पीबीसी है? आपको किसी अन्य ऑटोइम्यून बीमारी का खतरा हो सकता है
प्राथमिक पित्त पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी) से प्रभावित लोगों के लिए कम से कम एक अन्य ऑटोइम्यून स्थिति होना असामान्य नहीं है। अधिक जानने के लिए, हमने रुख किया डॉ. क्रेग लैमर्टइंडियाना यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन में ऑटोइम्यून लिवर रोगों के विशेषज्ञ।
आप ऑटोइम्यून लीवर रोग से पीड़ित लोगों का कितनी बार इलाज करते हैं?
मैं ऑटोइम्यून लिवर रोग से पीड़ित कई लोगों का इलाज करता हूं। वे मेरे अभ्यास का लगभग आधा हिस्सा बनाते हैं। मेरी दुनिया में, ऑटोइम्यून लीवर रोग आम लगने लगता है, इस तथ्य के बावजूद कि यह दुर्लभ है।
पीबीसी वाले लोगों में अन्य ऑटोइम्यून स्थितियां होना या विकसित होना कितना आम है?
यह इस पर निर्भर करता है कि आप कौन सा अध्ययन देखते हैं, और उनमें से कई हैं। लेकिन एक अच्छा नियम यह है कि पीबीसी वाले सभी रोगियों में से कम से कम आधे में कम से कम एक अन्य ऑटोइम्यून स्थिति होगी। इस समूह में से, लगभग 10% से 20% में दो या अधिक अतिरिक्त ऑटोइम्यून स्थितियां होंगी।
कौन सी ऑटोइम्यून स्थितियां आमतौर पर पीबीसी से जुड़ी होती हैं?
पीबीसी से जुड़ी कई ऑटोइम्यून बीमारियाँ हैं। इनमें से तीन सबसे अधिक देखे जाने वाले हैं:
- स्जोग्रेन सिंड्रोम यह एक ऐसी बीमारी है जिसकी विशेषता शुष्क मुँह, शुष्क आँखें और कुछ मामलों में थकान है। हम पीबीसी के लगभग एक चौथाई रोगियों में स्जोग्रेन सिंड्रोम देखते हैं।
- रायनौद की घटना यह हाथों या अन्य अंगों में रुक-रुक कर और परिवर्तनशील रक्त परिसंचरण की विशेषता है, जो विशेष रूप से तनाव या ठंड के मौसम से शुरू होता है। यह एक दर्दनाक स्थिति हो सकती है, जहां धमनियों का संकुचन (या वाहिका-आकर्ष) त्वचा में रक्त के प्रवाह को कम कर देता है। पीबीसी के एक चौथाई रोगियों में रेनॉड की घटना होती है।
- ऑटोइम्यून थायराइड रोग थायरॉयड ग्रंथि की पुरानी सूजन का कारण बनता है और इसके कार्य को प्रभावित कर सकता है। यह अनुमान लगाया गया है कि पीबीसी वाले लगभग 15% लोगों को ऑटोइम्यून थायराइड रोग भी है।
पीबीसी वाले लोगों के लिए इन ऑटोइम्यून स्थितियों और अन्य के बारे में जागरूक रहना मददगार है। अपने स्वयं के अभ्यास में, मैं शैक्षिक-साझेदारी दर्शन का समर्थन करता हूं। मेरा मानना है कि एक मरीज जो जानकार है, वह खुद का ख्याल रख सकता है - न केवल अपनी बीमारी को समझकर, बल्कि अन्य स्थितियों के लक्षणों पर भी नजर रखकर।
यह भी आवश्यक है कि स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता इन स्थितियों के प्रति सचेत रहें क्योंकि इससे आगे चलकर पीबीसी रोगियों के इलाज के तरीके में बदलाव आ सकता है।
एक ऑटोइम्यून स्थिति वाले लोगों में अन्य ऑटोइम्यून स्थितियां विकसित होने की प्रवृत्ति क्यों होती है? क्या एक स्थिति दूसरी को ट्रिगर करती है?
ट्रिगर संभवतः उपयोग के लिए सही शब्द नहीं है। इसके बारे में सोचने का एक तरीका यह है कि ऑटोइम्यून बीमारी एक सामान्य विषय है। उस विषय को रेखांकित करना आनुवंशिक जोखिम कारक हैं। कुछ आनुवांशिक जोखिम कारक जो एक ऑटोइम्यून बीमारी से जुड़े होते हैं, वे दूसरे से भी जुड़े हो सकते हैं। मैं अपने क्लिनिक में जो कहता हूं वह यह है कि किसी व्यक्ति की अंतर्निहित आनुवंशिकी संभवतः ऑटोइम्यून बीमारी के लिए उपजाऊ मिट्टी बनाती है।
तो ऑटोइम्यूनिटी में जीन कितनी बड़ी भूमिका निभाते हैं?
हमारा मानना है कि ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास में जीन अत्यंत महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। हालाँकि, यदि आप पीबीसी जैसी स्थितियों को देखें, तो हम संभवतः वास्तविक आनुवंशिक जोखिम का केवल 10% से 15% ही समझ पाते हैं। जिसे हम कहते हैं, उसके रूप में संभवतः बहुत अधिक आनुवंशिक योगदान है दुर्लभ आनुवंशिक रूप. दुर्लभ आनुवंशिक वेरिएंट जीन फ़ंक्शन को बदल देते हैं। बेशक, विचार करने के लिए पर्यावरणीय जोखिम कारक भी हैं।
क्या आप पर्यावरणीय जोखिम कारकों के बारे में अधिक बता सकते हैं?
जिसे हम महामारी विज्ञान अध्ययन या पर्यावरणीय जोखिम के संघ अध्ययन कहते हैं, हम बाहरी या व्यवहारिक जोखिमों के प्रति मरीजों के जोखिम के बीच समानताएं तलाशते हैं।
ऐसा ही एक अवलोकन यह है कि पीबीसी वाले कई लोगों का अपने जीवनकाल में कम से कम 100 सिगरेट पीने का इतिहास होता है। हम यह भी जानते हैं कि पीबीसी रोगियों को अक्सर अपने जीवनकाल में कई बार मूत्र पथ के संक्रमण होते हैं।
इस तरह के पर्यावरणीय परिणाम बीमारी के अंतर्निहित ट्रिगर के बारे में बता सकते हैं या किसी व्यक्ति में पहले से मौजूद आनुवंशिक जोखिम के साथ क्या संबंध है।
इन महामारी विज्ञान अध्ययनों को देखते हुए क्या पीबीसी से प्रभावित लोग खुद को इस बीमारी से बचाने के लिए कुछ कर सकते हैंअन्य ऑटोइम्यून स्थितियों का विरोध?
यह सवाल मुझे अक्सर मिलता है. वर्तमान में, इस बात का समर्थन करने के लिए कोई डेटा नहीं है कि जीवनशैली में कोई संशोधन है जो ऑटोइम्यूनिटी की प्रगति को रोक सकता है। यह विषय आगे के शोध के लिए उपयुक्त है।
लेकिन मुझे लगता है कि यह कहना उचित है कि किसी को भी धूम्रपान नहीं करना चाहिए, खासकर उन लोगों को जिन्हें पीबीसी या ऑटोइम्यूनिटी का खतरा हो। अंततः, हम सीख सकते हैं कि धूम्रपान और पीबीसी जुड़े हुए हैं और लीवर फाइब्रोसिस के विकास पर कुछ प्रभाव पड़ सकता है।
तथाकथित ओवरलैपिंग ऑटोइम्यून स्थितियों वाले व्यक्तियों के लिए स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आमतौर पर उपचार कैसे करते हैं? उदाहरण के लिए, क्या ऐसे उपचार विकल्प हैं जो पीबीसी और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईएच) दोनों के लिए उपयुक्त होंगे?
मैं पीबीसी-ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईएच) पर चर्चा करना चाहूंगा क्योंकि यह विषय भी अक्सर सामने आता है। यह ध्यान देने योग्य है कि लगभग 10% पीबीसी रोगियों में यकृत सूजन की विशेषताएं होंगी जो पीबीसी के शीर्ष पर ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का संकेत देती हैं। ऐतिहासिक रूप से, हमने इस घटना को "पीबीसी-एआईएच" या "ओवरलैप सिंड्रोम" कहा है।
यह जानना महत्वपूर्ण है कि इन दोनों बीमारियों का इलाज बहुत अलग-अलग तरीके से किया जाता है। पीबीसी का इलाज उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड से किया जाता है, जबकि एआईएच का इलाज स्टेरॉयड और अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट से किया जाता है।
हम अभी तक नहीं जानते हैं कि क्या कोई व्यक्ति इतना बदकिस्मत है कि उसे एक ही समय में दो अलग-अलग या अलग-अलग यकृत रोग हो सकते हैं या क्या किसी रोगी में पीबीसी और एआईएच की विशेषताएं पूरी तरह से अलग बीमारी के रूप में हो सकती हैं।
हम अक्सर देखते हैं कि ओवरलैप सिंड्रोम वाले मरीजों में एक बीमारी (पीबीसी या एआईएच) सबसे प्रमुख होती है।
डॉक्टरों के लिए यह समझना महत्वपूर्ण है कि यदि पीबीसी या एआईएच वाले मरीज इनमें से किसी भी बीमारी के क्लासिक रूप की तरह व्यवहार नहीं कर रहे हैं, तो आपको हमेशा ओवरलैप सिंड्रोम के बारे में सोचना चाहिए।
क्या अन्य प्रकार के ओवरलैप सिंड्रोम हैं जिनके बारे में पीबीसी वाले लोगों को विशेष रूप से जागरूक होना चाहिए?
हाँ। पीबीसी रोगियों में ओवरलैप सिंड्रोम हो सकता है जिसमें कोई अन्य ऑटोइम्यून बीमारी शामिल नहीं होती है। पीबीसी के साथ-साथ, उन्हें कुछ अन्य प्रकार की दीर्घकालिक यकृत रोग भी हो सकते हैं, जैसे गैर-अल्कोहलिक वसायुक्त यकृत रोग, नव नामित मेटाबॉलिक डिसफंक्शन-एसोसिएटेड स्टीटोटिक लिवर रोग या एमएएसएलडी. या शराब से संबंधित यकृत रोग।
एकाधिक ऑटोइम्यून यकृत रोगों वाले लोगों को अपने डॉक्टरों से किन मुद्दों पर चर्चा करनी चाहिए?
यदि आप पीबीसी, पीएससी और एआईएच वाले रोगियों की तुलना स्वस्थ व्यक्तियों से करते हैं, तो उनके जीवन की गुणवत्ता अक्सर दूसरों की तुलना में कम होती है। वे संघर्ष कर सकते हैं जिसे हम इन बीमारियों की असाधारण अभिव्यक्तियाँ कहते हैं - अवसाद, चिंता, दुर्बल करने वाली थकान, खराब नींद, खुजली और जोड़ों का दर्द जैसी चीजें। अक्सर ये लक्षण रोगियों को सामान्य दैनिक गतिविधियाँ करने से रोकते हैं - और मैं केवल काम करने के बारे में बात नहीं कर रहा हूँ, बल्कि उदाहरण के लिए, अपने पोते-पोतियों का आनंद लेने या परिवार के साथ बाहर जाने के बारे में भी बात कर रहा हूँ।
हेपेटोलॉजिस्ट के रूप में, हम जानते हैं कि हम इन बीमारियों का काफी उचित तरीके से इलाज कर सकते हैं। लेकिन डॉक्टरों और शोधकर्ताओं के रूप में, हमें यह बेहतर ढंग से समझने की ज़रूरत है कि हम मरीजों के जीवन की गुणवत्ता को बेहतर ढंग से समझने के लिए उनके साथ काम करने के लिए किस प्रकार की चीजें कर सकते हैं।
हम मरीज़ों को उनके जीवन की गुणवत्ता के बारे में लिवर डॉक्टरों से बात करने के लिए कैसे प्रेरित कर सकते हैं और मरीज़ अपने जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने के लिए किस प्रकार की चीजें कर सकते हैं? मैं उनकी चिंता या अवसाद को बेहतर नियंत्रण में लाने के लिए माइंडफुलनेस का अभ्यास करने, लचीलापन प्रशिक्षण, नींद की स्वच्छता पर काम करने या मनोचिकित्सक या मनोवैज्ञानिक से मिलने जैसी चीजों के बारे में बात कर रहा हूं।
जैसा कि कहा गया है, ऑटोइम्यून लिवर रोग वाले रोगियों - चाहे ओवरलैपिंग घटना हो या नहीं - को भी अपने डॉक्टरों से जीवन की गुणवत्ता के मुद्दों के बारे में बात करके खुद की वकालत करनी चाहिए और खुद को बेहतर महसूस करने के लिए वे क्या कर सकते हैं। यदि आप इन मुद्दों के बारे में अपने हेपेटोलॉजिस्ट से बात नहीं कर रहे हैं, तो हो सकता है कि आपको उन दौरों से वह नहीं मिल पा रहा हो जो आपको चाहिए।
इसके अलावा, मरीजों को आगे की ऑटोइम्यून स्थितियों के विकास की निगरानी के लिए निगरानी की एक अच्छी योजना के बारे में अपने डॉक्टरों से बात करनी चाहिए। यह - जीवन की गुणवत्ता के बारे में खुली चर्चा के साथ-साथ मरीजों के संभावित भावनात्मक और शारीरिक रूप से महसूस करने के तरीके पर प्रभाव डालना चाहिए।
आज, जिस डिजिटल दुनिया में हम रहते हैं, उसकी वजह से एआईएच और पीबीसी जैसी दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित लोगों को अपनी स्थितियों के बारे में बहुत अधिक जानकारी उपलब्ध है। लेकिन ऑनलाइन बहुत सारी गलत सूचनाएं भी मौजूद हैं। हम इस मुद्दे को कैसे सुलझाएं?
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस एसोसिएशन शुरू करने का एक कारण सही जानकारी का क्लीयरिंगहाउस प्रदान करना है। हालाँकि, अपने व्यवहार में, मैं लोगों को इंटरनेट का उपयोग करने के लिए प्रोत्साहित करता हूँ क्योंकि, इस तथ्य के बावजूद कि ऑनलाइन गलत जानकारी है, आप वहाँ कुछ अच्छी जानकारी भी पा सकते हैं।
ऑनलाइन शोध करने से उत्कृष्ट प्रश्न उत्पन्न होते हैं - जिनमें ऐसे प्रश्न भी शामिल हैं जिनके बारे में कुछ रोगियों ने कभी पूछने के बारे में नहीं सोचा होगा। दिन के अंत में, उन चर्चाओं से डॉक्टर और रोगी के बीच अधिक भरोसेमंद, अधिक सक्रिय संबंध बनता है। मुझे अच्छा लगता है जब मरीज़ पढ़ते हैं और चर्चा करने के लिए मेरे कार्यालय में सामान लाते हैं। ऐसा करने से, उनकी बीमारी के बारे में चर्चा के संदर्भ में हमारा रिश्ता दूसरे स्तर पर आ जाता है।
क्रेग लैमर्ट, एमडी, इंडियाना यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन में सहायक प्रोफेसर, एक प्रैक्टिसिंग हेपेटोलॉजिस्ट और ऑटोइम्यून लिवर रोगों के शोधकर्ता हैं। वह ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस एसोसिएशन के संस्थापक और कार्यकारी निदेशक भी हैं, जो एक गैर-लाभकारी समूह है जो पीड़ित लोगों को सहायता (और आशा) प्रदान करता है। ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस और उनके परिवार शिक्षा, अनुसंधान के अवसरों और फ़ेलोशिप के माध्यम से।
डॉ. लैमर्ट ने इंडियाना यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन में एक छात्र के रूप में नैदानिक अनुसंधान और यकृत रोग के प्रति अपने जुनून की खोज की। एमोरी यूनिवर्सिटी में अपना रेजीडेंसी पूरा करने के बाद, डॉ. लैमर्ट मेयो क्लिनिक में शामिल हो गए - जहां उन्होंने गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और हेपेटोलॉजी में फेलोशिप की और अपना शोध प्रशिक्षण जारी रखा, जिसमें ज्यादातर ध्यान केंद्रित किया प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी)।
आखिरी बार 18 जनवरी, 2024 को सुबह 09:50 बजे अपडेट किया गया