Вопросы и ответы КПБ с доктором Гидеоном Хиршфилдом

Доктор Гидеон Хиршфилд — ведущий специалист в области аутоиммунных заболеваний печени*. Доктор Хиршфилд является первым заведующим кафедрой исследований аутоиммунных заболеваний печени Лили и Терри Хорнер в Центре заболеваний печени Торонто (TCLD), Больнице общего профиля Торонто и профессором медицины в отделении гастроэнтерологии Университета Торонто. Доктор Хиршфилд, учёный-врач, является содиректором программы по аутоиммунным заболеваниям печени в TCLD; эта программа предлагает пожизненный комплексный уход за людьми с аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным холангитом и первичным склерозирующим холангитом. Кроме того, доктор Хиршфилд управляет широкой платформой трансляционных и клинических исследований, основанных на клинических исследованиях, с целью усовершенствования лечения людей, живущих с аутоиммунным заболеванием печени, чтобы помочь им чувствовать себя лучше, лучше функционировать, жить дольше и избегать трансплантации печени.

Иветт Уильямс, адвокат по делам пациентов PBC. Она является региональным руководителем группы поддержки PBC штата Иллинойс. Иветт была активным членом и сторонником Американского фонда печени с 1999 года.

Иветт недавно встретилась со всемирно известным ученым-врачом доктором Хиршфилдом, чтобы задать вопросы, которые волнуют многих, живущих с первичным билиарным холангитом.

Какова основная физиология первичного билиарного холангита, или ПБХ?

Я думаю, что этот первый вопрос очень важен. Пациентам так важно знать, что это за заболевание, и что оно означает, когда оно у вас есть.

ПБЦ - это аутоиммунное заболевание печени. При аутоиммунном заболевании естественная иммунная система организма неправильно распознает «себя» как захватчика и запускает иммунный ответ; при аутоиммунном заболевании печени печень распознается как нечто чужеродное, что заставляет иммунную систему атаковать печень и вызывать ее повреждение. Мы думаем, что ПБХ возникает из-за сочетания генов и окружающей среды. Ваши гены предрасполагают вас к аутоиммунным заболеваниям, и что-то в вашем окружении вызывает развитие ПБЦ.

ПБЦ повреждает печень двумя разными способами. Во-первых, ваша иммунная система атакует небольшие желчные протоки в печени. Желчные протоки увядают, поскольку иммунная система пробивает в них небольшие дыры. Желчь из поврежденных протоков выходит наружу, вызывая вторичное, дополнительное повреждение печени. Основная функция желчи - расщеплять жиры и масла, действуя как мыло или моющее средство в процессе пищеварения. Желчь очень воспалительная и вызывает образование рубцов на печени, когда она вытекает из протоков. Снижение функции этих мелких желчных протоков приводит к симптомам, признакам и последствиям ПБЦ.

Почему ПБЦ и аутоиммунный гепатит, или АИГ, часто пересекаются?

Это еще более сложный вопрос, потому что мы действительно не знаем причины какого-либо аутоиммунного заболевания. Это не так просто диагностировать, как гепатит B, вирусную инфекцию, которая либо есть, либо нет. Это заболевания, которые мы диагностируем методом исключения, то есть ищем общие причины заболеваний печени, и, если больше ничего не происходит, мы рассматриваем аутоиммунное заболевание. ПБЦ и АИГ являются аутоиммунными заболеваниями печени. При обоих заболеваниях иммунная система атакует печень.

На самом деле в медицинском сообществе ведутся споры о том, как часто эти два заболевания действительно частично совпадают. Я, безусловно, придерживаюсь консервативных взглядов и считаю, что истинный аутоиммунный гепатит у людей с ПБЦ встречается очень редко. Может быть сложно составить

точный диагноз, потому что у нас нет единого теста ни на одну из болезней. С ПБЦ мы можем использовать тест на митохондриальные антитела, но даже он не идеален. Это не так просто, как просто сделать биопсию печени, потому что биопсия печени настолько надежна, насколько надежен опыт человека, который на нее смотрит. У кого-то может быть сильное воспаление, если его ПБЦ агрессивен, но это не значит, что у него АИГ. Важно не спешить с постановкой диагноза и убедиться, что у вас есть кто-то, кто много знает о ПБХ, просматривая биопсию, чтобы направлять поставщика. Я не верю, что существует столько людей, которые пересекаются, как мы думаем в настоящее время.

Тем не менее, это абсолютно возможно для человека, который долгое время болел ПБЦ, и у него развилось то, что выглядит как аутоиммунный гепатит. Мы бы назвали это последовательным перекрытием. Но это, возможно, не слишком удивительно. Если у вас ПБЦ, а затем у вас развивается глютеновая болезнь или заболевание щитовидной железы, вы не подумаете, что это смешно, поскольку это еще одно аутоиммунное заболевание. Я считаю, что проблема возникает, когда врачи спешат поставить диагноз.

Что вызывает боль в печени? Это реально?

У наших пациентов с ПБЦ действительно тупая боль. В нашей программе мы видим около трети из них с тупой болью в боку. Это не та боль, которая приведет вас в скорую помощь, но она определенно реальна. Мы не знаем точно, почему это происходит. Но я думаю, что случается, когда желчные протоки не работают должным образом и желчь накапливается в клетках печени, что приводит к небольшому увеличению печени.

Обычно врачи могут почувствовать это воспаление во время медицинского осмотра, но не всегда. У кого-то, у кого есть болезнь, в том числе ПБЦ, печень немного больше. Это незначительное увеличение размера, которое мы называем гепатитом, автоматически усиливает эту боль. Вылечить эту боль безопасно. Некоторые люди получают некоторое облегчение с помощью тайленола, но обычно это боль, которая не требует какого-либо специального вмешательства, и, безусловно, нет операции или хирургической процедуры, которая могла бы помочь. Эта боль - настоящая боль. Это усугубляет хроническое бремя качества жизни, когда симптомы слабой степени проявляются постоянно.

Все должны увидеть это гепатолог?

Северная Америка - огромное место. Где бы ни жили люди, будут люди с ПБЦ. Вам нужна забота, которая подходит именно вам. Людям с ПБЦ следует, по крайней мере, обратиться к гастроэнтерологу. Некоторым из этих людей следует обратиться к гепатологу или гепатологу, специализирующемуся на ПБЦ. Нереально думать, что все должны обращаться к гепатологу, потому что не все живут рядом с ним.

Часть моей работы заключается в разработке способов помочь гастроэнтерологам или даже врачам первичной медико-санитарной помощи узнать, как с уверенностью поставить диагноз ПБЦ, как лечить пациента и на что обращать внимание, чтобы убедиться, что кто-то правильно реагирует. Мы пытаемся разработать простой трехкомпонентный инструмент, который учитывает ваш возраст, билирубин и щелочную фосфатазу, чтобы определить, стабильны ли вы или требуется помощь специалиста.

Прямо сейчас, в 2020 году, пациентам с редкими заболеваниями будет проще общаться со специалистами, независимо от того, где они живут. Все технологии, на которые мы полагаемся во время этой пандемии, удаленные встречи с увеличением, вебинары, телефонные консультации, только улучшат уход за людьми, живущими с ПБЦ. Барьеры редко, если вообще когда-либо, ломались так, как сейчас. Теперь люди могут сдавать кровь на анализ на месте, и, используя свою веб-камеру, я могу дать им много хороших советов, и им не придется ехать шесть часов, чтобы увидеть меня.

Следует ли всем, у кого есть ПБЦ, считать живым донором?

Во-первых, важно отметить, что большинству людей с ПБЦ трансплантация печени не требуется. Цель состоит в том, чтобы диагностировать людей на достаточно ранней стадии и увидеть их на этапах лечения. Мы начинаем кому-то принимать урсодезоксихолевую кислоту (или урсо) и ожидаем ответа на лечение через 6–12 месяцев. Если они не отвечают, мы можем рассмотреть обетихолевую кислоту, другую лицензированную терапию в Северной Америке для пациентов, которые либо недостаточно хорошо реагируют на урсо, либо не переносят его. Но если обетихолевой кислоты недостаточно, можно рассмотреть другие лекарства или испытания.

У небольшой части людей их печень будет продолжать повреждаться, и в какой-то момент им может потребоваться пересадка печени. После того, как кто-то будет внесен в список, они могут подумать об идентификации живого донора, чтобы избежать трудностей с поиском умерших доноров. При ожидании в списке бывает сложно найти подходящую печень - доноров недостаточно, система несовершенна и не обязательно учитывает любое заболевание таким же образом.

Трансплантация живой печени стала спасением для многих пациентов с аутоиммунным заболеванием печени, ПБЦ, ПСХ и АИГ. Для этих пациентов это имеет огромное значение, но вам не о чем беспокоиться, пока не начнется разговор о трансплантации. Это не та гонка, которую нужно начинать рано. Никто не хочет пересадки печени, пока ему не понадобится пересадка печени. Это большая операция, и мы действительно хотим, чтобы все с ПБХ получили хорошее лечение и избежали трансплантации.

У какого процента пациентов после трансплантации, по вашему мнению, есть возврат ПБХ?

Вообще говоря, я бы сказал, что ПБЦ возвращается у довольно большого количества пациентов, перенесших трансплантацию печени, но лишь у меньшинства это вызывает беспокойство. Это меньшинство, как правило, люди, которые начали свой путь в молодом возрасте, нуждались в трансплантации в молодом возрасте и должны были жить дольше с трансплантатом. Последствия ПБЦ, который обычно протекает медленно, даже у пациентов, перенесших трансплантацию, редко становятся значительными. За прошедшие годы мы провели достаточно исследований, чтобы понять, что каждый, кому сделали трансплантацию по поводу ПБХ, должен снова принимать урсодезоксихолевую кислоту. Старайтесь не слишком беспокоиться о рецидиве, потому что из-за всех рецидивов заболеваний после трансплантации печени ПБЦ вызывает меньше всего беспокойства.

Когда дело доходит до безрецептурных лекарств, витаминов и добавок, опасны ли они для людей с ПБЦ?

Большинство людей с ПБЦ должны вести нормальный образ жизни. Мы стараемся предотвратить цирроз печени у большинства людей с ПБЦ. Это означает, что для большинства людей с ПБЦ безопасно принимать большинство лекарств, но вы все равно всегда хотите проконсультироваться с вашим врачом. Не рекомендуется принимать лекарства, которые не прописаны или если вы не знаете, что в них содержится.

Многие лекарства вполне разумны. Старайтесь избегать Адвила. Людям с ПБЦ иногда действительно нужен Адвил, потому что у них артрит или другие травмы. Вообще говоря, если у вас нет цирроза печени, иногда можно использовать Адвил. Многие распространенные лекарства совершенно безопасны для людей с ПБЦ, в том числе статины, которые очень безопасны. Тайленол в порядке. Нет причин, по которым вы не можете принимать Тайленол и другие подобные лекарства, которые могут вам понадобиться при артериальном давлении, диабете и т. Д. Если у вас цирроз печени, мы, конечно, более осторожны с Адвилом и, как правило, более осторожны с любыми лекарствами.

В гепатологии наша цель - заботиться о вашей печени настолько хорошо, чтобы у вас было время развить все другие проблемы, которые обычно возникают у людей. И когда вы это сделаете, с вами можно будет обращаться, как со всеми. Я часто говорю своим пациентам, что одна из причин, по которой я никогда не освобождаю их от своей опеки, заключается в том, что в случае чего я хочу быть рядом и посоветовать вашему поставщику лечить вас как обычно, чтобы вы не упустили лучший уход. Иногда врачи могут по-настоящему бояться людей с заболеванием печени и чувствовать, что они не могут ничего прописать; когда это происходит, люди не получают правильного лечения от чего-то довольно простого.

Нужно ли когда-нибудь повторять мою первоначальную АМА, антимитохондриальные антитела? Может ли оно быть отрицательным, а затем положительным? Или положительный, а затем отрицательный? Почему это происходит?

Если AMA положительный результат, то, вообще говоря, вам не нужно его повторять. Если у вас отрицательный результат AMA, у вас может быть нормальный PBC. Опять же, я думаю, что COVID многому нас научил - помните, тест - это просто тест. Каждый тест индивидуален. Некоторые лучше, чем другие. Некоторые тесты не работают по техническим причинам. Некоторые тесты имеют больший диапазон, а некоторые более чувствительны.

Когда мы видим кого-то с отрицательным результатом на АМА, мы повторяем тест, потому что у нас может быть немного лучший тест. Иногда это становится положительным, и у нас есть нужная информация. Мы стараемся не полагаться только на один тест. Мы стараемся держать вещи в контексте.

Если вы лечите урсодезоксихолевой кислотой пациента с ПБЦ с положительным результатом АМА, количество антител в крови может со временем снизиться. Если кто-то действительно повторяет вашу AMA, это может быть отрицательно. Мы даже видим это в клинических испытаниях - мы можем получить пациента с ПБЦ, у нас есть положительный результат АМА с 1995 года, и вы повторяете тест, чтобы попасть в испытание, и он отрицательный. Но клиническое испытание все равно проведет вас, потому что они знают, что у вас есть ПБХ, и что со временем уровень просто снизился.

Это очень важный и полезный тест, но это не единственный инструмент. И помните, что число, относящееся к вашей AMA, не имеет значения. У вас не будет более тяжелого ПБЦ, потому что AMA - это большое число.

Когда я впервые начинаю встречаться с кем-то, если его тест на АМА близок к положительному, а тесты печени лишь слегка повышены, я могу подождать, чтобы поставить официальный диагноз ПБЦ. ПБЦ - заболевание на всю жизнь. Я немного проследу за этим пациентом и повторю анализ крови. Потому что, поставив диагноз, вы хотите поставить точный диагноз, потому что он что-то значит для этого человека и навсегда повлияет на его лечение. Я думаю, что правильная постановка диагноза очень важна и имеет решающее значение. Если вы считаете, что у вас болезнь, и понимаете, что у вас есть, вы примете лекарство, и вы не забудете. Нет ничего хуже, чем пытаться жить с хроническим заболеванием, если есть какие-то «если», «а» или «но».

Усиливает ли стресс ПБЦ?

Что ж, стресс только усугубляет ситуацию! Но да, люди с КПБ обычно чувствуют себя подавленными. На иммунную систему влияют внешние факторы, но мы не можем их измерить. Мы знаем, что у людей может возникнуть герпес, если они находятся в состоянии стресса. Я думаю, что стресс оказывает наибольшее влияние на ПБЦ в симптомах.

ПБЦ - это симптоматическое заболевание. Наша цель в медицине - вылечить болезнь и остановить ее прогрессирование. Но в то же время мы должны работать над тем, чтобы качество жизни наших пациентов было как можно лучше. Это очень сложная задача, и она не всегда идеальна. У людей будет усталость. Они чешутся, у них сухие глаза, боли в суставах, беспокойные ноги и т. Д. Понятно, что если и у вас есть стресс, это так много

сложнее справиться с хроническими симптомами. Если у вас есть хронические симптомы, которые вас утомляют, совладать с жизнью вдобавок к этому не очень помогает.

В целом, конечно, стресс оказывает неспецифическое влияние на ваше здоровье. Но в медицине мы фокусируемся на том, как это может повлиять на ваши симптомы. Помните, что врачи не во всем лучшие. Как человеку важно, чтобы вы активно работали, чтобы избежать стресса и обеспечить хорошую сеть поддержки. Поддержка может исходить не только от врачей, медсестер, помощников врачей и практикующих медсестер, она может исходить от фондов пациентов, вашего собственного сообщества, вашей семьи, ваших друзей, защитников интересов пациентов и т. Д.

Одна из вещей, которые мы обнаружили, и одна из причин, по которой мы так увлечены такими группами, как Американский фонд борьбы с печенью, члены PBC, Канадское общество PBC и Фонд PBC в Великобритании, заключается в том, что когда мы смотрели на усталость у людей с PBC, мы обнаружили, что одним из факторов, вызывающих наибольшую утомляемость, была социальная изоляция. Социальная изоляция внезапно стала тем, о чем мы все узнали в результате пандемии COVID. Важно преодолеть социальную изоляцию и найти способы связаться с людьми, которые понимают вашу болезнь, и фонды пациентов, такие как ALF, предоставляют средства для этого. Очень важно говорить о симптомах и стрессе, говорить о жизни с болезнью.

Каков допустимый диапазон для моей щелочной фосфатазы?

Это еще один сложный вопрос. Я начну с последних свидетельств и буду работать в обратном направлении. В широком смысле мы говорим, что чем ниже уровень щелочной фосфатазы, тем лучше. Лучше всего работают люди с ПБЦ, уровень щелочной фосфатазы которых близок к норме. Это не означает, что каждый должен иметь нормальную щелочную фосфатазу, чтобы жить полноценной жизнью. У некоторых из наших пациентов болезнь началась в 45 лет, а не в 85, и для них у нас будет более агрессивная цель - иметь нормальную щелочную фосфатазу.

Вообще говоря, я думаю, что большинство клиницистов хотят попытаться получить щелочную фосфатазу человека менее чем в 1.5 раза выше верхней границы нормы. Нормальный - около 120. Все чаще мы хотим, чтобы оно было меньше 200 или 180. Как правило, мы ищем, чтобы вы не попали в «Клуб 200» или 200 и выше. Если мы сможем сделать лучше, скажем, 160-150 или даже нормально, это даже лучше!

Что такое гидроторакс печени?

Гидроторакс печени не является чем-то специфическим для ПБЦ, а скорее возникает, когда у вас очень далеко зашедший цирроз, и ваша печень борется с болезнью. Когда у вас цирроз, давление нарастает, это может вызвать варикоз, и ваше тело начнет задерживать жидкость. Ваше тело думает, что вы в пустыне. Жидкость, которую вы задерживаете, обычно остается в животе. Это называется асцитом. На самом деле в наших диафрагмах есть крошечные отверстия. У некоторых людей эти отверстия немного больше. Каждый раз, когда мы делаем вдох, давление меняется. У некоторых людей жидкость выходит из живота через эти отверстия и накапливается в области вокруг легких, в плевральной полости. Это печеночный гидроторакс.

Пространства вокруг легких намного меньше, чем в области живота. С правой стороны, там, где находится ваша печень, места еще меньше. Жидкость обычно образуется с правой стороны, а не с левой. Один литр жидкости в легких может вызвать сильную одышку, тогда как в животе могут быть десятки литров жидкости, потому что желудок может расширяться там, где легким не нравится, когда их сдавливают.

Нужно ли мне знать, на каком я этапе, и как мне это узнать?

Я думаю, что более уместный вопрос - каков мой риск развития болезни на поздней стадии? Если мы сможем найти для кого-то лучшее лечение, мы сможем полностью избежать поздней стадии болезни. Большая часть вашего общего риска может быть собрана с помощью анализов крови, чтобы определить, насколько хорошо вы реагируете на урсодезоксихолевую кислоту или обетихолевую кислоту.

Также важна стадия заболевания печени. Это имеет отношение к вашему лечению и к тому, насколько эффективны лекарства в вашем лечении. Большинство людей сейчас ставят людей на стадию, используя анализы крови, ультразвук и новую технологию, называемую эластографией, с помощью которой мы измеряем жесткость печени. Живая скованность - это своего рода маркер рубцевания, воспаления и повреждения желчных протоков. Лучшее время для использования эластографии - после лечения урсодезоксихолевой кислотой или обетихолевой кислотой, мы получаем гораздо более четкую картину.

Хотя эластография - это то, что я использую чаще всего, не все имеют доступ к этой технологии. Некоторые врачи по-прежнему будут использовать биопсию печени для диагностики ПБХ. Это не то, что я делаю, и это не то, что написано в инструкциях, но могут быть причины, по которым необходимо сделать биопсию. Для вашего индивидуального здоровья и индивидуальной практики вашего клинициста могут быть времена, когда они смотрят на биопсию печени, чтобы определить степень повреждения. Если это так, то до тех пор, пока ваш врач объясняет, как и почему он поможет вам, это может быть разумный тест, но тот, который требует разговора.

Конечно, если у вас запущенная стадия заболевания, повышенный уровень фиброза или рубцевания, вам и вашему врачу необходимо знать об этом. Мы никогда не должны сосредотачиваться на простой сцене, поскольку мы управляем вашим путешествием с PBC. Большинству людей диагноз ставится так рано, и, если мы сосредоточимся на наилучшем лечении, у вас больше шансов никогда не заболеть поздней стадией.

Стоит ли беспокоиться о высоком холестерине при ПБЦ? Следует ли людям с ПБЦ принимать статины?

В настоящее время считается, что когда вы живете с заболеванием печени, уровень холестерина повышается. Это случается с людьми, живущими с ПБЦ. Мы знаем, что у людей с ПБЦ характерны липидные отложения под глазами. Хорошая новость по весьма интересным причинам заключается в том, что холестерин, который повышается при ПБХ, обычно не является «плохим» холестерином. Это может вызвать отложения на коже, но это не тот холестерин, который вызывает отложения липидов в коронарных артериях. Из-за этого нам не нужно лечить всех с ПБХ с высоким уровнем холестерина.

Для врачей действительно важно знать своего пациента не только о его холестерине, но и учитывать все аспекты, которые может измерить ваш врач. Важно, чтобы врач первичной медико-санитарной помощи смотрел на вас как на человека в целом, если у вас действительно повышенный уровень холестерина. Есть риски за пределами PBC; это может быть связано с вашей семейной историей или, может быть, вы курильщик, которому не удалось бросить курить. Если у вас не было ПБЦ и этот врач лечил бы вас, то лечиться совершенно безопасно. Если они вам действительно нужны, для снижения уровня холестерина совершенно безопасно принимать статины. Помните, что не беспокойтесь, потому что ваш холестерин повышен не из-за ПБЦ, а просто потому, что в целом у вас есть факторы риска, как и у всех остальных.

Итак, почему у пациентов с ПБЦ обычно наблюдается дефицит витамина D?

Что ж, это хороший вопрос. На самом деле это немного сложнее, чем просто пациенты с ПБЦ. Я думаю, половина мира испытывает дефицит витамина D. Дефицит витамина D очень и очень распространен. Нам не хватает солнечного света. Но у людей с легким заболеванием желчных протоков, вдобавок ко всему, есть тонкое, но значительное влияние на большинство жирорастворимых витаминов.

Мы особенно беспокоимся, потому что здоровье костей очень важно. Большинство наших пациентов - женщины. Многие пациенты находятся в постменопаузе. Большинство наших пациентов не хотят перелома костей. У вас меньше шансов сломать кости, если они сделаны правильно, а кости требуют кальция и витамина D. Мы даем большинству пациентов добавки витамина D при ПБЦ, потому что это в их интересах, это безопасно, эффективно и вы можете их купить. без рецепта.

Время от времени мы будем измерять уровень витамина D у кого-то, но не обязательно повторно. В любом случае почти каждый с ПБЦ должен получать витамин D.

Сообщают ли результаты лабораторных исследований, прогрессирует ли ваш ПБЦ? Если нет, то откуда мы это знаем?

Когда вы ухаживаете за кем-то с PBC, вы должны учитывать ряд вещей, пытаясь определить, что с ними происходит. Сначала вы поговорите с ними. Во-вторых, вы посмотрите их анализы крови. В-третьих, вы можете иногда смотреть на их УЗИ. И в-четвертых, если можете, посмотрите их фиброскан. Используя всю эту информацию с течением времени, мы можем понять, прогрессирует ли болезнь. Анализы крови могут быть полезны для определения того, прогрессирует ли ваш ПБЦ, но мы действительно хотим определить прогрессирование заболевания задолго до того, как оно станет необратимым, а анализы крови могут быть совершенно нечувствительными к этому.

Особенно важны такие тесты, как щелочная фосфатаза, билирубин и количество тромбоцитов. Мы хотим предотвратить повышение билирубина и снижение количества тромбоцитов, и мы используем щелочную фосфатазу в качестве нашего флага, чтобы увидеть, достаточно ли урсодезоксихолевой кислоты или нам нужен другой препарат.

Такие методы, как сочетание анализов крови с фибросканом и исследование размера селезенки с помощью ультразвука, могут быть более эффективными для выявления прогрессирования заболевания. Если мы посмотрим повнимательнее, мы сможем что-то с этим поделать, прежде чем оно зайдет так далеко, что лечение станет слишком сложным. Нам нужны анализы крови, но их недостаточно, чтобы рассматривать их без более широкого контекста.

У многих из нас есть зуд и усталость. Действительно ли есть причина?

Зуд неспецифичен для заболевания желчевыводящих путей. Утомляемость очень распространена при всех хронических заболеваниях, но одинаково часто встречается у пациентов с воспалением желчных протоков и аутоиммунным заболеванием печени. Однако мы не до конца понимаем, почему у людей появляется зуд и усталость.

Мы считаем, что зуд - это что-то внутри желчи, которое не выводится должным образом. Это не обязательно должно вызывать у вас желтуху, но именно вещества в желчи являются раздражающими для запаха нервных волокон в коже. Это заставляет вас чесаться. Один из худших симптомов, который может быть у любого человека, - сильный зуд.

С усталостью все намного сложнее. Мы считаем, что это комбинация воздействия болезни на мозг и мышцы. Это в сочетании с другими факторами, такими как плохая гигиена сна, социальная изоляция, лекарства от кровяного давления или апноэ во сне, приводит к этой сложной усталости.

Причина, по которой так трудно лечить любой из этих симптомов, заключается в отсутствии полного понимания. В целом, я бы сказал, что по мере того, как мы лечим больше людей с ПБЦ более проактивно, с ранней диагностикой и использованием препаратов первого и второго ряда, мы можем повлиять на симптомы.

В отношении зуда и ПБЦ, в частности, ожидаются очень интересные достижения. Новые лекарства на горизонте в значительной степени направлены на уменьшение зуда, а иногда даже на улучшение ПБЦ. Усталость

Честно говоря, по-прежнему гораздо труднее лечить. Мы знаем, что эти симптомы очень важны для наших пациентов, поскольку они могут существенно повлиять на качество жизни. Оказалось, что найти нужные нам решения гораздо сложнее, но работа продолжается.

Когда мне следует сдать анализ на КПБ у членов моей семьи?

Я смотрю на это так: если у вас 20 человек с КПБ, только у одного из них будет семейный анамнез кого-то из членов их семьи, страдающих КПБ. Это среднее - обычное дело. Но это также означает, что если вы протестируете 20 человек, только один из них выиграет от этого. Вообще говоря, мы не рекомендуем всем проверять свою семью. Мы склонны применять индивидуальный подход, когда мы слушаем семейный анамнез (если есть сведения о ком-либо еще в семье с КПБ), смотрим на степень тяжести КПБ у человека и возраст, в котором он получил КПБ. Я не проверяю большинство семей моих пациентов. Я бы подумал о тестировании семьи, особенно дочерей, если кому-то поставили диагноз очень рано или кому-то, кто сказал мне, что у них есть тетя с КПБ.

Одна из причин, по которой мы не тестируем членов семьи, заключается в том, что ПБЦ может быть диагностирован в разном возрасте в жизни человека. Мы бы очень боялись проводить неспецифические тесты, которые могли бы дать ложные заверения. Например, скажем, я проверил 30-летнюю дочь 60-летней женщины с ПБХ, но у этой дочери не разовьется ПБХ, пока им не исполнится 40. Я бы не хотел говорить им, что в 30 лет, что они этого не сделали ». у них КПБ, как будто они никогда не получат КПБ, только потому, что я их однажды проверил. Вы должны быть осторожны с проведением тестирования, поэтому обычно я проверяю членов семьи скорее как исключение, чем правило.

Как производство белка соотносится с тяжестью вашего заболевания?

Я полагаю, что в этом вопросе вы имеете в виду то, что мы называем альбумином, который является наиболее распространенным белком, циркулирующим в вашей крови и вырабатываемым печенью. Как правило, печень - очень и очень снисходительный орган. На самом деле довольно умно. Я бы сказал, лучше, чем почка. Может, не так важно, как сердце, но неплохо. Собственно, это держится до самого конца. Печень перестает вырабатывать белок только тогда, когда у вас действительно серьезное заболевание печени. Для большинства наших пациентов производство белка является нормальным, и нам не о чем беспокоиться, за исключением небольшого меньшинства пациентов. Когда ваш уровень альбумина начинает падать, это признак того, что ваш ПБЦ более значительный и с большей вероятностью приведет к последствиям, включая печеночную недостаточность и трансплантацию печени.

Почему так много людей с ПБЦ испытывают боли в суставах, стопах и костях?

Мы знаем, что аутоиммунные заболевания носят системный характер, то есть поражается все тело. Один из симптомов, который довольно часто встречается при аутоиммунных заболеваниях, - это боли. Не только люди с ПБЦ страдают от таких болей. Кроме того, у некоторых из наших пациентов разовьются очень легкие формы артрита. Иногда оно настолько легкое, что обращаются к ревматологу, который не может найти ничего плохого. У многих людей с ПБЦ, вероятно, есть легкое воспаление суставов, которое не повреждает суставы, но влияет на качество жизни. К сожалению, мы не знаем всех причин такого рода боли.

В чем причина варикозного расширения вен пищевода? А как к ним относятся?

Варикозное расширение вен пищевода является следствием портальной гипертензии, это технический термин, который мы используем.

Думайте об этом так:

Кровь проходит по печени. Это должно вернуться к сердцу. Это работа вен оттока в печень (печеночная вена) и отвода вены от печени (воротной вены). Поскольку печень рубцы, этот путь крови нарушается. Это немного похоже на реку, у которой раньше было действительно хорошее, чистое течение, но затем начинались завалы, стволы деревьев пересекали реку. Рубцовая ткань мешает, как те стволы деревьев. Но вода все еще должна течь и найдет новый путь; то же самое и с кровью, она должна продолжать течь и найдет другой путь обратно к сердцу. Именно тогда он открывает эти шунтирующие сосуды, сосуды, которые были там, когда вы развивались в животике вашей матери, чтобы нести кровь обратно к сердцу другим путем. Некоторые из этих сосудов представляют собой вены пищевода, которые имеют тонкие стенки и отводят кровь к так называемому непостоянному клапану, который отводится обратно к сердцу. Проблема в том, что эти вены не предназначены для отвода большого количества крови под высоким давлением. Когда развивается варикозное расширение вен, мы беспокоимся, что они могут кровоточить, потому что они поверхностные и не имеют прочной стенки.

Чтобы лечить варикозное расширение вен, нам сначала нужно их найти, что обычно означает проведение эндоскопии. Мы можем дать кому-нибудь лекарство, чтобы снизить давление. Или, иногда, нам приходится накладывать резинки на варикозные узлы, потому что они видны и могут выглядеть так, как будто они лопнут. Мы не хотим, чтобы это произошло, поэтому мы избавляемся от них, используя резинки, чтобы как бы сжимать их и оставлять шрамы.

Пока не начнется кровотечение, симптомы варикозного расширения вен не проявляются. Мы действительно хотим избежать этого кровотечения, поэтому понимание вашей стадии важно для вашего постоянного лечения при ПБЦ. Вы не хотите эндоскопию, если она вам не нужна, но в то же время, если она вам нужна, вы не хотите пропустить ее. Мы еще не достигли того момента, когда мы сможем диагностировать варикозное расширение вен пищевода, не посмотрев на эндоскоп.

Вы можете поговорить о КПБ и COVID-19? Что мы знаем о количестве пациентов с ПБЦ, у которых есть COVID?

Мы мало что знаем. Я думаю, что мы знаем пока что не похоже, что пациенты с ПБЦ более склонны к заражению COVID. Это хорошие новости! Не похоже, что им будет хуже от COVID, если только вы не сильно заболели из-за болезни печени. Мы бы никогда не хотели, чтобы кто-нибудь с циррозом или желтухой заболел. Мы знаем, что если они заболеют, будь то COVID или что-то еще, это будет серьезным стрессом для их тела. Я думаю, что мы наблюдали проблемы у людей с серьезным заболеванием печени, возможно, у людей, ожидающих трансплантации, или у пациентов после трансплантации, которые не вернулись к своему полному здоровью. Если этим людям не повезло заразиться COVID-19, они могут столкнуться с проблемами.

Важно отметить, что большинство наших пациентов - женщины (не все, но большинство), а COVID, кажется, хуже у мужчин. Существуют факторы риска COVID, на которых нам действительно нужно сосредоточиться больше, чем на уже существующем аутоиммунном заболевании:

- Возраст, но ты не можешь этого изменить!

- Вес

- Диабет

- Повышенное артериальное давление

Вы бы порекомендовали операцию по снижению веса или кого-то с ПБЦ с высоким ИМТ?

Так что это очень хороший вопрос, и ответ, весьма претенциозно, может быть. Печень - всепрощающий орган, но она не очень счастлива, когда в ней есть и ПБЦ, и жирная печень. Но похудеть бывает очень сложно. Бариатрические методы лечения диабета и похудания являются одними из лучших.

хирургия. Я думаю, что если у вас нет цирроза печени, вообще говоря, операция по снижению веса безопасна. Даже некоторые пациенты с циррозом печени могут рассмотреть возможность операции по снижению веса. Важно убедиться, что хирург, выполняющий это, находится в центре с большим объемом операций, где у него большой опыт.

Это объясняет, почему я вижу пациентов с относительно легкой болезнью. Мы, врачи, должны иметь возможность защищать интересы этих людей и говорить: «Знаете что, это более серьезная проблема, чем ваша КПБ». Нехорошо иметь лишний вес или диабет, и самое эффективное лечение для похудения - бариатрическая хирургия. Люди, перенесшие бариатрическую операцию, живут дольше, их диабет улучшается, их вес улучшается, как и их холестерин. Мы не мешаем людям иметь это. Мы просто хотим убедиться, что понимаем, на какой стадии болезни они находятся, и убедиться, что им хорошо объяснили побочные эффекты лечения.

Какие исследования проводятся в настоящее время для PBC? '

Сейчас ведется много исследований. Я думаю, что исследования идут от лабораторных до клинических.

Лабораторные исследования все еще работают над тем, почему люди заболевают этой болезнью; над какими генами нужно работать? Мы являемся частью большого консорциума со всего мира, который хочет увидеть, сможем ли мы найти еще несколько генов, которые связаны с PBC. Можем ли мы использовать модели на животных, чтобы составить карту того, что происходит с ПБХ, чтобы сначала испытать новые лекарства на животных?

Затем вы быстро переходите к исследованию, которое проводится в клинике. Это исследование посвящено испытаниям лекарств: новых лекарств; препараты, влияющие на путь PPAR; лекарства, облегчающие симптомы, например ингибиторы ASBT; и определение того, как мы используем существующие лекарства, такие как обетихолевая кислота. Также необходимо много работать над симптомами: насколько серьезны симптомы, что мы можем сделать с симптомами, что ценят пациенты.

У нас очень активные исследования, и, важно отметить, мы не хотим, чтобы COVID-19 мешал этому. Мы хотим, чтобы наши пациенты продолжали участвовать в наших исследованиях, потому что, хотя это может показаться медленным для вас как отдельного человека, в конечном итоге это имеет большое значение в долгосрочной перспективе для болезни. Причина, по которой у нас есть урсодезоксихолевая кислота, связана с исследованиями.

Спасибо Intercept Pharmaceuticals за поддержку этой программы.

*Недавно переименован в стеатотическое заболевание печени.

Последнее обновление: 17 января 2024 г., 03:33.