डॉ. जेम्स एल. बॉयर के साथ एक साक्षात्कार: प्राथमिक पित्त संबंधी पित्तवाहिनीशोथ के उपचार के 50 वर्ष
डॉ. जेम्स एल. बॉयर
संस्थापक निदेशक
येल यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन
लीवर केंद्र
डॉ. जेम्स एल. बॉयर हमारे देश के अग्रणी हेपेटोलॉजिस्ट में से एक हैं। वह 1969 से चिकित्सा का अभ्यास कर रहे हैं और येल यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन में लिवर सेंटर के संस्थापक निदेशक हैं। एएलएफ ने उनसे चिकित्सा प्रगति पर अपना दृष्टिकोण साझा करने के लिए कहा, जिसने पीबीसी रोगियों के लिए संभावनाओं में सुधार किया है, प्रभावी उपचार के लिए वर्तमान चुनौतियां और पीबीसी वाले लोग उन चुनौतियों को दूर करने के लिए स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं के साथ कैसे काम कर सकते हैं।
क्या आप कृपया हमारे पाठकों को पिछले कुछ वर्षों में पीबीसी उपचार का एक सिंहावलोकन प्रदान कर सकते हैं?
लगभग पचास साल पहले, जब मैंने पहली बार अपना अभ्यास शुरू किया था, इस बीमारी का इलाज करना बहुत निराशाजनक था। हम अक्सर मरीज़ों को तब तक नहीं देखते थे जब तक वे पीबीसी के अधिक उन्नत चरण में नहीं पहुँच जाते थे। और हम उनके लिए बहुत कुछ नहीं कर सकते थे। हमारे पास खुजली के लिए उपचार, सूखी आँखों वाले रोगियों के लिए आई ड्रॉप और वसा में घुलनशील विटामिन थे। 1970 के दशक तक यही स्थिति थी, जब हमने चुनिंदा मामलों में लीवर प्रत्यारोपण की पेशकश शुरू की। दुर्भाग्य से, हालांकि लीवर की कार्यक्षमता में सुधार लाने वाली दवाओं के बहुत सारे परीक्षण हुए, लेकिन कोई भी बहुत प्रभावी नहीं था।
अब हमारे पास उपचारों की एक श्रृंखला है जो, कई मामलों में, बीमारी की प्रगति को धीमा कर देती है और लोगों को लंबा जीवन जीने में मदद करती है। हम पीबीसी रोगियों को उनके लक्षणों से निपटने में मदद करने का भी बेहतर काम कर सकते हैं। और वर्तमान नैदानिक परीक्षण बहुत आशाजनक दिख रहे हैं।
हालाँकि, मैं इस पर चीनी की परत चढ़ाना नहीं चाहता। पीबीसी का अभी भी कोई इलाज नहीं है। और उपलब्ध उपचार अभी भी थकान और खुजली सहित इस बीमारी के साथ होने वाले दुर्बल लक्षणों का पर्याप्त रूप से समाधान नहीं करते हैं।
फिर भी, मेरा मानना है कि यह सराहना करना महत्वपूर्ण है कि हम कितनी दूर आ गए हैं। मैं बहुत आशावादी हूं कि निकट भविष्य में और भी सकारात्मक विकास होंगे। वर्तमान में अमेरिका में कई नैदानिक अध्ययन चल रहे हैं। उदाहरण के लिए, एक अध्ययन यह जांच कर रहा है कि क्या कुछ जीन लोगों में पीबीसी विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं। इन प्रस्तावित जीनों की खोज से पीबीसी कैसे विकसित होता है, इसकी हमारी समझ में सुधार हो सकता है। यह जानकारी अंततः हमें इसकी रोकथाम, निदान और उपचार के लिए नए दृष्टिकोण लागू करने में सक्षम बनाएगी। आप यहां और अधिक जान सकते हैं https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01161953.
क्या आप पीबीसी रोगियों की जीवन प्रत्याशा की तुलना कर सकते हैं जब आपने चिकित्सा का अभ्यास शुरू किया था और जो आज है?
हालात वाकई बेहतर हुए हैं. अब, जिन पीबीसी रोगियों का बीमारी के प्रारंभिक चरण - चरण 1 या 2 - में निदान और उपचार किया जाता है, उनकी सामान्य जीवन प्रत्याशा होने की संभावना है।
इसकी तुलना येल में 1955 से 1989 तक पीछा किए गए रोगियों में हमने देखी गई औसत जीवित रहने की दर से करें। मैं 1979 से 1989 तक इस शोध में शामिल था। जिन लोगों में पीबीसी का निदान होने पर लक्षण थे, उनके लिए औसत जीवित रहने की दर 7.5 वर्ष थी। जिन लोगों में बीमारी का पता चलने पर लक्षणों की कमी थी, उनकी जीवन प्रत्याशा लगभग दोगुनी थी। लेकिन एक बार जब उनमें लक्षण दिखाई देने लगे, तो उनकी जीवित रहने की दर भी काफी कम हो गई। और, जैसा कि मैंने पहले ही बताया था, हम बहुत कम ही कर सकते थे।
पीबीसी वाले लोगों के लिए अब संभावनाएं बेहतर क्यों हैं?
प्रारंभिक खोज जिसके कारण उपचार में सुधार हुआ, वह 1985 में हुई। तभी वैज्ञानिकों ने देखा कि उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड (यूडीसीए या उर्सोडिओल), जिसका उपयोग पित्ताशय की पथरी के इलाज के लिए वर्षों से किया जा रहा था, ने पीबीसी और अन्य यकृत रोगों से पीड़ित लोगों की भी मदद की। अंततः, सफल परीक्षणों की एक श्रृंखला के बाद, FDA ने 1997 में PBC के इलाज के लिए UDCA को मंजूरी दे दी।
वह पहली सफलता थी. पीबीसी के 50% से अधिक रोगियों में यूडीसीए लीवर की कार्यप्रणाली में सुधार करता है। लेकिन अभी हाल तक, हमारे पास उन रोगियों के लिए विकल्पों की कमी थी, जो उनके लक्षणों से निपटने में मदद करने के अलावा इस पर कोई प्रतिक्रिया नहीं देते थे।
यह 2016 में बदलना शुरू हुआ, जब एफडीए ने दूसरी पीबीसी दवा: ओबेटिकोलिक एसिड (ओसीए) को मंजूरी दी। अब इसका उपयोग यूडीसीए के साथ संयोजन में या अकेले उन लोगों के लिए किया जाता है जो यूडीसीए को सहन करने में असमर्थ हैं।
अन्य उपचारों ने भी आशाजनक प्रदर्शन किया है। इनमें फ़ाइब्रिक एसिड डेरिवेटिव शामिल हैं, जिन्हें फ़ाइब्रेट्स भी कहा जाता है। ये ऐसी दवाएं हैं जो रक्त में ट्राइग्लिसराइड के स्तर को कम करती हैं और हाइपरलिपिडिमिया, या रक्त में वसा की उच्च सांद्रता के इलाज के लिए अमेरिका में एफडीए द्वारा अनुमोदित की गई हैं। पीबीसी के उपचार के लिए बेंज़ाफाइब्रेट का मूल्यांकन करने वाला एक नैदानिक परीक्षण पिछले साल फ्रांस में रिपोर्ट किया गया था और इस महीने न्यू इंग्लैंड जर्नल में प्रकाशित हुआ था। फ़ाइब्रोस्कैन द्वारा मापे गए परिणाम लिवर की कार्यप्रणाली, खुजली के लक्षण और लिवर फ़ाइब्रोसिस में महत्वपूर्ण सुधार दिखाते हैं। दीर्घकालिक प्रभाव निर्धारित होना बाकी है।
मेरा मानना है कि हम भविष्य में और भी अधिक लोगों की मदद करने में सक्षम होंगे क्योंकि पीबीसी के लिए थेरेपी में इन और अन्य दवाओं के संयोजन शामिल होंगे।
पीबीसी के प्रभावी उपचार के लिए मुख्य चुनौतियाँ क्या हैं?
अभी भी बहुत कुछ है जो हम नहीं समझ पाए हैं। एक बात के लिए, यह स्पष्ट नहीं है कि पीबीसी से पीड़ित कुछ लोगों में बहुत सारे लक्षण क्यों होते हैं और कुछ में एक भी नहीं। हम यह भी नहीं जानते कि क्यों कुछ लोगों को बहुत गंभीर खुजली या अन्य लक्षण होते हैं, फिर भी उनके लीवर पर कोई बड़ा घाव नहीं होता है। और यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि लक्षणों का कारण क्या है।
शोधकर्ताओं को सुराग तो मिले हैं लेकिन इन सवालों का कोई निश्चित जवाब नहीं मिला है। एक बार जब वे ऐसा कर लेंगे, तो और भी अधिक प्रगति करना संभव होगा।
अन्य चुनौतियाँ पीबीसी का इलाज करने वाले कई चिकित्सकों के ज्ञान में कमियों से संबंधित हैं। उनमें से अधिकतर विशेषज्ञ नहीं हैं. यह एक कारण है कि रोगियों को सूचित किया जाना महत्वपूर्ण है। उपलब्ध उपचारों की प्रभावशीलता को अधिकतम करने में मदद करने के लिए उन्हें सशक्त बनाने की आवश्यकता है।
क्या आप उन अंतरालों का उदाहरण दे सकते हैं जिनका आप उल्लेख कर रहे हैं और रोगियों को किस बारे में जागरूक होना चाहिए, खासकर जब उनका इलाज गैर-विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है?
मैं बस कुछ महत्वपूर्ण उदाहरण दूंगा, इस समझ के साथ कि यह किसी भी तरह से एक विस्तृत सूची नहीं है:
- कभी-कभी चिकित्सक पीबीसी रोगियों से यह नहीं पूछते हैं कि क्या उनमें कुछ सबसे सामान्य लक्षण हैं, जैसे सूखी आंखें और शुष्क मुंह। मरीजों को संभावित लक्षणों के बारे में अच्छी तरह से शिक्षित करने की आवश्यकता है ताकि वे जान सकें कि जब वे कुछ ऐसा अनुभव कर रहे हैं जो बीमारी से संबंधित हो सकता है, और अपने डॉक्टर की नियुक्ति पर बोल सकते हैं। उन्हें सिर्फ अपने डॉक्टर के सवाल पूछने का इंतज़ार नहीं करना चाहिए।
- रोगियों और उनके डॉक्टरों के लिए यह समझना भी महत्वपूर्ण है कि विभिन्न दवाएं कैसे दी जानी चाहिए। उदाहरण के लिए, मैंने ऐसे मरीज़ों को देखा है जिन्हें अक्सर इस्तेमाल की जाने वाली थेरेपी (ब्रांड का नाम क्वेस्ट्रान) कोलेस्टारामिन से इलाज करने पर खुजली से राहत नहीं मिल रही थी। कई मामलों में, इसका कारण यह था कि वे इसे सही समय पर नहीं ले रहे थे, यानी खाने से 20 मिनट पहले। उनके चिकित्सकों को दवा लेने के उचित समय की जानकारी नहीं थी।
- जैसा कि मैंने पहले बताया, पीबीसी के इलाज के लिए ursodexycholic एसिड (Urso) का उपयोग किया जाता है। हालाँकि, इस दवा के लिए कई जेनेरिक दवाएं मौजूद हैं। कभी-कभी एक मरीज़ एक जेनेरिक में किसी गैर-सक्रिय घटक पर प्रतिक्रिया कर सकता है जो दूसरे में नहीं है। यदि यह मामला है, तो आप एक अलग ब्रांड आज़माना चाह सकते हैं।
- दवा के बारे में जानने योग्य एक और बात। ओकलिवा (OCA का ब्रांड नाम) उन्नत सिरोसिस वाले लोगों को उच्च खुराक में नहीं दिया जाना चाहिए। यदि आप ओकालिवा से पीबीसी का इलाज करा रहे मरीज हैं तो मैं आपको अपने उपचार, अपनी दवा की खुराक और किसी भी चिंता के बारे में अपने चिकित्सक से बात करने के लिए प्रोत्साहित करता हूं।
- सामान्य तौर पर, हमें इस जटिल, दुर्लभ बीमारी के बारे में स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं और जनता दोनों को शिक्षित करने का बेहतर काम करने की ज़रूरत है। पीबीसी और उपचार विकल्पों के बारे में जागरूकता बढ़ाने के लिए एएलएफ प्राथमिक देखभाल चिकित्सकों तक शैक्षिक आउटरीच में लगा हुआ है। मैंने स्वयं अपने गृह राज्य कनेक्टिकट में ऐसा किया है।
- लेकिन एक मुखर और सशक्त रोगी समुदाय की भी यह सुनिश्चित करने में महत्वपूर्ण भूमिका है कि स्वास्थ्य सेवा प्रदाता अच्छी तरह से सूचित हैं और लोगों को वह देखभाल प्रदान करने में सक्षम हैं जिसके वे हकदार हैं।
हम इससे अधिक सहमत नहीं हो सकते कि स्वास्थ्य देखभाल को आकार देने में मरीजों की महत्वपूर्ण भूमिका होती है। हम अपने ब्लॉग पाठकों को एएलएफ के विधायी वकालत कार्यक्रम पर हमारे आगामी ब्लॉगपोस्ट के लिए बने रहने के लिए आमंत्रित करते हैं। आपके समय के लिए धन्यवाद डॉ. बॉयर।
आखिरी बार 3 अगस्त, 2022 को दोपहर 01:25 बजे अपडेट किया गया