởi viêm đường mật nguyên phát (PBC) có ít nhất một tình trạng tự miễn dịch khác. Để tìm hiểu thêm, chúng tôi đã chuyển sang Tiến sĩ Craig Lammert, một chuyên gia về các bệnh gan tự miễn tại Trường Y Đại học Indiana.

Bạn thường điều trị những người bị bệnh gan tự miễn dịch như thế nào?

Tôi điều trị cho nhiều người bị bệnh gan tự miễn. Chúng chiếm khoảng một nửa thời gian luyện tập của tôi. Trong thế giới của tôi, bệnh gan tự miễn bắt đầu phổ biến, mặc dù thực tế là nó rất hiếm.

Mức độ phổ biến của những người bị PBC có hoặc phát triển các tình trạng tự miễn dịch khác?

Nó phụ thuộc vào nghiên cứu bạn xem xét, và đã có một số nghiên cứu trong số họ. Nhưng một nguyên tắc nhỏ là ít nhất một nửa số bệnh nhân bị PBC sẽ có ít nhất một tình trạng tự miễn dịch khác. Trong nhóm này, khoảng 10% đến 20% sẽ có thêm hai hoặc nhiều tình trạng tự miễn dịch khác.

Tình trạng tự miễn dịch nào thường liên quan đến PBC?

Có nhiều bệnh tự miễn liên quan đến PBC. Ba trong số những điều thường thấy nhất là:

hội chứng Sjogren là một bệnh đặc trưng bởi khô miệng, khô mắt và trong một số trường hợp là mệt mỏi. Chúng tôi thấy hội chứng Sjogren ở khoảng XNUMX/XNUMX số bệnh nhân mắc PBC.
Hiện tượng Raynaud được đặc trưng bởi sự lưu thông máu không liên tục và thay đổi đến bàn tay hoặc các chi khác, đặc biệt là do căng thẳng hoặc thời tiết lạnh. Nó có thể là một tình trạng đau đớn, khi sự co thắt của các động mạch (hoặc co thắt mạch) làm giảm lưu lượng máu đến da. Có tới XNUMX/XNUMX bệnh nhân PBC có hiện tượng Raynaud.
Bệnh tự miễn dịch tự miễn gây viêm mãn tính tuyến giáp và có thể ảnh hưởng đến chức năng của nó. Người ta ước tính rằng khoảng 15% những người bị PBC cũng bị bệnh tuyến giáp tự miễn dịch.

Sẽ rất hữu ích cho những người bị PBC khi nhận thức được các tình trạng tự miễn dịch này và những bệnh khác. Trong thực tế của riêng tôi, tôi đăng ký một triết lý hợp tác giáo dục. Tôi tin rằng một bệnh nhân hiểu biết có thể tự tìm hiểu - không chỉ bằng cách hiểu bệnh của họ mà còn theo dõi các triệu chứng của các bệnh lý khác.

Điều cần thiết là các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe phải có thái độ phù hợp với những tình trạng này vì nó có thể thay đổi cách họ điều trị bệnh nhân PBC trong tương lai.

Tại sao những người có một tình trạng tự miễn dịch có xu hướng phát triển các tình trạng tự miễn dịch khác? Một điều kiện có kích hoạt một điều kiện khác không?

Trigger có lẽ không phải là từ thích hợp để sử dụng. Một cách để nghĩ về nó là bệnh tự miễn dịch là một chủ đề chung. Nền tảng của chủ đề đó là các yếu tố nguy cơ di truyền. Một số yếu tố nguy cơ di truyền liên quan đến một bệnh tự miễn dịch cũng có thể liên quan đến một bệnh khác. Những gì tôi nói trong phòng khám của tôi là di truyền cơ bản của một người có thể tạo ra mảnh đất màu mỡ cho bệnh tự miễn dịch.

Vậy gen có vai trò to lớn như thế nào trong quá trình tự miễn dịch?

Chúng tôi tin rằng gen đóng một vai trò cực kỳ quan trọng trong sự phát triển của các bệnh tự miễn dịch. Tuy nhiên, nếu nhìn vào các tình trạng như PBC, chúng ta có lẽ chỉ hiểu được khoảng 10% đến 15% nguy cơ di truyền thực sự. Có thể có nhiều đóng góp di truyền hơn dưới dạng cái mà chúng ta gọi là các biến thể di truyền hiếm. Các biến thể di truyền hiếm làm thay đổi chức năng của gen. Tất nhiên, cũng có những yếu tố rủi ro về môi trường cần xem xét.

Bạn có thể giải thích rõ hơn về các yếu tố rủi ro môi trường?

Trong những gì chúng tôi gọi là nghiên cứu dịch tễ học hoặc nghiên cứu liên kết về rủi ro môi trường, chúng tôi tìm kiếm những điểm tương đồng giữa mức độ phơi nhiễm của bệnh nhân với các rủi ro bên ngoài hoặc hành vi.

Một quan sát như vậy là nhiều người bị PBC có tiền sử hút ít nhất 100 điếu thuốc trong đời. Chúng tôi cũng biết rằng bệnh nhân PBC thường đã bị một số bệnh nhiễm trùng đường tiết niệu trong cuộc đời của họ.

Những hậu quả môi trường như vậy có thể nói lên yếu tố cơ bản gây ra bệnh hoặc mối tương tác với nguy cơ di truyền đã có ở một cá nhân.

Với những nghiên cứu dịch tễ học này, liệu những người bị ảnh hưởng bởi PBC có thể làm bất cứ điều gì để ngăn bản thân khỏi bệnhlựa chọn các điều kiện tự miễn dịch khác?

Tôi nhận được câu hỏi này thường xuyên. Hiện tại, không có dữ liệu nào chứng minh rằng có bất kỳ sự thay đổi lối sống nào có thể ngăn chặn sự tiến triển của bệnh tự miễn dịch. Chủ đề này đã chín muồi để nghiên cứu thêm.

Nhưng tôi nghĩ rằng thật công bằng khi nói rằng không ai nên hút thuốc, đặc biệt là những người có nguy cơ mắc PBC hoặc tự miễn dịch. Cuối cùng, chúng ta có thể biết rằng hút thuốc lá và PBC có mối liên hệ với nhau và có thể có một số tác động đến sự phát triển của xơ hóa gan.

Làm thế nào để các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe thường tiếp cận điều trị cho những cá nhân được gọi là tình trạng tự miễn dịch chồng chéo? Chẳng hạn, có những lựa chọn điều trị nào thích hợp cho cả PBC và viêm gan tự miễn (AIH) không?

Hãy để tôi giải quyết vấn đề PBC-bệnh viêm gan tự miễn dịch (AIH) vì chủ đề này cũng xuất hiện thường xuyên. Điều đáng chú ý là khoảng 10% bệnh nhân PBC sẽ có các đặc điểm của viêm gan gợi ý viêm gan tự miễn dịch trên PBC. Trong lịch sử, chúng tôi gọi hiện tượng này là “PBC-AIH” hoặc “hội chứng chồng chéo”

Điều quan trọng cần biết là hai bệnh này được điều trị rất khác nhau. PBC được điều trị bằng axit ursodeoxycholic, trong khi AIH được điều trị bằng steroid và các chất ức chế miễn dịch khác.

Chúng tôi vẫn chưa biết liệu một người có đủ may mắn để mắc hai bệnh gan riêng biệt hoặc riêng biệt cùng một lúc hay một bệnh nhân có thể có các đặc điểm của PBC và AIH như một căn bệnh hoàn toàn riêng biệt.

Chúng ta thường thấy rằng những bệnh nhân mắc hội chứng chồng chéo có một bệnh (PBC hoặc AIH) là nổi bật nhất.

Điều quan trọng là các bác sĩ phải hiểu rằng nếu bệnh nhân PBC hoặc AIH không có biểu hiện giống như dạng cổ điển của một trong hai bệnh này, bạn nên luôn nghĩ về hội chứng chồng chéo.

Có những loại hội chứng chồng chéo nào khác mà những người bị PBC nên đặc biệt lưu ý không?

Đúng. Bệnh nhân PBC có thể mắc hội chứng chồng chéo không liên quan đến bệnh tự miễn khác. Cùng với PBC, họ có thể mắc một số loại bệnh gan mãn tính khác, chẳng hạn như bệnh gan nhiễm mỡ không do rượu, bệnh gan nhiễm mỡ liên quan đến rối loạn chức năng chuyển hóa mới được đổi tên hoặc MASLD. hoặc bệnh gan liên quan đến rượu.

Những người mắc nhiều bệnh gan tự miễn nên thảo luận những vấn đề gì với bác sĩ của họ?

Nếu bạn so sánh bệnh nhân với PBC, PSC và AIH với những người khỏe mạnh, chất lượng cuộc sống của họ thường thấp hơn những người khác. Họ có thể đấu tranh với những gì chúng ta gọi là biểu hiện ngoài gan của những bệnh này - những thứ như trầm cảm, lo lắng, suy nhược mệt mỏi, ngủ kém, ngứa và đau khớp. Thông thường, những triệu chứng này khiến bệnh nhân không thể tiến hành các hoạt động bình thường hàng ngày - và tôi không chỉ nói về việc làm việc, mà còn tận hưởng sự thích thú với cháu của họ hoặc đi chơi cùng gia đình chẳng hạn.

Là bác sĩ gan mật, chúng tôi biết chúng tôi có thể điều trị những bệnh này khá hợp lý. Nhưng với tư cách là bác sĩ và nhà nghiên cứu, chúng ta cần hiểu rõ hơn về những việc chúng ta có thể làm khi làm việc với bệnh nhân để hiểu rõ hơn về chất lượng cuộc sống của họ.

Làm thế nào để bệnh nhân bắt đầu trao đổi với các bác sĩ gan mật về chất lượng cuộc sống của họ và những việc bệnh nhân có thể làm để giúp cải thiện chất lượng cuộc sống của họ? Tôi đang nói về những thứ như thực hành chánh niệm, rèn luyện khả năng phục hồi, làm việc vệ sinh giấc ngủ hoặc gặp bác sĩ tâm thần hoặc nhà tâm lý học để kiểm soát sự lo lắng hoặc trầm cảm của họ tốt hơn.

Điều đó nói rằng, bệnh nhân mắc bệnh gan tự miễn - dù có hiện tượng chồng chéo hay không - cũng nên tự vận động bằng cách nói chuyện với bác sĩ về các vấn đề chất lượng cuộc sống và những gì họ có thể làm để khiến bản thân cảm thấy tốt hơn. Nếu bạn không nói chuyện với bác sĩ gan mật của bạn về những vấn đề này, bạn có thể không nhận được những gì bạn cần sau những lần khám đó.

Ngoài ra, bệnh nhân nên nói chuyện với bác sĩ của họ về việc lên một kế hoạch giám sát tốt để theo dõi sự phát triển của các tình trạng tự miễn dịch khác. Điều này - cùng với việc thảo luận cởi mở về chất lượng cuộc sống - sẽ tạo ra tác động đến cách mà bệnh nhân có thể cảm nhận được về mặt tình cảm và thể chất.

Ngày nay, những người mắc các bệnh hiếm gặp, chẳng hạn như AIH và PBC, có thể tiếp cận với nhiều thông tin hơn về tình trạng của họ nhờ vào thế giới kỹ thuật số mà chúng ta đang sống. Nhưng cũng có rất nhiều thông tin sai lệch trên mạng. Làm thế nào để chúng ta hòa giải vấn đề này?

Một trong những lý do mà tôi thành lập Hiệp hội viêm gan tự miễn là cung cấp một kho thông tin chính xác. Tuy nhiên, trong thực tế của riêng tôi, tôi khuyến khích mọi người sử dụng internet bởi vì, mặc dù thực tế là có thông tin sai lệch trên mạng, bạn cũng có thể tìm thấy một số thông tin tốt ở đó.

Thực hiện nghiên cứu trực tuyến tạo ra những câu hỏi tuyệt vời - bao gồm cả những câu hỏi mà một số bệnh nhân sẽ không bao giờ nghĩ đến sẽ hỏi. Vào cuối ngày, những cuộc thảo luận đó tạo ra mối quan hệ tin cậy hơn, tích cực hơn giữa bác sĩ và bệnh nhân. Tôi rất thích khi bệnh nhân đọc và mang đồ đến văn phòng của tôi để thảo luận. Làm như vậy, đưa mối quan hệ của chúng ta lên một cấp độ khác trong việc thảo luận về căn bệnh của họ.

Craig Lammert, MD, là trợ lý giáo sư tại Trường Y Đại học Indiana, một bác sĩ gan mật thực hành và nhà nghiên cứu về các bệnh gan tự miễn dịch. Anh ấy cũng là người sáng lập và giám đốc điều hành của Hiệp hội Viêm gan tự miễn dịch, một nhóm phi lợi nhuận cung cấp hỗ trợ (và hy vọng) cho những người bị viêm gan tự miễn và gia đình của họ thông qua giáo dục, cơ hội nghiên cứu và học bổng.

Tiến sĩ Lammert đã khám phá ra niềm đam mê của mình với nghiên cứu lâm sàng và bệnh gan khi còn là sinh viên của Trường Y Đại học Indiana. Sau khi hoàn thành nội trú tại Đại học Emory, Tiến sĩ Lammert gia nhập Phòng khám Mayo - nơi ông đã thực hiện nghiên cứu sinh về tiêu hóa và gan mật và tiếp tục đào tạo nghiên cứu của mình, chủ yếu tập trung vào viêm đường mật nguyên phát (PBC).

Cập nhật lần cuối vào ngày 18 tháng 2024 năm 09 lúc 50:XNUMX sáng

Có PBC? Bạn có thể có nguy cơ mắc một bệnh tự miễn khác