डॉ. गिदोन हिर्शफ़ील्ड के साथ पीबीसी प्रश्नोत्तरी
डॉ. गिदोन हिर्शफ़ील्ड ऑटोइम्यून लीवर रोग* के क्षेत्र में एक अग्रणी आवाज़ हैं। डॉ. हिर्शफील्ड टोरंटो सेंटर फॉर लिवर डिजीज (टीसीएलडी), टोरंटो जनरल हॉस्पिटल में ऑटोइम्यून लिवर डिजीज रिसर्च में उद्घाटन लिली और टेरी हॉर्नर चेयर और टोरंटो विश्वविद्यालय में गैस्ट्रोएंटरोलॉजी डिवीजन में मेडिसिन के प्रोफेसर हैं। डॉ. हिर्शफील्ड, एक चिकित्सक वैज्ञानिक, टीसीएलडी में ऑटोइम्यून लिवर रोग कार्यक्रम के सह-निदेशक हैं; यह कार्यक्रम ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ और प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ से पीड़ित लोगों के लिए आजीवन, व्यापक देखभाल प्रदान करता है। इसके अतिरिक्त, डॉ. हिर्शफ़ील्ड ऑटोइम्यून लीवर रोग से पीड़ित लोगों को बेहतर महसूस करने, बेहतर कार्य करने, लंबे समय तक जीने और लीवर प्रत्यारोपण से बचने में मदद करने के लिए उपचार को आगे बढ़ाने के लिए ट्रांसलेशनल और परीक्षण-आधारित नैदानिक अनुसंधान के एक व्यापक मंच का प्रबंधन करते हैं।
इवेटे विलियम्स पीबीसी रोगी अधिवक्ता हैं। वह इलिनोइस पीबीसी सपोर्ट ग्रुप की क्षेत्रीय नेता हैं। इवेटे 1999 से अमेरिकन लीवर फाउंडेशन की सक्रिय सदस्य और प्रबल समर्थक रही हैं।
इवेटे ने हाल ही में विश्व-प्रसिद्ध चिकित्सक वैज्ञानिक डॉ. हिर्शफील्ड के साथ बैठकर प्राथमिक पित्त पित्तवाहिनीशोथ से पीड़ित कई लोगों के मन के बारे में प्रश्न पूछे।
प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ, या पीबीसी का मूल शरीर क्रिया विज्ञान क्या है?
मुझे लगता है कि यह पहला प्रश्न बहुत महत्वपूर्ण है। रोगियों के लिए यह जानना बहुत महत्वपूर्ण है कि पीबीसी किस प्रकार की बीमारी है और जब आपको यह होता है तो इसका क्या मतलब होता है।
पीबीसी एक ऑटोइम्यून लीवर रोग है। एक ऑटोइम्यून बीमारी में शरीर की प्राकृतिक प्रतिरक्षा प्रणाली गलत तरीके से "स्वयं" को एक आक्रमणकारी के रूप में पहचानती है और एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू करती है; ऑटोइम्यून लिवर रोग में, लिवर को एक ऐसी चीज़ के रूप में पहचाना जाता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित नहीं होती है, जिससे लिवर पर हमला होता है और क्षति होती है। हमारा मानना है कि पीबीसी जीन और पर्यावरण के मिश्रण के कारण उत्पन्न होता है। आपके जीन आपको ऑटोइम्यून बीमारी के लिए प्रेरित करते हैं और आपके वातावरण में कुछ पीबीसी के विकास को ट्रिगर करता है।
पीबीसी लीवर को दो अलग-अलग तरीकों से नुकसान पहुंचाता है। सबसे पहले, आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके यकृत के अंदर छोटी पित्त नलिकाओं पर हमला करती है। पित्त नलिकाएं सूख जाती हैं क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली अनिवार्य रूप से उनमें छोटे-छोटे छेद कर देती है। उन क्षतिग्रस्त नलिकाओं के अंदर का पित्त बाहर निकल जाता है, जिससे लीवर को द्वितीयक, अतिरिक्त क्षति होती है। पित्त का मुख्य कार्य पाचन प्रक्रिया में साबुन या डिटर्जेंट के रूप में कार्य करके वसा और तेल को तोड़ना है। पित्त बहुत सूजन वाला होता है और जब यह नलिकाओं से रिसता है तो लीवर पर बहुत घाव पैदा करता है। इन छोटी पित्त नलिकाओं में कम कार्य से पीबीसी के लक्षण, संकेत और परिणाम होते हैं।
पीबीसी और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, या एआईएच, अक्सर ओवरलैप क्यों होते हैं?
यह और भी जटिल प्रश्न है क्योंकि हम वास्तव में किसी भी ऑटोइम्यून बीमारी का कारण नहीं जानते हैं। इसका निदान करना हेपेटाइटिस बी जितना आसान नहीं है, जो एक वायरल संक्रमण है जो या तो आपको है या नहीं। ये ऐसी बीमारियाँ हैं जिनका निदान हम बहिष्करण द्वारा करते हैं, अर्थात हम यकृत रोग के सामान्य कारणों की तलाश करते हैं और यदि कुछ और नहीं हो रहा है, तो हम ऑटोइम्यून बीमारी पर विचार करते हैं। पीबीसी और एआईएच दोनों ऑटोइम्यून लीवर रोग हैं। दोनों ही बीमारियों में इम्यून सिस्टम की ओर से लिवर पर हमला होता है।
वास्तव में चिकित्सा समुदाय में इस बात को लेकर काफी विवाद है कि कितनी बार ये दोनों बीमारियाँ वास्तव में ओवरलैप होती हैं। मैं निश्चित रूप से समीकरण के रूढ़िवादी पक्ष पर हूं और मुझे लगता है कि पीबीसी वाले लोगों में वास्तविक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस का पाया जाना बहुत दुर्लभ है। इसे बनाना जटिल हो सकता है
सटीक निदान क्योंकि हमारे पास किसी भी बीमारी के लिए एक भी परीक्षण नहीं है। पीबीसी के साथ, हम माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी परीक्षण का उपयोग कर सकते हैं लेकिन वह भी सही नहीं है। यह केवल लिवर बायोप्सी लेने जितना आसान नहीं है क्योंकि लिवर बायोप्सी केवल उतना ही विश्वसनीय है जितना इसे देखने वाले व्यक्ति का अनुभव। यदि किसी का पीबीसी आक्रामक है तो उसे बहुत अधिक सूजन हो सकती है लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि उनमें एआईएच है। यह महत्वपूर्ण है कि निदान करने में जल्दबाजी न करें और यह सुनिश्चित करें कि आपके पास कोई ऐसा व्यक्ति है जो पीबीसी के बारे में बहुत कुछ जानता है और प्रदाता का मार्गदर्शन करने के लिए बायोप्सी देख रहा है। मैं नहीं मानता कि ओवरलैप वाले उतने लोग हैं जितना हम वर्तमान में मानते हैं।
ऐसा कहा जा रहा है कि, लंबे समय से पीबीसी से पीड़ित किसी व्यक्ति में ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस जैसा दिखने वाला रोग विकसित होना बिल्कुल संभव है। हम इसे अनुक्रमिक ओवरलैप कहेंगे। लेकिन यह बहुत आश्चर्यजनक नहीं हो सकता है. यदि आप पीबीसी से पीड़ित हैं और फिर आपको सीलिएक रोग या थायरॉयड रोग हो जाता है, तो आप इसे हास्यास्पद नहीं मानेंगे क्योंकि यह एक और ऑटोइम्यून बीमारी है। मेरा मानना है कि समस्या तब पैदा होती है जब डॉक्टर निदान करने में जल्दबाजी करते हैं।
लीवर में दर्द क्यों होता है? क्या यह असली है?
पीबीसी वाले हमारे मरीजों को हल्का दर्द होता है। हमारे कार्यक्रम में, हम उनमें से लगभग एक तिहाई को उनके बाजू में इस हल्के दर्द के साथ देखते हैं। यह उस तरह का दर्द नहीं है जो आपको ईआर तक ले जाएगा, लेकिन यह निश्चित रूप से वास्तविक है। हम ठीक से नहीं जानते कि ऐसा क्यों होता है। लेकिन मुझे लगता है कि होता यह है कि जब पित्त नलिकाएं पूरी तरह से काम नहीं कर रही होती हैं और पित्त यकृत कोशिकाओं में जमा हो रहा होता है, तो इससे यकृत थोड़ा बड़ा हो जाता है।
डॉक्टर आमतौर पर शारीरिक परीक्षण के दौरान इस सूजन को महसूस कर सकते हैं, लेकिन हमेशा नहीं। जिस किसी को पीबीसी सहित कोई बीमारी है, उसका लीवर कभी-कभी थोड़ा बड़ा हो जाता है। आकार में यह सूक्ष्म वृद्धि, जिसे हम हेपेटाइटिस कहते हैं, स्वचालित रूप से उस दर्द में योगदान करती है। उस दर्द का इलाज करना सुरक्षित है। कुछ लोगों को टाइलेनॉल से कुछ राहत मिलती है, लेकिन यह आमतौर पर ऐसा दर्द नहीं है जिसके लिए किसी विशिष्ट हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है और निश्चित रूप से कोई ऑपरेशन या सर्जिकल प्रक्रिया नहीं है जो मदद करेगी। वह दर्द असली दर्द है. जब हर समय निम्न स्तर के लक्षण होते हैं तो यह जीवन की दीर्घकालिक गुणवत्ता पर बोझ बढ़ाता है।
क्या हर किसी को इसे हेपेटोलॉजिस्ट को दिखाना चाहिए?
उत्तरी अमेरिका एक बहुत बड़ी जगह है. जहां भी लोग रहते हैं, वहां पीबीसी वाले लोग होंगे। आप जो चाहते हैं वह वह देखभाल है जो आपके लिए उपयुक्त हो। पीबीसी वाले लोगों को कम से कम गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट को दिखाना चाहिए। उनमें से कुछ लोगों को पीबीसी में विशेष रुचि रखने वाले हेपेटोलॉजिस्ट या हेपेटोलॉजिस्ट से मिलना चाहिए। यह सोचना अवास्तविक है कि हर किसी को हेपेटोलॉजिस्ट को दिखाना चाहिए क्योंकि हर कोई हेपेटोलॉजिस्ट के पास नहीं रहता है।
मैं जो काम करता हूं उसका एक हिस्सा गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट या यहां तक कि प्राथमिक देखभाल डॉक्टरों की मदद करने के तरीके विकसित करना है, ताकि वे जान सकें कि पीबीसी का आत्मविश्वास से निदान कैसे किया जाए, एक मरीज का इलाज कैसे किया जाए और यह सुनिश्चित करने के लिए कि कोई व्यक्ति ठीक से प्रतिक्रिया दे रहा है या नहीं। हम एक सरल तीन-आयामी उपकरण विकसित करने का प्रयास कर रहे हैं जो यह निर्धारित करने के लिए आपकी उम्र, बिलीरुबिन और क्षारीय फॉस्फेट को देखता है कि क्या आप स्थिर हैं या विशेषज्ञ इनपुट की आवश्यकता है।
अभी, 2020 में, दुर्लभ बीमारियों वाले मरीज़ विशेषज्ञों से अधिक आसानी से जुड़ सकते हैं, चाहे वे कहीं भी रहें। इस महामारी के दौरान हम जिस भी तकनीक पर भरोसा कर रहे हैं, ज़ूम, वेबिनार, टेलीफोन परामर्श के माध्यम से दूरस्थ बैठकें, केवल पीबीसी के साथ रहने वाले लोगों की देखभाल में सुधार करेंगी। शायद ही कभी बाधाएं उस तरह से तोड़ी गई हों जिस तरह से वे अभी हैं। अब, लोग स्थानीय स्तर पर अपना रक्त परीक्षण करा सकते हैं और, अपने वेबकैम का उपयोग करके, मैं उन्हें मुझसे मिलने के लिए छह घंटे की यात्रा किए बिना बहुत सी अच्छी सलाह दे सकता हूं।
क्या पीबीसी वाले प्रत्येक व्यक्ति को जीवित दाता मानना चाहिए?
सबसे पहले, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि जिन अधिकांश लोगों को पीबीसी है, उन्हें लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता नहीं होगी। लक्ष्य लोगों का शीघ्र निदान करना और उन्हें उपचार के चरणों के बारे में बताना है। हम किसी को ursodexycholic एसिड (या urso) देना शुरू करते हैं और 6 से 12 महीनों में उपचार की प्रतिक्रिया की उम्मीद करते हैं। यदि वे गैर-उत्तरदाता हैं, तो हम ओबेटिकोलिक एसिड पर विचार कर सकते हैं, जो उत्तरी अमेरिका में उन रोगियों के लिए अन्य लाइसेंस प्राप्त थेरेपी है जो या तो उर्सो के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं करते हैं या इसके प्रति असहिष्णु हैं। लेकिन, यदि ओबेटिकोलिक एसिड पर्याप्त नहीं है, तो अन्य दवाएं या परीक्षण हैं जिन पर विचार किया जा सकता है।
लोगों के एक छोटे से अनुपात में उनके लीवर क्षतिग्रस्त होते रहेंगे और, कुछ बिंदु पर, उन्हें लीवर प्रत्यारोपण के लिए विचार करने की आवश्यकता हो सकती है। एक बार जब कोई सूचीबद्ध हो जाता है, तो वे मृत दाताओं को ढूंढने की कठिनाई से बचने के लिए जीवित दाता की पहचान करने पर विचार कर सकते हैं। सूची में प्रतीक्षा करते समय सही लीवर ढूंढना कठिन हो सकता है - पर्याप्त दाता नहीं हैं, प्रणाली अपूर्ण है और जरूरी नहीं कि उसी तरह से किसी भी बीमारी का पता चले।
लाइव लिवर ट्रांसप्लांट ऑटोइम्यून लिवर रोग, पीबीसी, पीएससी और एआईएच वाले कई रोगियों के लिए जीवनरक्षक रहा है। इससे इन मरीज़ों के लिए बहुत बड़ा अंतर आया है लेकिन यह कोई ऐसी चीज़ नहीं है जिसके बारे में आपको तब तक चिंता करनी चाहिए जब तक कि प्रत्यारोपण की बात न उठे। यह कोई दौड़ नहीं है जिसे आप जल्दी शुरू करना चाहते हैं। कोई भी तब तक लीवर प्रत्यारोपण नहीं चाहता जब तक उसे लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता न हो। यह एक बड़ा ऑपरेशन है और हम वास्तव में चाहते हैं कि पीबीसी से पीड़ित हर व्यक्ति को अच्छा इलाज मिले और प्रत्यारोपण से बचा जाए।
आप कहेंगे कि कितने प्रतिशत प्रत्यारोपण रोगियों में पीबीसी वापस आ गया है?
मोटे तौर पर, मैं कहूंगा कि पीबीसी उन बहुत से रोगियों में वापस आ जाता है जिनका लीवर प्रत्यारोपण हुआ है, लेकिन यह केवल अल्पसंख्यक है जहां यह परेशानी भरा होता है। यह अल्पसंख्यक वे लोग होते हैं जिन्होंने अपनी यात्रा कम उम्र में शुरू की थी, उन्हें युवा प्रत्यारोपण की आवश्यकता थी, और अपने प्रत्यारोपण के साथ लंबे समय तक जीवित रहने की आवश्यकता थी। पीबीसी के परिणाम, जो आम तौर पर एक धीमी बीमारी है, यहां तक कि प्रत्यारोपण रोगियों में भी, शायद ही कभी महत्वपूर्ण हो जाते हैं। पिछले कुछ वर्षों में, हमने यह जानने के लिए पर्याप्त शोध किया है कि पीबीसी के लिए प्रत्यारोपण कराने वाले प्रत्येक व्यक्ति को फिर से अर्सोडेऑक्सीकोलिक एसिड लेना चाहिए। पुनरावृत्ति के बारे में बहुत अधिक चिंता न करने का प्रयास करें क्योंकि लीवर प्रत्यारोपण के बाद बार-बार होने वाली सभी बीमारियों में पीबीसी सबसे कम चिंता का विषय है।
जब ओवर-द-काउंटर दवाओं, विटामिन और पूरक की बात आती है, तो क्या वे पीबीसी वाले लोगों के लिए खतरनाक हैं?
पीबीसी वाले अधिकांश लोगों को सामान्य जीवन जीना चाहिए। हम पीबीसी वाले अधिकांश लोगों को कभी भी सिरोसिस होने से रोकने का प्रयास करते हैं। इसका मतलब यह है कि पीबीसी वाले अधिकांश लोगों के लिए अधिकांश दवाएं लेना सुरक्षित है, लेकिन फिर भी आप हमेशा अपने प्रदाता से जांच करना चाहेंगे। ऐसी दवाइयाँ लेना अच्छा विचार नहीं है जो निर्धारित नहीं हैं या यदि आप नहीं जानते कि उनमें क्या है।
कई दवाएँ बिल्कुल उचित हैं। एडविल से बचने का प्रयास करें. पीबीसी वाले लोगों को कभी-कभी एडविल की आवश्यकता होती है क्योंकि उन्हें गठिया या अन्य चोटें होती हैं। मोटे तौर पर कहें तो, यदि आपको सिरोसिस नहीं है, तो कभी-कभार एडविल लेना आम तौर पर ठीक रहता है। कई सामान्य दवाएं पीबीसी वाले लोगों के लिए पूरी तरह से सुरक्षित हैं, जिनमें स्टैटिन भी शामिल हैं, जो बहुत सुरक्षित हैं। टाइलेनॉल ठीक है. ऐसा कोई कारण नहीं है कि आप टाइलेनॉल और अन्य समान दवाएं नहीं ले सकते जिनकी आपको रक्तचाप, मधुमेह आदि के लिए आवश्यकता हो सकती है। एक बार जब आपको सिरोसिस हो जाता है, तो, निश्चित रूप से, हम एडविल के साथ अधिक सावधान रहते हैं और आमतौर पर किसी भी दवा के साथ अधिक सावधान रहते हैं।
हेपेटोलॉजी में, हमारा लक्ष्य आपके लीवर की इतनी अच्छी तरह से देखभाल करना है कि आपके पास उन सभी अन्य समस्याओं से निपटने का समय हो जो आमतौर पर लोगों में विकसित होती हैं। और, जब आप ऐसा करते हैं, तो आपके साथ हर किसी की तरह व्यवहार किया जा सकता है। मैं अक्सर अपने मरीज़ों को बताता हूं कि उन्हें अपनी देखभाल से छुट्टी न देने का एक कारण यह है कि अगर कुछ होता है, तो मैं आपके प्रदाता को आपके साथ सामान्य रूप से व्यवहार करने के लिए कहने के लिए वहां रहना चाहता हूं ताकि आप सर्वोत्तम देखभाल से न चूकें। कभी-कभी डॉक्टर वास्तव में जिगर की बीमारी वाले लोगों से डर सकते हैं और ऐसा महसूस कर सकते हैं कि वे कुछ भी नहीं लिख सकते हैं; जब ऐसा होता है, तो लोगों को उस चीज़ का सही इलाज नहीं मिल पाता जो काफी सरल है।
क्या मेरे प्रारंभिक एएमए, एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी को कभी दोहराने की आवश्यकता है? क्या यह नकारात्मक और फिर सकारात्मक हो सकता है? या सकारात्मक और फिर नकारात्मक? ऐसा क्यूँ होता है?
यदि एएमए सकारात्मक है तो, मोटे तौर पर कहें तो, आपको इसे कभी भी दोहराने की आवश्यकता नहीं है। यदि आपका एएमए नकारात्मक है, तो भी आपके पास सामान्य पीबीसी हो सकता है। फिर, मुझे लगता है कि कोविड ने हमें बहुत कुछ सिखाया है—याद रखें, एक परीक्षण सिर्फ एक परीक्षण है। हर परीक्षा अलग है. दूसरों की तुलना में कुछ बेहतर हैं। कुछ परीक्षण तकनीकी कारणों से काम नहीं करते. कुछ परीक्षणों की सीमा बड़ी होती है, और कुछ अधिक संवेदनशील होते हैं।
जब हम किसी ऐसे व्यक्ति को देखते हैं जो एएमए नेगेटिव है, तो हम परीक्षण दोहराते हैं क्योंकि हमारा परीक्षण थोड़ा बेहतर हो सकता है। कभी-कभी यह सकारात्मक हो जाता है और हमें वह जानकारी मिल जाती है जो हम चाहते हैं। हम कोशिश करते हैं कि सिर्फ एक टेस्ट पर निर्भर न रहें। हम चीजों को संदर्भ में रखने की कोशिश करते हैं।
यदि आप पीबीसी से पीड़ित किसी ऐसे व्यक्ति का इलाज करते हैं जिसके पास सकारात्मक एएमए है और उसमें उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड है, तो रक्त में एंटीबॉडी की मात्रा समय के साथ कम हो सकती है। यदि कोई आपके एएमए को दोहराता है, तो यह नकारात्मक हो सकता है। हम इसे क्लिनिकल परीक्षणों में भी देखते हैं - हमें एक मरीज मिल सकता है जिसके पास पीबीसी है, हमारे पास 1995 से सकारात्मक एएमए है, और आप परीक्षण में शामिल होने के लिए परीक्षण दोहराते हैं और यह नकारात्मक है। लेकिन क्लिनिकल परीक्षण अभी भी आपको ले जाएगा क्योंकि वे जानते हैं कि आपके पास पीबीसी है और समय के साथ इसका स्तर नीचे चला गया है।
यह एक बहुत ही महत्वपूर्ण, उपयोगी परीक्षण है लेकिन यह एकमात्र उपकरण नहीं है। और याद रखें कि आपके एएमए से संबंधित नंबर की कोई प्रासंगिकता नहीं है। आपको अधिक गंभीर पीबीसी नहीं होने वाली है क्योंकि एएमए एक उच्च संख्या है।
जब मैं पहली बार किसी को देखना शुरू करता हूं, यदि उनका एएमए परीक्षण सकारात्मक होने के कगार पर है और यकृत परीक्षण केवल मामूली रूप से बढ़ा हुआ है, तो मैं पीबीसी का आधिकारिक निदान करने के लिए इंतजार कर सकता हूं। पीबीसी एक आजीवन बीमारी है। मैं कुछ देर तक उस मरीज का पीछा करूंगा और रक्त परीक्षण दोहराऊंगा। क्योंकि एक बार जब आप निदान कर लेते हैं, तो आप एक विश्वसनीय निदान करना चाहते हैं, क्योंकि इसका उस व्यक्ति के लिए कुछ मतलब होता है, और यह उनकी देखभाल को हमेशा के लिए प्रभावित करेगा। मुझे लगता है कि शुरुआत में ही सही निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है और इससे बहुत फर्क पड़ता है। यदि आपको विश्वास है कि आपको कोई बीमारी है और आप समझते हैं कि आपको क्या बीमारी है, तो आप अपनी दवा लेंगे, आप भूलेंगे नहीं। अगर कुछ अगर-मगर या परंतु हैं तो किसी पुरानी बीमारी के साथ जीने की कोशिश करने से बुरा कुछ नहीं है।
क्या तनाव पीबीसी को बदतर बना देता है?
ख़ैर, तनाव हर चीज़ को बदतर बना देता है! लेकिन हाँ, पीबीसी वाले लोग आमतौर पर थका हुआ महसूस करेंगे। प्रतिरक्षा प्रणाली बाहरी कारकों से प्रभावित होती है लेकिन उस तरह से नहीं जिसे हम माप सकें। हम जानते हैं कि तनावग्रस्त रहने पर लोगों को सर्दी-जुकाम हो सकता है। मुझे लगता है कि पीबीसी में तनाव का सबसे अधिक प्रभाव लक्षणों पर पड़ता है।
पीबीसी एक रोगसूचक रोग है। चिकित्सा में हमारा लक्ष्य बीमारी का इलाज करना और बीमारी को बढ़ने से रोकना है। लेकिन साथ ही, हमें अपने रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को यथासंभव बेहतर बनाने के लिए काम करने की आवश्यकता है। यह बहुत कठिन काम है और हमेशा सही नहीं होता। लोगों को थकान होगी. उनमें खुजली होती है, आंखें सूखी होती हैं, जोड़ों में दर्द होता है, पैर बेचैन होते हैं, आदि। जाहिर है, अगर आपको भी तनाव है, तो यह बहुत ज्यादा है
पुराने लक्षणों से निपटना कठिन है। यदि आपके पास दीर्घकालिक लक्षण हैं जो आपको थका रहे हैं, तो उसके ऊपर जीवन से निपटना बहुत मददगार नहीं है।
मोटे तौर पर, निश्चित रूप से, तनाव का आपके स्वास्थ्य पर गैर-विशिष्ट प्रभाव पड़ता है। लेकिन चिकित्सा में, हम इस पर ध्यान केंद्रित कर रहे हैं कि यह आपके लक्षणों को कैसे प्रभावित कर सकता है। याद रखें कि डॉक्टर हर चीज़ में सर्वश्रेष्ठ नहीं होते हैं। एक व्यक्ति के रूप में, यह महत्वपूर्ण है कि आप तनाव से बचने और एक अच्छा समर्थन नेटवर्क सुरक्षित करने के लिए सक्रिय रूप से काम करें। समर्थन केवल डॉक्टरों, नर्सों, चिकित्सक सहायकों और नर्स चिकित्सकों से अधिक से आ सकता है, यह रोगी फाउंडेशन, आपके अपने समुदाय, आपके परिवार, आपके दोस्तों, रोगी अधिवक्ताओं आदि से भी आ सकता है।
हमने जिन चीज़ों की खोज की, उनमें से एक कारण यह है कि हम अमेरिकन लिवर फ़ाउंडेशन, पीबीसीर्स, कैनेडियन पीबीसी सोसाइटी और यूके में पीबीसी फ़ाउंडेशन जैसे समूहों के प्रति इतने उत्सुक हैं, वह यह है कि जब हमने लोगों में थकान देखी। पीबीसी, हमने पाया कि सबसे अधिक थकान से जुड़े कारकों में से एक सामाजिक अलगाव था। सामाजिक अलगाव अचानक एक ऐसी चीज़ है जिसके बारे में हम सभी को कोविड महामारी के परिणामस्वरूप पता चल गया है। सामाजिक अलगाव से निपटना और ऐसे लोगों से जुड़ने के तरीके ढूंढना महत्वपूर्ण है जो आपकी बीमारी और रोगी की नींव को समझते हैं, जैसे एएलएफ, ऐसा करने के साधन प्रदान करते हैं। लक्षणों और तनाव के बारे में बात करना, किसी बीमारी के साथ जीने के बारे में बात करना बहुत महत्वपूर्ण है।
मेरे क्षारीय फॉस्फेट के लिए स्वीकार्य सीमा क्या है?
यह एक और जटिल प्रश्न है. मैं नवीनतम साक्ष्यों से शुरुआत करूँगा और पीछे की ओर काम करूँगा। मोटे तौर पर, अब हम कहते हैं कि आपका क्षारीय फॉस्फेट जितना कम होगा उतना बेहतर होगा। पीबीसी वाले लोग, जिनका क्षारीय फॉस्फेट सामान्य के सबसे करीब होता है, उनका प्रदर्शन सबसे अच्छा होता है। इसका मतलब यह नहीं है कि पूर्ण जीवन जीने के लिए हर किसी के पास सामान्य क्षारीय फॉस्फेट होना चाहिए। हमारे कुछ रोगियों में यह बीमारी 45 के बजाय 85 वर्ष की आयु में शुरू हुई और, उनके लिए, हमारे पास सामान्य क्षारीय फॉस्फेट प्राप्त करने का अधिक आक्रामक लक्ष्य होगा।
मोटे तौर पर, मुझे लगता है कि अधिकांश चिकित्सक किसी व्यक्ति के क्षारीय फॉस्फेट को सामान्य की ऊपरी सीमा से 1.5 गुना से कम करने का प्रयास कर रहे हैं। सामान्य लगभग 120ish है. तेजी से, हम चाहते हैं कि यह 200 या 180 से कम हो। आम तौर पर, हम जो तलाश कर रहे हैं वह आपको "200 क्लब" या 200 और उससे ऊपर होने से बचाना है। यदि हम बेहतर कर सकते हैं, मान लीजिए 160-150, या सामान्य भी, तो यह और भी बेहतर है!
हेपेटिक हाइड्रोथोरैक्स क्या है?
हेपेटिक हाइड्रोथोरैक्स ऐसा कुछ नहीं है जो पीबीसी विशिष्ट है, बल्कि तब होता है जब आपको बहुत उन्नत सिरोसिस हो गया है और आपका यकृत संघर्ष कर रहा है। जब आपको सिरोसिस होता है, तो दबाव बढ़ता है, इससे विभिन्नताएं हो सकती हैं, और आपके शरीर में तरल पदार्थ जमा होना शुरू हो जाएगा। आपका शरीर सोचता है कि आप रेगिस्तान में हैं। आपके द्वारा बनाए रखा गया तरल पदार्थ आमतौर पर आपके पेट में रहता है। इसे जलोदर कहते हैं। दरअसल हमारे डायाफ्राम में छोटे-छोटे छेद होते हैं। कुछ लोगों में ये छेद छोटे से थोड़े बड़े होते हैं। हर बार जब हम सांस लेते हैं तो दबाव में बदलाव होता है। कुछ लोगों में, तरल पदार्थ इन छिद्रों के माध्यम से पेट से निकलता है और फेफड़ों के आसपास के क्षेत्र, फुफ्फुस स्थान में जमा हो जाता है। यह हेपेटिक हाइड्रोथोरैक्स है।
हमारे फेफड़ों के आसपास जगह की मात्रा आपके पेट क्षेत्र की तुलना में बहुत कम है। दाहिनी ओर, जहां आपका लीवर है, वहां तो और भी कम जगह है। द्रव आमतौर पर दाहिनी ओर बनता है, बायीं ओर नहीं। आपके फेफड़ों में एक लीटर तरल पदार्थ से आपकी सांस फूल सकती है, जबकि पेट में दसियों लीटर तरल पदार्थ जमा हो सकता है, क्योंकि पेट उस जगह फैल सकता है, जहां फेफड़ों को दबाया जाना पसंद नहीं है।
क्या मुझे यह जानने की ज़रूरत है कि मैं किस अवस्था में हूँ और मैं इसका पता कैसे लगा सकता हूँ?
मुझे लगता है कि अधिक उपयुक्त प्रश्न यह है कि मुझमें अंतिम चरण की बीमारी विकसित होने का जोखिम क्या है? यदि हम किसी को सबसे अच्छा उपचार दिलवा सकें, तो हम अंतिम चरण की बीमारी से पूरी तरह बच सकते हैं। आपके अधिकांश सामान्य जोखिम की जानकारी रक्त परीक्षणों के माध्यम से एकत्र की जा सकती है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि आप अर्सोडेऑक्सीकोलिक एसिड या ओबेटीकोलिक एसिड पर कितनी अच्छी प्रतिक्रिया दे रहे हैं।
आपके लिवर की बीमारियों की अवस्था भी महत्वपूर्ण है। यह आपकी देखभाल से संबंधित है और आपके उपचार में दवाएं कितनी प्रभावी हैं। अधिकांश लोग अब रक्त परीक्षण, अल्ट्रासाउंड और इलास्टोग्राफी नामक एक नई तकनीक का उपयोग कर रहे हैं, जहां हम यकृत की कठोरता को मापते हैं। सजीव कठोरता घाव, सूजन और पित्त नलिका क्षति का एक प्रकार का मार्कर है। इलास्टोग्राफी का उपयोग करने का सबसे अच्छा समय उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड या ओबेटीकोलिक एसिड के साथ इलाज करने के बाद है, हमें एक बहुत साफ तस्वीर मिलती है।
जबकि इलास्टोग्राफी वह है जिसका मैं सबसे अधिक उपयोग करता हूं, हर किसी के पास इस तकनीक तक पहुंच नहीं है। कुछ चिकित्सक अभी भी पीबीसी वाले लोगों की स्टेजिंग के लिए लीवर बायोप्सी का उपयोग करेंगे। यह वह नहीं है जो मैं करता हूं, और यह वह नहीं है जो दिशानिर्देश कहते हैं, लेकिन ऐसे कारण हो सकते हैं कि बायोप्सी करने की आवश्यकता हो। आपके व्यक्तिगत स्वास्थ्य और आपके व्यक्तिगत चिकित्सक के अभ्यास के लिए कई बार ऐसा हो सकता है जहां वे क्षति की डिग्री का पता लगाने में मदद के लिए लीवर बायोप्सी को देखते हैं। यदि ऐसा मामला है, तो, जब तक आपका चिकित्सक यह बताता है कि यह आपकी कैसे और क्यों मदद करेगा, यह एक उचित परीक्षण हो सकता है, लेकिन ऐसा परीक्षण जिसमें बातचीत की आवश्यकता होती है।
निःसंदेह, यदि आपको उन्नत चरण की बीमारी है, अधिक फाइब्रोसिस या घाव हैं, तो यह कुछ ऐसा है जिसे आपको और आपके डॉक्टर को जानना आवश्यक है। हमारा ध्यान कभी भी सिर्फ मंच पर नहीं होना चाहिए क्योंकि हम पीबीसी के साथ आपकी यात्रा का प्रबंधन करते हैं। अधिकांश लोगों का निदान बहुत पहले ही हो जाता है और, यदि हम सर्वोत्तम उपचार पर ध्यान केंद्रित करते हैं, तो आपके पास कभी भी देर से निदान न करने का सबसे अच्छा मौका होता है।
क्या मुझे पीबीसी के साथ उच्च कोलेस्ट्रॉल को लेकर चिंतित होना चाहिए? क्या पीबीसी वाले लोगों को स्टैटिन लेना चाहिए?
वर्तमान धारणा यह है कि जब आप लीवर की बीमारी के साथ रहते हैं, तो आपका कोलेस्ट्रॉल बढ़ जाता है। यह पीबीसी से पीड़ित लोगों के लिए होता है। हम जानते हैं कि पीबीसी वाले लोगों की आंखों के नीचे लिपिड जमा होने की एक विशिष्ट विशेषता होती है। वास्तव में काफी दिलचस्प कारणों से अच्छी खबर यह है कि पीबीसी में जो कोलेस्ट्रॉल बढ़ता है वह आमतौर पर "खराब" कोलेस्ट्रॉल नहीं होता है। इससे आपकी त्वचा पर जमाव हो सकता है लेकिन यह उस तरह का कोलेस्ट्रॉल नहीं है जो आपकी कोरोनरी धमनियों में लिपिड जमाव का कारण बनता है। इस वजह से, हमें उच्च कोलेस्ट्रॉल वाले हर किसी का इलाज पीबीसी से करने की ज़रूरत नहीं है।
डॉक्टरों के लिए यह वास्तव में महत्वपूर्ण है कि वे अपने मरीज़ के बारे में जानें, न कि केवल उनके कोलेस्ट्रॉल के बारे में और उन सभी विभिन्न चीज़ों पर विचार करें जिन्हें आपका चिकित्सक माप सकता है। यदि आपमें उच्च कोलेस्ट्रॉल विकसित होता है तो यह महत्वपूर्ण है कि एक प्राथमिक देखभाल चिकित्सक आपको एक संपूर्ण व्यक्ति के रूप में देखे। पीबीसी के बाहर जोखिम हैं; यह आपके पारिवारिक इतिहास से संबंधित हो सकता है या हो सकता है कि आप धूम्रपान करने वाले व्यक्ति हों जो इसे छोड़ने में कामयाब नहीं हुए हों। यदि आपके पास पीबीसी नहीं है और वह डॉक्टर आपका इलाज करेगा, तो इलाज करना पूरी तरह से सुरक्षित है। यदि आपको इसकी आवश्यकता है, तो कोलेस्ट्रॉल कम करने के लिए स्टैटिन लेना पूरी तरह से सुरक्षित है। याद रखें कि चिंता न करें क्योंकि यह पीबीसी के कारण नहीं है कि आपका कोलेस्ट्रॉल बढ़ा हुआ है, यह सिर्फ इसलिए है क्योंकि, कुल मिलाकर, आपके पास अन्य लोगों की तरह जोखिम कारक हैं।
अब, पीबीसी रोगियों में आमतौर पर विटामिन डी की कमी क्यों होती है?
ख़ैर, यह एक अच्छा प्रश्न है। यह वास्तव में केवल पीबीसी रोगियों की तुलना में थोड़ा अधिक जटिल है। मुझे लगता है कि आधी दुनिया में विटामिन डी की कमी है। विटामिन डी की कमी बहुत आम है। हमें पर्याप्त धूप नहीं मिल पाती. लेकिन, हल्के पित्त नली रोग वाले किसी व्यक्ति में, अधिकांश वसा-घुलनशील विटामिन पर एक सूक्ष्म, लेकिन महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।
हम विशेष रूप से चिंतित हैं क्योंकि हड्डियों का स्वास्थ्य बहुत महत्वपूर्ण है। हमारे अधिकांश मरीज महिलाएं हैं। कई मरीज़ रजोनिवृत्ति के बाद के होंगे। हमारे अधिकांश मरीज़ हड्डी का फ्रैक्चर नहीं चाहते हैं। यदि आपकी हड्डियाँ ठीक से बनी हैं और हड्डियों को कैल्शियम और विटामिन डी की आवश्यकता होती है, तो आपके फ्रैक्चर होने की संभावना कम है। हम अधिकांश रोगियों को पीबीसी विटामिन डी की खुराक देते हैं क्योंकि यह उनके सर्वोत्तम हित में है, यह सुरक्षित है, यह प्रभावी है, और आप इसे खरीद सकते हैं। बिना पर्ची का।
हम किसी के विटामिन डी स्तर को कभी-कभी मापेंगे लेकिन जरूरी नहीं कि बार-बार। वैसे भी पीबीसी वाले लगभग हर व्यक्ति को विटामिन डी लेना चाहिए।
क्या प्रयोगशाला परिणाम आपको बताते हैं कि आपका पीबीसी प्रगति कर रहा है या नहीं? यदि नहीं, तो हमें यह कैसे पता चलेगा?
जब आप पीबीसी वाले किसी व्यक्ति की देखभाल करते हैं तो यह निर्धारित करने का प्रयास करते समय कई बातों पर विचार करना होता है कि उनके साथ क्या हो रहा है। पहले आप उनसे बात करें. दूसरा, आप उनके रक्त परीक्षण को देखें। तीसरा, आप कभी-कभी उनका अल्ट्रासाउंड देख सकते हैं। और चौथा, यदि आप कर सकते हैं, तो आप उनके फ़ाइब्रोस्कैन को देखें। समय के साथ उस सारी जानकारी का उपयोग करके हम समझ सकते हैं कि बीमारी बढ़ रही है या नहीं। रक्त परीक्षण यह निर्धारित करने में सहायक हो सकता है कि आपका पीबीसी बढ़ रहा है या नहीं, लेकिन हम वास्तव में अपरिवर्तनीय होने से बहुत पहले ही रोग की प्रगति का पता लगाना चाहते हैं, और रक्त परीक्षण इसके प्रति काफी असंवेदनशील हो सकते हैं।
क्षारीय फॉस्फेट, बिलीरुबिन और प्लेटलेट काउंट जैसे परीक्षण विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं। हम बिलीरुबिन को बढ़ने से, प्लेटलेट काउंट को नीचे जाने से रोकना चाहते हैं, और हम यह देखने के लिए अपने ध्वज के रूप में क्षारीय फॉस्फेट का उपयोग करते हैं कि क्या उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड पर्याप्त काम कर रहा है या हमें किसी अन्य दवा की आवश्यकता है।
फ़ाइब्रोस्कैन के साथ रक्त परीक्षण का संयोजन और अल्ट्रासाउंड के माध्यम से प्लीहा के आकार को देखने जैसी तकनीकें रोग की प्रगति का पता लगाने के लिए बेहतर हो सकती हैं। जब हम गहराई से देखते हैं, तो हम इसके बारे में कुछ कर सकते हैं, इससे पहले कि यह इतना आगे बढ़ जाए कि इलाज बहुत कठिन हो जाए। हमें रक्त परीक्षण की आवश्यकता है, लेकिन व्यापक संदर्भ के बिना उन पर विचार करना पर्याप्त नहीं है।
हममें से कई लोगों को खुजली और थकान की समस्या होती है। क्या सचमुच कोई कारण है?
खुजली पित्त रोग के लिए विशिष्ट नहीं है। थकान सभी पुरानी बीमारियों में बहुत आम है लेकिन यह पित्त नली की सूजन और ऑटोइम्यून यकृत रोग वाले रोगियों में भी समान रूप से प्रचलित है। हालाँकि, हम पूरी तरह से समझ नहीं पाते हैं कि लोगों को खुजली और थकान क्यों होती है।
हमारा मानना है कि खुजली पित्त के भीतर की कोई चीज़ है जो ठीक से उत्सर्जित नहीं होती है। इसका मतलब यह नहीं है कि आपको पीलिया हो जाएगा, लेकिन यह पित्त के भीतर के पदार्थ हैं जो आपकी त्वचा में तंत्रिका तंतुओं की गंध को परेशान करते हैं। जिससे आपको खरोंच लगने लगती है. सबसे खराब लक्षणों में से एक जो किसी को भी हो सकता है वह है बुरी खुजली।
थकान कहीं अधिक जटिल है. हमारा मानना है कि यह मस्तिष्क और मांसपेशियों पर बीमारी के प्रभाव का एक संयोजन है। यह, खराब नींद स्वच्छता, सामाजिक अलगाव, रक्तचाप की दवाएं, या स्लीप एपनिया जैसे अन्य कारकों के संयोजन में, इस जटिल थकान का परिणाम है।
इनमें से किसी भी लक्षण का इलाज करना इतना कठिन होने का कारण पूरी समझ का अभाव है। मैं कहूंगा, मोटे तौर पर, चूंकि हम पीबीसी वाले अधिक लोगों का अधिक सक्रिय रूप से इलाज करते हैं, शीघ्र निदान और पहली और दूसरी पंक्ति के उपचार के उपयोग के साथ, हम लक्षणों पर प्रभाव डाल सकते हैं।
खुजली और विशेष रूप से पीबीसी के लिए कुछ बहुत ही रोमांचक प्रगतियां आ रही हैं। आने वाली नई दवाएं खुजली में सुधार लाने और कभी-कभी तो पीबीसी में सुधार लाने पर भी बहुत अधिक ध्यान केंद्रित कर रही हैं। थकान
इलाज करना बहुत कठिन, ईमानदारी से, बहुत अधिक कठिन बना हुआ है। हम जानते हैं कि ये लक्षण हमारे रोगियों के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं क्योंकि ये जीवन की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकते हैं। हम जो समाधान चाहते हैं उसे ढूंढना कहीं अधिक चुनौतीपूर्ण साबित हुआ है लेकिन इस पर काम जारी है।
मुझे अपने परिवार के सदस्यों का पीबीसी परीक्षण कब करवाना चाहिए?
जिस तरह से मैं इसे देखता हूं वह यह है कि यदि आपके पास पीबीसी वाले 20 लोग हैं, तो उनमें से केवल एक के पास पीबीसी होने का पारिवारिक इतिहास होगा। यह औसत सामान्य है. लेकिन इसका मतलब यह भी है कि यदि आपने 20 लोगों का परीक्षण किया, तो उनमें से केवल एक को ही इससे लाभ होगा। मोटे तौर पर, हम हर किसी को अपने परिवार की जांच कराने की सलाह नहीं देते हैं। हम एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण अपनाते हैं, जहां हम पारिवारिक इतिहास सुनते हैं (यदि परिवार में किसी और को पीबीसी है), उस व्यक्ति की पीबीसी की गंभीरता को देखते हैं, और किस उम्र में उन्हें पीबीसी हुआ है। मैं अपने मरीज़ों के अधिकांश परिवारों का परीक्षण नहीं करता। मैं एक परिवार, विशेष रूप से बेटियों का परीक्षण करने पर विचार करूंगा, यदि किसी को बहुत कम उम्र का निदान किया गया हो या किसी ने मुझे बताया हो कि उनकी चाची को पीबीसी है।
हमारे द्वारा परिवार के सदस्यों का परीक्षण न करने का एक कारण यह है कि पीबीसी का निदान किसी के जीवन में कई अलग-अलग उम्र में किया जा सकता है। हम गैर-विशिष्ट परीक्षण देने से बहुत डरेंगे जो झूठा आश्वासन दे सकता है। उदाहरण के लिए, मान लें कि मैंने 30 वर्षीय महिला की 60 वर्षीय बेटी का पीबीसी परीक्षण किया, लेकिन उस बेटी में 40 साल की उम्र तक पीबीसी विकसित नहीं होगा। मैं उन्हें यह नहीं बताना चाहूंगा कि 30 साल की उम्र में उन्हें पीबीसी हो गया है।' उन्हें पीबीसी नहीं मिला, मानो उन्हें कभी पीबीसी नहीं मिलेगा, सिर्फ इसलिए कि मैंने उनका एक बार परीक्षण किया था। आपको परीक्षण लागू करने में सावधानी बरतनी होगी, यही कारण है कि यह आमतौर पर नियम के बजाय अपवाद है, कि मैं परिवार के सदस्यों की स्क्रीनिंग करता हूं।
प्रोटीन का उत्पादन आपकी बीमारी की गंभीरता से कैसे संबंधित है?
मेरा मानना है कि इस प्रश्न में आप जिसे एल्बुमिन कहते हैं, उसका उल्लेख कर रहे हैं, जो सबसे प्रचुर मात्रा में प्रोटीन है जो आपके रक्त में घूम रहा है और यकृत द्वारा बनाया गया है। आम तौर पर, लीवर एक बहुत ही क्षमाशील अंग है। सचमुच काफी चतुर. मैं कहूंगा कि यह किडनी से बेहतर है। शायद दिल जितना महत्वपूर्ण नहीं लेकिन बुरा भी नहीं। दरअसल, यह कड़वे अंत तक बना रहता है। लीवर प्रोटीन बनाना केवल तभी बंद करता है जब आपको लीवर की गंभीर बीमारी हो जाती है। हमारे अधिकांश रोगियों के लिए, प्रोटीन का उत्पादन सामान्य है और कुछ रोगियों को छोड़कर, हमें इसके बारे में चिंता करने की ज़रूरत नहीं है। एक बार जब आपके एल्ब्यूमिन का स्तर गिरना शुरू हो जाता है, तो यह एक संकेत है कि आपका पीबीसी अधिक महत्वपूर्ण है और इससे लीवर की विफलता और लीवर प्रत्यारोपण सहित परिणाम होने की अधिक संभावना है।
पीबीसी से पीड़ित बहुत से लोगों को जोड़ों, पैरों और हड्डियों में दर्द क्यों होता है?
हम जानते हैं कि ऑटोइम्यून बीमारियाँ प्रणालीगत होती हैं, जिसका अर्थ है कि पूरा शरीर प्रभावित होता है। ऑटोइम्यून बीमारी में जो लक्षण काफी आम हैं उनमें से एक है दर्द। ऐसा नहीं है कि केवल पीबीसी वाले लोगों को ही इस प्रकार का दर्द होता है। इसके अतिरिक्त, हमारे कुछ रोगियों में गठिया के बहुत हल्के रूप विकसित होंगे। कभी-कभी यह इतना हल्का होता है कि वे रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाते हैं जिन्हें कुछ भी गलत नहीं लगता। पीबीसी वाले बहुत से लोगों के जोड़ों में संभवतः हल्की सूजन होती है जो जोड़ों को नुकसान नहीं पहुंचाती है लेकिन जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करती है। दुर्भाग्य से, हम वास्तव में इस प्रकार के दर्द के सभी कारणों को नहीं जानते हैं।
एसोफेजियल वेराइसेस का कारण क्या है? और उनके साथ कैसा व्यवहार किया जाता है?
एसोफैगल वेरिसिस पोर्टल उच्च रक्तचाप का परिणाम है, जो कि हमारे द्वारा उपयोग किया जाने वाला तकनीकी शब्द है।
इसके बारे में कुछ इस तरह सोचें:
रक्त यकृत से होकर गुजरता है। इसे हृदय तक वापस जाना होगा। यह नस का यकृत में प्रवाहित होना (यकृत शिरा) और यकृत से बाहर निकलने वाली नस (पोर्टल शिरा) का काम है। जैसे-जैसे लीवर ख़राब होता है, रक्त का वह मार्ग ख़राब हो जाता है। यह कुछ हद तक एक नदी की तरह है जिसका प्रवाह वास्तव में अच्छा, स्पष्ट होता था लेकिन फिर इसमें रुकावटें आने लगती हैं, पेड़ के तने नदी पार कर जाते हैं। पेड़ के तनों की तरह निशान ऊतक रास्ते में आ जाते हैं। लेकिन पानी को अभी भी बहना है और नई राह ढूंढनी है; यह रक्त के लिए भी ऐसा ही है, इसे बहते रहना होगा और हृदय तक वापस लौटने का दूसरा रास्ता खोजना होगा। तभी यह इन शंट वाहिकाओं को खोलता है, रक्त को एक अलग मार्ग से हृदय तक वापस ले जाने के लिए, वे वाहिकाएं जो तब मौजूद थीं जब आप अपनी मां के पेट में विकसित हो रहे थे। उनमें से कुछ वाहिकाएँ अन्नप्रणाली में नसें होती हैं, जिनकी दीवारें पतली होती हैं और रक्त को एजाइगोस वाल्व कहलाती हैं, जो वापस हृदय तक जाती हैं। इसके साथ समस्या यह है कि इन नसों को उच्च दबाव में बहुत सारा रक्त निकालने के लिए डिज़ाइन नहीं किया गया था। जब विभिन्न प्रकार के रोग विकसित होते हैं तो हमें चिंता होती है कि उनमें खून बह सकता है क्योंकि वे सतही होते हैं और उनमें मजबूत दीवार नहीं होती है।
विभिन्न प्रकार के रोगों का इलाज करने के लिए, हमें सबसे पहले उनकी तलाश करनी होगी, जिसका मतलब आमतौर पर एंडोस्कोपी करना होता है। दबाव को कम करने के लिए हम या तो किसी को दवा दे सकते हैं। या, कभी-कभी, हमें विभिन्न भागों पर इलास्टिक बैंड लगाना पड़ता है क्योंकि वे दृश्यमान होते हैं और ऐसा लग सकता है जैसे कि वे फट जाएंगे। हम नहीं चाहते कि ऐसा हो, इसलिए हम उन्हें निचोड़ने और दागने के लिए इलास्टिक बैंड का उपयोग करके उनसे छुटकारा पाते हैं।
जब तक आपको रक्तस्राव न हो तब तक वेराइसिस के कोई लक्षण नहीं होते हैं। हम वास्तव में उस रक्तस्राव से बचना चाहते हैं, यही कारण है कि आपकी अवस्था को समझना पीबीसी में आपकी चल रही देखभाल के लिए प्रासंगिक है। जब तक आपको एंडोस्कोपी की आवश्यकता न हो, आप एंडोस्कोपी नहीं चाहते, लेकिन साथ ही, यदि आपको इसकी आवश्यकता है तो आप चूकना नहीं चाहेंगे। हम अभी तक उस बिंदु पर नहीं हैं जहां हम एंडोस्कोप से त्वरित जांच किए बिना एसोफेजियल वेरिसिस का निदान कर सकते हैं।
क्या आप पीबीसी और कोविड-19 के बारे में बात कर सकते हैं? हम उन पीबीसी रोगियों की संख्या के बारे में क्या जानते हैं जिनके पास सीओवीआईडी है?
हम बहुत ज्यादा नहीं जानते. मुझे लगता है कि हम अब तक जो जानते हैं, वह यह है कि ऐसा नहीं लगता है कि पीबीसी वाले मरीजों को सीओवीआईडी होने का खतरा अधिक है। यह अच्छी खबर है! ऐसा नहीं लगता कि उनके कोविड से बदतर होने की अधिक संभावना है, जब तक कि आप पहले से ही अपने लीवर रोग से बहुत बीमार न हों। हम कभी नहीं चाहेंगे कि सिरोसिस और पीलिया से पीड़ित कोई व्यक्ति बीमार पड़े। हम जानते हैं कि यदि उन्हें किसी भी प्रकार की बीमारी, कोविड या अन्य कोई बीमारी होती है, तो यह उनके शरीर पर काफी तनाव है। जहां तक मुझे लगता है कि हमने समस्याएं देखी हैं, वे लोग हैं जिन्हें लीवर की उन्नत बीमारी हो गई है, हो सकता है कि वे लोग जो प्रत्यारोपण का इंतजार कर रहे हों या प्रत्यारोपण के बाद ऐसे मरीज़ हों जो अपने पूर्ण स्वास्थ्य में वापस नहीं आए हैं। यदि वे लोग इतने बदकिस्मत रहे कि उन्हें COVID-19 हो गया, तो वे समस्याओं में पड़ सकते हैं।
यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि हमारे अधिकांश मरीज़ महिलाएं हैं (सभी नहीं, लेकिन अधिकांश) और पुरुषों में सीओवीआईडी और भी बदतर लगती है। कोविड के लिए जोखिम कारक हैं जिन पर हमें वास्तव में पहले से मौजूद ऑटोइम्यून स्थिति की तुलना में अधिक ध्यान देने की आवश्यकता है:
– उम्र, लेकिन आप उसे बदल नहीं सकते!
- वजन
- मधुमेह
- उच्च रक्त चाप
क्या आप वजन घटाने वाली सर्जरी या उच्च बीएमआई वाले पीबीसी वाले किसी व्यक्ति की सलाह देंगे?
तो, यह एक बहुत अच्छा सवाल है और इसका उत्तर है, काफी दिखावटी ढंग से, मैं कर सकता हूँ। लीवर एक क्षमाशील अंग है, लेकिन जब इसमें पीबीसी और फैटी लीवर दोनों हो तो यह बहुत खुश नहीं होता है। लेकिन वजन कम करना बहुत कठिन हो सकता है। वजन घटाने और मधुमेह के लिए कुछ सर्वोत्तम उपचार बेरिएट्रिक हैं
शल्य चिकित्सा। मुझे लगता है कि यदि आपको सिरोसिस नहीं है, तो मोटे तौर पर वजन घटाने की सर्जरी सुरक्षित है। यहां तक कि सिरोसिस वाले कुछ मरीज़ भी वजन घटाने की सर्जरी पर विचार कर सकते हैं। यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि ऐसा करने वाला सर्जन उच्च-मात्रा वाले केंद्र में हो जहां उनके पास बहुत अनुभव हो।
इसका मतलब यह है कि मैं अपेक्षाकृत हल्के रोग वाले रोगियों को क्यों देखता हूं। हमें, डॉक्टर के रूप में, उन लोगों की वकालत करने में सक्षम होना चाहिए और कहना चाहिए, "आप जानते हैं क्या, यह आपके पीबीसी से भी अधिक गंभीर समस्या है।" अधिक वजन होना या मधुमेह होना अच्छा नहीं है और वजन कम करने का सबसे प्रभावी इलाज बेरिएट्रिक सर्जरी है। जिन लोगों की बेरिएट्रिक सर्जरी हुई है वे लंबे समय तक जीवित रहते हैं, उनके मधुमेह में सुधार होता है, उनका वजन बेहतर होता है, साथ ही उनके कोलेस्ट्रॉल में भी सुधार होता है। हम लोगों को इसे खाने से नहीं रोकते। हम बस यह सुनिश्चित करना चाहते हैं कि हम समझें कि वे बीमारी के किस चरण में हैं और यह सुनिश्चित करें कि उन्हें उपचार के दुष्प्रभावों के बारे में अच्छी तरह से समझाया गया है।
पीबीसी के लिए वर्तमान में क्या शोध किया जा रहा है?'
बहुत सारे शोध चल रहे हैं। मुझे लगता है कि प्रयोगशाला से लेकर नैदानिक परीक्षणों तक अनुसंधान चल रहा है।
प्रयोगशाला अनुसंधान अभी भी इस बात पर काम कर रहा है कि लोगों को यह बीमारी क्यों होती है; आपको किस जीन पर काम करने की आवश्यकता है? हम दुनिया भर के एक बड़े संघ का हिस्सा हैं जो यह देखना चाहते हैं कि क्या हम पीबीसी से जुड़े कुछ और जीन ढूंढ सकते हैं। क्या हम पशु मॉडल का उपयोग यह पता लगाने के लिए कर सकते हैं कि पीबीसी का क्या होता है, ताकि पहले जानवरों में नई दवाओं का परीक्षण किया जा सके?
फिर आप क्लिनिक में चल रहे शोध की ओर तेजी से आगे बढ़ते हैं। यह शोध दवा परीक्षणों के आसपास है: नई दवाएं; दवाएं जो पीपीएआर मार्ग को प्रभावित करती हैं; दवाएं जो लक्षणों में मदद करती हैं, जैसे एएसबीटी अवरोधक; और यह निर्धारित करना कि हम ओबेटिकोलिक एसिड जैसी मौजूदा दवाओं का उपयोग कैसे करते हैं। लक्षणों के इर्द-गिर्द भी बहुत काम किया जाता है: लक्षण कितने बुरे हैं, हम लक्षणों के बारे में क्या कर सकते हैं, मरीज़ों का क्या महत्व है।
हमारे पास बहुत सक्रिय शोध है और, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है, हम नहीं चाहते कि COVID-19 इसके रास्ते में आए। हम चाहते हैं कि हमारे मरीज़ हमारे शोध में भागीदार बने रहें, क्योंकि एक व्यक्ति के रूप में भले ही यह आपको धीमा लग सकता है, लेकिन अंततः यह किसी बीमारी में दीर्घकालिक रूप से बड़ा अंतर पैदा करता है। हमारे पास उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड क्यों है इसका कारण अनुसंधान है।
इस कार्यक्रम का समर्थन करने के लिए इंटरसेप्ट फार्मास्यूटिकल्स को धन्यवाद।
*नया नाम बदलकर स्टीटोटिक लिवर रोग कर दिया गया
आखिरी बार 17 जनवरी, 2024 को दोपहर 03:33 बजे अपडेट किया गया