हेपेटिक वेनो-ओक्लूसिव रोग

हेपेटिक वेनो-ओक्लूसिव रोग एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जिसमें हेपटोमेगाली, जलोदर, वजन बढ़ना और पीलिया होता है, जो साइनसॉइडल कंजेशन के कारण होता है जो कि अल्कलॉइड अंतर्ग्रहण के कारण हो सकता है, लेकिन सबसे आम कारण हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एसटीसी) है और यह ठोस अंग प्रत्यारोपण के बाद भी देखा जाता है। एसटीसी के बाद वेनो ऑक्लूसिव रोग (वीओडी) की घटना 0 से 70% तक होती है, लेकिन घट रही है। जब वीओडी हल्का रूप हो तो जीवन रक्षा अच्छी होती है, लेकिन जब यह गंभीर होता है और यकृत शिरापरक दबाव प्रवणता में 20 मिमीएचजी से अधिक की वृद्धि के साथ जुड़ा होता है, और मृत्यु दर लगभग 90% होती है। एसटीसी से पहले गैर-मायलोब्लेटिव कंडीशनिंग आहार का उपयोग करके रोकथाम सबसे अच्छी चिकित्सीय रणनीति बनी हुई है। एक एंटीऑक्सीडेंट और एंटीऑप्टॉपोटिक एजेंट होने के नाते, अर्सोडेऑक्सिकोलिक एसिड का रोगनिरोधी प्रशासन, समग्र मृत्यु दर को कम करने में कुछ लाभ हो सकता है। डिफाइब्रोटाइड, जिसमें प्रो-फाइब्रिनोलिटिक और एंटीथ्रॉम्बोटिक गुण हैं, सबसे प्रभावी चिकित्सा है; ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट (टीआईपीएस) द्वारा साइनसोइड्स के डीकंप्रेसन की कोशिश की जा सकती है, विशेष रूप से यकृत प्रत्यारोपण के बाद वीओडी का इलाज करने के लिए और जब मल्टीऑर्गन विफलता (एमओएफ) मौजूद नहीं है। लिवर प्रत्यारोपण अंतिम विकल्प हो सकता है, लेकिन इसे मानक बचाव चिकित्सा नहीं माना जा सकता, क्योंकि आमतौर पर मल्टीऑर्गन विफलता की सहवर्ती उपस्थिति इस प्रक्रिया को बाधित करती है।