बिलारी अत्रेसिया

बाइलरी एट्रेसिया पित्त नलिकाओं का एक रोग है जो केवल शिशुओं को प्रभावित करता है। पित्त एक पाचक तरल पदार्थ है जो यकृत में बनता है। यह पित्त नलिकाओं के माध्यम से छोटी आंत तक जाता है, जहां यह वसा को पचाने में मदद करता है।

पित्त गतिभंग में, जन्म के तुरंत बाद पित्त नलिकाएं सूज जाती हैं और अवरुद्ध हो जाती हैं। इससे पित्त यकृत में रह जाता है, जहां यह यकृत कोशिकाओं को तेजी से नष्ट करना शुरू कर देता है और सिरोसिस, या यकृत पर घाव का कारण बनता है।

तथ्य एक नज़र में

बिलियरी एट्रेसिया एक दुर्लभ बीमारी है जो दुनिया भर में 1 में से 8,000 से 1 जीवित जन्मों में से 18,000 को प्रभावित करती है। पित्त की गति से पीड़ित लगभग 10-20% शिशुओं में अन्य अंगों में असामान्यताएं होती हैं, जैसे हृदय दोष या उनके प्लीहा के साथ समस्याएं।
बिलीरी एट्रेसिया केवल नवजात शिशुओं में होता है। यह बीमारी महिला शिशुओं और एशियाई या अफ्रीकी अमेरिकी विरासत वाले शिशुओं में थोड़ी अधिक आम है।

नव निदान के लिए जानकारी

पित्त गतिभंग का क्या कारण है?

इस रोग का कारण ज्ञात नहीं है। कुछ शिशुओं में, यह स्थिति संभवतः जन्मजात होती है, अर्थात जन्म से ही मौजूद होती है। पित्त संबंधी गतिभंग वाले लगभग 10 शिशुओं में से एक में अन्य जन्मजात दोष होते हैं। कुछ शोध से संकेत मिलता है कि प्रारंभिक वायरल संक्रमण पित्त की गति से जुड़ा हो सकता है।

वैज्ञानिक जानते हैं कि पित्त गतिभंग वंशानुगत नहीं है; माता-पिता इसे अपने बच्चे को न दें। यह संक्रामक भी नहीं है और इसे रोका नहीं जा सकता। यह किसी गर्भवती माँ द्वारा किए गए या न किए गए किसी कारण से भी नहीं होता है।

पित्त गतिभंग के लक्षण क्या हैं?

पित्त गतिभंग के लक्षण आमतौर पर जन्म के दो से छह सप्ताह के बीच दिखाई देते हैं। शिशु पीलियाग्रस्त दिखाई देगा, त्वचा और आंखों का सफेद भाग पीला पड़ जाएगा। लीवर सख्त हो सकता है और पेट सूज सकता है। मल हल्का भूरा दिखाई देता है और मूत्र गहरा दिखाई दे सकता है। कुछ शिशुओं को तीव्र खुजली हो सकती है।

पित्त की गति का निदान कैसे किया जाता है?

चूंकि अन्य स्थितियां पित्त संबंधी गतिभंग के समान लक्षण पैदा करती हैं, इसलिए निर्णायक निदान करने से पहले डॉक्टरों को कई परीक्षण करने चाहिए। इन परीक्षणों में रक्त और यकृत परीक्षण, एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा, एक्स-रे और एक यकृत बायोप्सी शामिल हो सकते हैं, जिसमें प्रयोगशाला में जांच के लिए एक सुई के साथ यकृत ऊतक की एक छोटी मात्रा को हटा दिया जाता है।

पित्त की गति का इलाज कैसे किया जाता है?

दुर्भाग्य से, पित्त संबंधी गतिभंग का कोई इलाज नहीं है। एकमात्र उपचार एक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया है जिसमें यकृत के बाहर अवरुद्ध पित्त नलिकाओं को बच्चे की अपनी आंत की लंबाई से बदल दिया जाता है, जो एक नई वाहिनी के रूप में कार्य करती है। इस सर्जरी को इसे विकसित करने वाले जापानी सर्जन डॉ. मोरियो कसाई के नाम पर कसाई प्रक्रिया कहा जाता है।

कसाई प्रक्रिया का उद्देश्य नई वाहिनी के माध्यम से पित्त को यकृत से आंत में प्रवाहित करना है। यदि ऑपरेशन जल्दी (80 महीने की उम्र से पहले) किया जाए तो लगभग 3 प्रतिशत मामलों में ऑपरेशन पूरी तरह या आंशिक रूप से सफल होता है। जो बच्चे अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, उनमें पीलिया और अन्य लक्षण आमतौर पर कई हफ्तों के बाद गायब हो जाते हैं।

ऐसे मामलों में जहां कसाई प्रक्रिया काम नहीं करती है, समस्या अक्सर इस तथ्य में निहित होती है कि अवरुद्ध पित्त नलिकाएं "इंट्राहेपेटिक" या यकृत के अंदर, साथ ही एक्स्ट्राहेपेटिक, या यकृत के बाहर होती हैं। को छोड़कर कोई प्रक्रिया नहीं लिवर प्रत्यारोपण, अवरुद्ध इंट्राहेपेटिक नलिकाओं को बदलने के लिए विकसित किया गया है।

कसाई प्रक्रिया 3 महीने से कम उम्र के शिशुओं में सबसे सफल है, इसलिए शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है।

यदि कसाई प्रक्रिया सफल नहीं होती है, तो एकमात्र अन्य विकल्प लीवर प्रत्यारोपण है। हालाँकि, एक उपयुक्त दाता अंग शीघ्रता से खोजा जाना चाहिए, इससे पहले कि जमा हुए पित्त से लीवर को होने वाली क्षति घातक हो जाए।

सर्जरी के बाद क्या होता है?

सर्जरी के बाद उपचार का उद्देश्य सामान्य वृद्धि और विकास को प्रोत्साहित करना है। यदि पित्त प्रवाह अच्छा है तो बच्चे को नियमित आहार दिया जाता है। यदि परीक्षणों से पता चलता है कि पित्त प्रवाह कम हो गया है, तो कम वसा वाले आहार और विटामिन की खुराक की आवश्यकता होगी, क्योंकि वसा और विटामिन का अवशोषण ख़राब हो गया है।

पित्त गतिभंग वाले बच्चों का क्या होता है?

सफल उपचार के बिना, पित्त संबंधी गतिभंग से पीड़ित कुछ बच्चे दो वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। कुछ मामलों में, जहां कसाई प्रक्रिया पूरी तरह से सफल होती है, बच्चा ठीक हो सकता है और सामान्य जीवन जी सकता है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, सर्जरी सफल होने पर भी, रोगियों को धीरे-धीरे लीवर को नुकसान होगा। इन बच्चों को जीवन भर विशेष चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होगी, और कईयों को अंततः इसकी आवश्यकता होगी लिवर प्रत्यारोपण.

अपने डॉक्टर से पूछें सवाल

क्या आपने पहले कभी पित्त की गति के किसी अन्य रोगी का इलाज किया है?
क्या मेरे बिलीरुबिन स्तर को देखने के लिए रक्त परीक्षण कराया गया है?
मेरे बच्चे के लीवर की स्थिति क्या है?
क्या मेरे बच्चे का लीवर खराब हो गया है?
क्या मेरे बच्चे को इसकी आवश्यकता होगी? लिवर प्रत्यारोपण?
(यदि प्रत्यारोपण एक विकल्प है) तो क्या इसे अपनाना सबसे अच्छा होगा? जीवित दान (किसी मित्र या परिवार के सदस्य से) या क्या हमें किसी मृत दाता की प्रतीक्षा करनी होगी?
मेरे राज्य/यूएनओएस क्षेत्र में कौन से प्रत्यारोपण अस्पताल हैं?
क्या कसाई प्रक्रिया करने की आवश्यकता होगी?
क्या इस प्रक्रिया को करने वाले प्रदाता ने कई अन्य रोगियों पर भी ऐसा किया है?
क्या ऐसी कोई दवा है जो पोर्टल उच्च रक्तचाप में मदद कर सकती है?
क्या ऐसी कोई दवा है जो खुजली में मदद कर सकती है?

पित्त अट्रेसिया सहायता समूह

बिलियरी एट्रेसिया (बीए) से प्रभावित लोगों के लिए अमेरिकन लिवर फाउंडेशन के सहायक समुदाय में शामिल हों। यह देश भर में बीए से जुड़े किसी भी व्यक्ति के लिए खुला है। यह समुदाय कम अकेला महसूस करने के लिए एक स्थान के रूप में कार्य करता है, अपने सवालों के जवाब तलाशता है और एक और दिन के लिए ताकत ढूंढता है! यह आपको हमारी वेबिनार श्रृंखला और अन्य विशेष कार्यक्रमों से अपडेट रहने की भी अनुमति देता है।

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अंतिम बार 16 अगस्त, 2023 को सुबह 10:25 बजे अपडेट किया गया