लिवर कैंसर के दुर्लभ रूप
लिवर कैंसर वह कैंसर है जो लिवर में होता है। प्राथमिक लीवर कैंसर वह कैंसर है जो लीवर की कोशिकाओं में शुरू होता है। द्वितीयक यकृत कैंसर तब विकसित होता है जब शरीर के किसी अन्य हिस्से से कैंसर कोशिकाएं यकृत में फैल जाती हैं; इस प्रकार के कैंसर को मेटास्टैटिक लिवर कैंसर भी कहा जा सकता है। प्राथमिक लीवर कैंसर कुछ प्रकार के होते हैं। किसी को लीवर कैंसर का प्रकार इस बात से निर्धारित होता है कि किस प्रकार की लीवर कोशिका कैंसरग्रस्त हो गई है।
हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा (एचसीसी) लिवर कैंसर का सबसे आम प्रकार है। हमारे लीवर कैंसर अनुभाग में जानकारी अधिकतर एचसीसी के बारे में है क्योंकि यह सभी लीवर कैंसर का लगभग 75% हिस्सा है। एचसीसी हेपेटोसाइट्स में शुरू होता है, जो यकृत कोशिका का मुख्य प्रकार है। लीवर का अधिकांश भाग हेपेटोसाइट्स से बना होता है, लगभग 80%, और वे लीवर के अधिकांश आवश्यक कार्य करते हैं। एचसीसी उन लोगों में होने की सबसे अधिक संभावना है जिनके जिगर की गंभीर क्षति, या सिरोसिस है। 1985 के बाद से, संयुक्त राज्य अमेरिका में एचसीसी के नए मामलों की दर लगातार बढ़ने लगी। पिछले 10 वर्षों में, एचसीसी के नए मामले अपेक्षाकृत स्थिर बने हुए हैं।
28 फरवरी को #RareDiseaseDay के सम्मान में, हम लीवर कैंसर के अन्य दुर्लभ रूपों पर प्रकाश डालना चाहते थे।
Cholangiocarcinoma
कोलेंजियोकार्सिनोमा को आमतौर पर पित्त नली के कैंसर के रूप में जाना जाता है। दुर्लभ कैंसर का यह समूह पित्त नलिकाओं में शुरू होता है। बहुत छोटी नलिकाओं का एक विशाल नेटवर्क होता है, जिन्हें पित्त नलिकाएं कहा जाता है, जो यकृत में बने पित्त को पित्ताशय या छोटी आंत तक पहुंचाने के लिए जिम्मेदार होती हैं। यकृत के अंदर पित्त नलिकाएं एक साथ आकर दाएं और बाएं प्रमुख पित्त नलिकाओं का निर्माण करती हैं जो यकृत से बाहर निकलकर आम पित्त नली से मिलती हैं।
पित्त प्रणाली में कैंसर कहां बनता है, इसके आधार पर कोलेजनियोकार्सिनोमा के तीन मुख्य प्रकार होते हैं:
- इंट्राहेपेटिक कोलेजनियोकार्सिनोमा यकृत के भीतर छोटी पित्त नलिकाओं में होता है। यह पित्त नली के कैंसर का सबसे कम सामान्य रूप है।
- क्लैटस्किन ट्यूमर या हिलर कोलेंजियोकार्सिनोमा वहां होता है जहां दाएं और बाएं पित्त नलिकाएं आम पित्त नलिकाओं से मिलती हैं। यह पित्त नली के कैंसर का सबसे आम रूप है।
- एक्स्ट्राहेपेटिक कोलेंजियोकार्सिनोमा यकृत के बाहर पित्त नलिकाओं के अनुभाग में होता है।
कोलेजनियोकार्सिनोमा के विकास के लिए कुछ जोखिम कारकों की पहचान की गई है, लेकिन जिन लोगों का निदान किया गया है उनमें कोई स्पष्ट जोखिम नहीं है। अधिक सुस्थापित जोखिम कारकों में से कुछ में प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस, कुछ विषाक्त पदार्थों और संक्रमणों के संपर्क में आना, और पित्त नलिकाओं की पुरानी, चल रही सूजन वाले व्यक्ति शामिल हैं।
फाइब्रोलामलर कार्सिनोमा
फ़ाइब्रोलैमेलर कार्सिनोमा लीवर का एक बहुत ही दुर्लभ कैंसर है जो आमतौर पर 40 वर्ष से कम उम्र के किशोरों और वयस्कों में होता है। अन्य प्रकार के लीवर कैंसर के विपरीत, यह प्रकार उन लोगों में होता है जिनके लीवर स्वस्थ होते हैं। फ़ाइब्रोलैमेलर कार्सिनोमा को कभी हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा का एक अलग रूप माना जाता था, लेकिन कई चिकित्सक अब इसे एचसीसी से अलग, एक अलग प्रकार का कैंसर मानते हैं।
फ़ाइब्रोलैमेलर कार्सिनोमा कैंसर का एक अत्यंत दुर्लभ रूप है जो पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है; संयुक्त राज्य अमेरिका में प्राथमिक यकृत कैंसर से पीड़ित लगभग 1% लोग इस प्रकार के कैंसर से पीड़ित हैं।
hepatoblastoma
हेपेटोब्लास्टोमा एक अत्यंत दुर्लभ प्रकार का लीवर कैंसर है जो मुख्य रूप से बचपन से लेकर लगभग 5 वर्ष की आयु तक के बच्चों को प्रभावित करता है। अधिकांश बच्चों में इसका निदान जीवन के पहले 18 महीनों के दौरान किया जाता है। हालाँकि यह एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है, लेकिन यह छोटे बच्चों में होने वाले लीवर कैंसर का सबसे आम रूप है।
इस प्रकार के कैंसर का कारण अज्ञात है। यदि बच्चों का जन्म समय से पहले हुआ हो, जन्म के समय उनका वजन बहुत कम हो, या उनमें कुछ आनुवंशिक स्थितियाँ हों (जिसमें हेमीहाइपरट्रॉफी सिंड्रोम, बेकविथ वीडेमैन, ट्राइसॉमी 18 और जर्मलाइन एपीसी जीन उत्परिवर्तन शामिल हैं, लेकिन इन्हीं तक सीमित नहीं हैं) तो उनमें हेपेटोब्लास्टोमा विकसित होने का जोखिम अधिक होता है।
लिवर एंजियोसारकोमा
एंजियोसार्कोमा एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है जो रक्त या लसीका वाहिकाओं की कोशिकाओं में बनता है। लसीका वाहिकाएं आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं, जो शरीर से बैक्टीरिया, वायरस और अपशिष्ट उत्पादों को इकट्ठा करने और हटाने के लिए जिम्मेदार हैं। एंजियोसारकोमा बनने के लिए यकृत 5वीं सबसे आम जगह है। हालाँकि, लीवर एंजियोसार्कोमा प्राथमिक लीवर कैंसर का तीसरा सबसे आम प्रकार है। लिवर एंजियोसारकोमा आमतौर पर 3 या 60 वर्ष की उम्र के वृद्ध पुरुषों में होता है। लिवर कैंसर का यह रूप बहुत आक्रामक होता है और आमतौर पर उन्नत चरण तक इसका निदान नहीं किया जाता है।
आखिरी बार 3 अगस्त, 2022 को दोपहर 01:21 बजे अपडेट किया गया