एक दशक लंबा रहस्य
ब्रूस डिमिग, प्रेरित एएलएफ वकालत राजदूत और स्वयंसेवक असाधारण, पिछले डेढ़ दशक से भी अधिक समय से एक दुर्लभ यकृत रोग के साथ जीवन की अनिश्चितताओं के साथ जी रहा है।
ब्रूस ने 2011 में अपनी जिगर की बीमारी की यात्रा शुरू की, हालांकि लगभग एक साल बाद तक उसे इसका पता नहीं चला। सबसे पहले, उन्होंने खुद को बेहद थका हुआ पाया और मान लिया कि एक सफल वास्तुकार के रूप में उन्होंने सप्ताह में केवल 80+ घंटे काम किया। ऐसा तब तक नहीं हुआ जब तक कि इससे उनकी गाड़ी चलाने की क्षमता पर असर नहीं पड़ने लगा और उन्होंने अपने डॉक्टर से अपॉइंटमेंट ली, जिन्होंने उन्हें नींद का अध्ययन करने का सुझाव दिया। ब्रूस को गंभीर स्लीप एपनिया का निदान किया गया था, लेकिन "उत्तर के लिए मेरी खोज वास्तव में उस दिन शुरू हुई जब मैं अपनी दाहिनी पिंडली पर एक बड़ी चोट के साथ उठा और मुझे यह याद नहीं था कि यह वहां कैसे पहुंची," उन्होंने कहा। तुरंत अपने डॉक्टर के पास लौटने पर, रक्त परीक्षण से पता चला कि ब्रूस के प्लेटलेट्स बेहद कम थे जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संकेत देते हैं, जो रक्त विकार से लेकर यकृत रोग या दोनों के कारण हो सकता है।
पहेली को समझना
उन्होंने अगला वर्ष विभिन्न चिकित्सा विशेषज्ञों के पास जाकर बिताया, जिनमें दर्जनों परीक्षण भी शामिल थे इलास्टोग्राफी और अस्थि मज्जा और ट्रांसजुगुलर यकृत बायोप्सी उसके कम प्लेटलेट काउंट का कारण निर्धारित करने के लिए। 2012 में डॉक्टरों को पता चला कि उनमें दबाव है पोर्टल वीन यह सामान्य से तीन गुना अधिक था, जो दर्शाता है पोर्टल हायपरटेंशन, एक स्थिति जो आमतौर पर लीवर के कारण होती है सिरोसिस; हालाँकि, उनकी बायोप्सी में केवल लीवर फाइब्रोसिस का पता चला और उनमें सिरोसिस जैसे अन्य क्लासिक लक्षणों का अभाव था जलोदर और पीलिया. यह स्पष्ट था कि समस्या ब्रूस के लीवर में थी, हालाँकि, कोई भी यह निर्धारित नहीं कर सका कि समस्या क्यों थी। प्रत्येक परीक्षण से पहेली का एक नया टुकड़ा सामने आया, लेकिन पूरी तस्वीर सामने नहीं आई - अगर कुछ हुआ, तो यह एक रहस्य बन गया। ब्रूस ने कहा, “ऐसा महसूस हुआ जैसे मुझे हर निदान प्राप्त हुआ है गैर अल्कोहल वसा यकृत रोग सेवा मेरे रक्तवर्णकता, लेकिन वे केवल हर छह महीने में मॉनिटर और स्क्रीन ही कर सकते थे। यह निराशाजनक था।”
ब्रूस की हालत लगातार बिगड़ती गई और निदान और उपचार की कमी के कारण उसका विकास बिगड़ गया हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी (एचई), एक ऐसी स्थिति जिसके कारण उन्नत यकृत रोग वाले लोगों में मस्तिष्क की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। ब्रूस याद करते हैं, “वह एक कठिन निदान था। एचई का पता चलने के बाद मुझे दोबारा गाड़ी न चलाने की सलाह दी गई और पिछले सितंबर में मुझे कार चलाए हुए 10 साल पूरे हो गए। मैं वास्तव में जब चाहूं, जहां जाना चाहता हूं वहां जाने में सक्षम होने को मिस करता हूं।'' उन्होंने लगन से उत्तर खोजना जारी रखा और शुक्र है कि उन्होंने पिछली चिकित्सा यात्राओं, परीक्षणों, प्रक्रियाओं आदि का विस्तृत रिकॉर्ड रखा। ब्रूस ने कहा, "निदान के लिए मेरी खोज इतने लंबे समय से चल रही है और मेरे पास कई अलग-अलग डॉक्टर हैं अलग-अलग स्थानों पर मेरे पास मेडिकल इतिहास, क्लिनिकल नोट्स और लैब परीक्षण परिणामों के कम से कम दस बाइंडर्स हैं ताकि मैं स्वयं चीजों की समीक्षा और शोध कर सकूं, अपने सहायता समूह के सदस्यों के साथ निष्कर्षों और रुझानों पर चर्चा कर सकूं या यहां तक कि अपने लिए नए विचार और सिद्धांत भी ला सकूं। चिकित्सक।" उनके प्रयास अंततः 2022 में सफल हुए, जब ब्रूस के हेपेटोलॉजिस्ट ने उनके जटिल मामले को सहकर्मी समीक्षा के लिए एक चिकित्सा सम्मेलन में लाया। यहीं पर डॉक्टर अंततः ब्रूस के उच्च रक्तचाप और हेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप के इतिहास के संभावित कारण का पता लगाने में सक्षम हुए। ब्रूस ने कहा, "आखिरकार, 2022 के मार्च में, उस सहकर्मी समीक्षा के लिए धन्यवाद, मुझे इसका कार्यशील निदान प्राप्त हुआ नॉनक्लोरिक स्टीटोहेपेटाइटिस, का एक उन्नत रूप गैर अल्कोहल वसा यकृत रोग जिसके कारण लीवर सूज जाता है और सूजन हो जाती है, और गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया (एनआरएच), एक दुर्लभ यकृत रोग जिसमें सामान्य यकृत ऊतक प्रतिकृति यकृत कोशिकाओं के कई, छोटे समूहों में बदल जाता है। दुर्भाग्य से, एनआरएच की जटिल जैव संरचना और इस तथ्य के कारण कि बीमारी के बारे में बहुत कम जानकारी है, डॉक्टर निश्चित रूप से नहीं कह सकते हैं, और परीक्षण जारी हैं। निदान के साथ काम करना राहत की बात है, लेकिन मुझे पता है कि अभी भी मेरे सामने एक लंबी सड़क है।"
आगे बढ़ने के लिए वापस देना
ब्रूस 2013 में एएलएफ से जुड़े जब उन्होंने पहली बार एएलएफ में भाग लिया लिवर लाइफ वॉक फ़ीनिक्स, एरिज़ोना में। ब्रूस ने कहा, “मैं इसमें शामिल होना चाहता था और अपनी स्थिति के बारे में कुछ करना चाहता था। मैं सिर्फ किनारे पर बैठकर उन्हें यह बताने नहीं जा रहा था कि वे मेरे लिए कुछ नहीं कर सकते।' ब्रूस पिछले पांच वर्षों से एक उत्साही एएलएफ वकील रहे हैं और दुर्लभ और ऑटोइम्यून यकृत रोगों के बारे में जागरूकता बढ़ाने में मदद करने के लिए कई रोगी वकालत समितियों और सहायता समूहों के सदस्य हैं। ब्रूस ने कहा, “सबकुछ के बावजूद, मैं हमेशा लोगों से कहता हूं कि वे अकेले नहीं हैं और वहां समर्थन मौजूद है। अपनी यात्रा में हार न मानें और कभी भी 'नहीं' का जवाब न दें - आप हमेशा अपने सबसे अच्छे वकील रहेंगे।' हम इससे अधिक सहमत नहीं हो सकते, ब्रूस! अन्य लीवर रोगियों के लिए आप जो कुछ भी करते हैं और हम सभी के लिए एक स्थायी प्रेरणा बने रहने के लिए आपको धन्यवाद।
पिछला महीना दुर्लभ रोग माह था और मार्च ऑटोइम्यून रोग जागरूकता माह है। यदि आप या आपका कोई परिचित दुर्लभ या ऑटोइम्यून यकृत रोग निदान से जूझ रहा है, तो विश्वसनीय और गोपनीय मदद की प्रतीक्षा है। एएलएफ नया है शेयरिंग द जर्नी, देखभाल करने वालों के लिए एक एएलएफ सहायता समूह और शेयरिंग द जर्नी, मरीजों के लिए एक एएलएफ सहायता समूह यकृत रोग से प्रभावित लोगों के लिए जुड़ने और साझा अनुभवों का आदान-प्रदान करने के स्थानों के रूप में कार्य करना। दुर्लभ और स्व-प्रतिरक्षित यकृत रोगों के बारे में अधिक जानकारी और संसाधनों के लिए, हमारी वेबसाइट पर जाएँ वेबसाइट या हमारी राष्ट्रीय हेल्पलाइन 1-800-GO-LIVER (1-800-465-4837) पर कॉल करें।