हेपेटेरनल सिंड्रोम (HRS) यह एक अत्यंत गंभीर और जीवन-घातक स्थिति है जो उन्नत यकृत रोग वाले कुछ लोगों में गुर्दे के कार्य को प्रभावित करती है। एचआरएस उन्नत बीमारी वाले लोगों में सबसे आम है सिरोसिस (यकृत का घाव) और लगभग हमेशा उन लोगों में होता है जलोदर (सिरोसिस से जुड़े पेट क्षेत्र में तरल पदार्थ का निर्माण)। इस स्थिति की गंभीरता के कारण, रोगी और देखभाल करने वाले दोनों को जटिलताओं, पूर्वानुमान और उपचार विकल्पों के बारे में पता होना चाहिए। रोगी/देखभालकर्ता संबंध पर हमारा विशेष अनुभाग देखें।
हेपेटोरेनल सिंड्रोम अब किससे जुड़ा है? aप्यारा kidney iएनजूरी और इसे एचआरएस-एकेआई कहा जाता है। "तीव्र" चोट का मतलब है कि यह अचानक है। इसके लिए पुराना शब्द "टाइप I हेपेटोरेनल सिंड्रोम" था।
पहले एक प्रकार का हेपेटोरेनल सिंड्रोम होता था जिसे "टाइप II एचआरएस" कहा जाता था। इसका उद्देश्य सिरोसिस से जुड़ी कम गंभीर गुर्दे की चोट वाले लोगों को शामिल करना था। हाल के शोध से पता चला है कि इस प्रकार की किडनी की चोट वास्तव में असामान्य है, और इसलिए इस शब्द का अब उपयोग नहीं किया जाता है।
HRS-AKI का सटीक कारण अभी भी अज्ञात है। सिरोसिस और जलोदर से पीड़ित 10 प्रतिशत लोगों में एचआरएस विकसित होगा (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार संस्थान, 2022)
एचआरएस-एकेआई की मुख्य विशेषता गुर्दे तक जाने वाली रक्त वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के प्रवाह में कमी है। जब किडनी में रक्त का प्रवाह प्रतिबंधित हो जाता है, तो समय के साथ किडनी की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। गुर्दे में रक्त के प्रवाह में इस कमी का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन कुछ शोधकर्ताओं का मानना है कि यह कई कारकों के संयोजन का परिणाम हो सकता है, जिसमें पोर्टल शिरा के भीतर उच्च दबाव भी शामिल है, जो पाचन अंगों से रक्त को यकृत तक ले जाता है। इसे उच्च दाब कहते हैं पोर्टल हायपरटेंशन. पोर्टल उच्च रक्तचाप का सबसे आम कारण है सिरोसिस जिगर का।
शोधकर्ताओं ने कुछ ऐसे "ट्रिगर" की भी पहचान की है जो लिवर की बीमारी वाले लोगों में एचआरएस-एकेआई विकसित होने की अधिक संभावना बना सकते हैं। सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस (एसबीपी) सबसे आम ट्रिगर्स में से एक है। एसबीपी पेट की गुहा की परत की झिल्ली का एक संक्रमण है। HRS-AKI का एक अन्य कारण बहुत अधिक मूत्रवर्धक है।
यदि आपको सिरोसिस है, तो हेपेटोरेनल सिंड्रोम को रोकने के लिए निम्नलिखित महत्वपूर्ण होंगे:
हेपेटोरेनल सिंड्रोम के कई सामान्य लक्षण हैं, जिनमें शामिल हैं:
एचआरएस वाले लोगों में उन्नत यकृत रोग से संबंधित लक्षण भी हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
HRS-AKI के निदान के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है। हालाँकि, एक परीक्षण जो यह संकेत दे सकता है कि हेपेटोरेनल सिंड्रोम हो सकता है वह एक प्रयोगशाला परीक्षण है सीरम क्रिएटिनिन. सीरम क्रिएटिनिन एक परीक्षण है जो मापता है कि गुर्दे कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं। खून में क्रिएटिनिन का होना सामान्य बात है। हालाँकि, यदि स्तर बहुत अधिक हो जाता है, तो यह संकेत हो सकता है कि गुर्दे ठीक से काम नहीं कर रहे हैं।
प्रयोगशाला परीक्षणों में सामान्य क्रिएटिनिन की एक सामान्य सीमा होती है, लेकिन ऐसी चीजें हो सकती हैं जो रीडिंग को प्रभावित करती हैं। उदाहरण के लिए, क्रिएटिनिन रीडिंग किसी व्यक्ति की मांसपेशियों और शरीर के आकार से प्रभावित हो सकती है। पुरुषों और महिलाओं के लिए श्रेणियां अलग-अलग हैं। सामान्य तौर पर, क्रिएटिनिन की "सामान्य" श्रेणियाँ होंगी:
चिकित्सीय परीक्षण में सबसे पहले यह जानना महत्वपूर्ण है कि आपका क्रिएटिनिन स्तर क्या है। इस तरह, यदि चीजें बदलती हैं, तो मूल संख्या की तुलना बढ़ती संख्या से करने और यह निगरानी करने का एक तरीका होगा कि कोई भी परिवर्तन कितनी तेजी से हो रहा है।
इसलिए, सिरोसिस और जलोदर वाले सभी रोगियों को नियमित आधार पर अपने रक्त क्रिएटिनिन की जांच करानी चाहिए, और यदि मूत्रवर्धक पर हैं तो बहुत बार, और विशेष रूप से यदि मूत्रवर्धक की खुराक बढ़ा दी गई है या यदि एक नया मूत्रवर्धक जोड़ा गया है। किसी विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा सीरम क्रिएटिनिन परीक्षण कराना और उसकी निगरानी करना - और उचित उपचार प्राप्त करना - किसी व्यक्ति के जीवित रहने के समय को प्रभावित कर सकता है।
सीरम क्रिएटिनिन परीक्षण एचआरएस-एकेआई का निदान करने का एकमात्र तरीका नहीं है, बल्कि यह एक महत्वपूर्ण परीक्षण है जिसके बारे में एचआरएस-एकेआई के जोखिम वाले किसी भी व्यक्ति को अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं के साथ चर्चा करनी चाहिए।
चूँकि HRS-AKI की पुष्टि करने के लिए एक भी परीक्षण नहीं है, इसलिए अंतिम निदान संपूर्ण चिकित्सा मूल्यांकन के माध्यम से किया जाएगा। क्योंकि कुछ रोगियों में एचआरएस-एकेआई का निदान करना बहुत मुश्किल हो सकता है, किसी भी रोगी को एचआरएस-एकेआई होने का संदेह किसी विशेषज्ञ, अधिमानतः एक उच्च अनुभवी व्यक्ति द्वारा दिखाया जाना चाहिए। hepatologist जिन्होंने पहले HRS-AKI के कई रोगियों का प्रबंधन किया है। डॉक्टर रोगी का विस्तृत इतिहास लेंगे और यह जानने के लिए विभिन्न परीक्षणों का आदेश देंगे कि क्या कुछ स्थितियाँ मौजूद हैं। इन स्थितियों में उन्नत यकृत विफलता शामिल है पोर्टल हायपरटेंशन.
गुर्दे की क्षति के अन्य कारणों का पता लगाने के लिए पिछला इतिहास और अतिरिक्त परीक्षण भी किए जाते हैं। अन्य संभावित कारणों में शामिल हो सकते हैं:
RSI जलोदर का अंतर्राष्ट्रीय क्लबउन्नत लिवर सिरोसिस और इसकी जटिलताओं के क्षेत्र में वैज्ञानिक अनुसंधान को प्रोत्साहित करने वाले संगठन ने एचआरएस-एकेआई के निदान के लिए विशिष्ट मानदंड विकसित किए हैं।
यहां हेपेटोरेनल सिंड्रोम के उपचार के बारे में एक उपयोगी वीडियो है: https://alfevents.org/poster-competition/support-2023/#dannykwon.
एचआरएस-एकेआई के उपचार पर विचार करते समय पहला लक्ष्य यकृत समारोह में सुधार करना और गुर्दे की चोट को रोकना है। डॉक्टर एचआरएस वाले मरीजों की सावधानीपूर्वक निगरानी करते हैं। वे अक्सर यकृत रोग के अंतर्निहित कारण का पता लगाने का प्रयास करते हैं। इसके अलावा, गुर्दे की किसी भी चोट के समाधान के लिए कुछ कदम उठाए जाएंगे। किडनी की किसी भी समस्या के पहले संकेत पर डॉक्टरों से अपेक्षा की जाएगी कि वे अपने मरीजों को मूत्रवर्धक लेना बंद कर दें और एनएसएआईडी और अन्य दवाओं से बचें जो किडनी को और नुकसान पहुंचा सकती हैं। डॉक्टर संक्रमणों पर भी नज़र रखते हैं और यदि वे होते हैं तो उनका इलाज करते हैं।
रोगी की व्यक्तिगत स्थिति के आधार पर, रक्त प्रवाह में सुधार के लिए दवाएं दी जा सकती हैं। एल्बुमिन एक उपचार है, और एचआरएस वाले व्यक्ति को स्थिर करने का सबसे अच्छा मौका प्रदान करने के लिए इसे अन्य के साथ जोड़ा जा सकता है।
एचआरएस वाले लोगों के लिए दवाएं उपयोगी हो सकती हैं, लेकिन वर्तमान दिशानिर्देश ऐसा सुझाते हैं यकृत प्रत्यारोपण संभवतः सर्वोत्तम उपचार है। लिवर प्रत्यारोपण पर विचार करने का निर्णय एक अनुभवी हेपेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए, आमतौर पर एक नेफ्रोलॉजिस्ट, एक सर्जन और पूरी ट्रांसप्लांट टीम के साथ मिलकर। कुछ लोग प्रत्यारोपण कराने के लिए बहुत बीमार और चिकित्सकीय रूप से अस्थिर हो सकते हैं।
एक उपचार जिसे अक्सर HRS-AKI के उपचार के लिए माना जाता है वह है रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी (हेमोडायलिसिस). डायलिसिस कई प्रकार के होते हैं, और यह उपचार शरीर से अपशिष्ट, नमक और अतिरिक्त पानी को निकालता है और स्वस्थ किडनी द्वारा सामान्य रूप से किए जाने वाले अन्य कार्य करता है। एचआरएस-एकेआई वाले मरीज़ आमतौर पर केवल कुछ प्रकार के डायलिसिस के लिए उम्मीदवार होते हैं।
जिन लोगों को गुर्दे की चोट के सबूत हैं, उन्हें उनकी चिकित्सा टीम द्वारा मूत्रवर्धक (जो गुर्दे की कार्यप्रणाली को खराब कर सकता है) से बचने, संक्रमण का तुरंत इलाज करने और उनके इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को बनाए रखने की सलाह दी जानी चाहिए। शरीर में प्रमुख इलेक्ट्रोलाइट्स में सोडियम, पोटेशियम, कैल्शियम, मैग्नीशियम, फॉस्फेट और क्लोराइड शामिल हैं। चिकित्सा प्रदाता कुछ परीक्षणों के साथ इलेक्ट्रोलाइट स्तर निर्धारित कर सकते हैं और किसी भी असंतुलन को सर्वोत्तम तरीके से संबोधित करने का सुझाव दे सकते हैं।
एचआरएस-एकेआई से प्रभावित लोग, विशेष रूप से वे जिन्हें डायलिसिस की आवश्यकता होती है या नियोजित योजना से पहले के महीनों में उन्नत किडनी विफलता से पीड़ित होते हैं लिवर प्रत्यारोपण, की भी आवश्यकता हो सकती है किडनी प्रत्यारोपण. सफल लीवर प्रत्यारोपण के बाद भी, किडनी की समस्याएं बनी रह सकती हैं, कभी-कभी डायलिसिस की आवश्यकता होती है।
जो लोग प्रत्यारोपण कराने में असमर्थ हैं या जो प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा कर रहे हैं उनके लिए अन्य विकल्पों में शामिल हैं:
क्लिनिकल परीक्षण ऐसे शोध अध्ययन हैं जो विभिन्न बीमारियों से पीड़ित लोगों के लिए नए उपचारों का परीक्षण करते हैं। आप इस पृष्ठ के नीचे नैदानिक परीक्षणों के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं और यह जानने के लिए डॉक्टर से बात कर सकते हैं कि क्या नैदानिक परीक्षण आपके लिए सही हो सकते हैं।
यदि हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस) होता है, तो यह रोगियों और उनकी देखभाल करने वालों या प्रियजनों के लिए भयावह और भ्रमित करने वाला हो सकता है। यदि मरीज का स्वास्थ्य बिगड़ता है, तो उसे लगभग निश्चित रूप से अस्पताल में भर्ती कराया जाएगा और स्थिति के आधार पर गहन चिकित्सा इकाई (आईसीयू) में रखा जाएगा। इस दौरान कई मेडिकल टेस्ट किये जायेंगे. यदि जलोदर मौजूद है, तो द्रव निकल जाएगा। तरल पदार्थ की मात्रा अलग-अलग हो सकती है, लेकिन अक्सर पैरासेन्टेसिस नामक प्रक्रिया के माध्यम से कई लीटर निकाला जाएगा। ऊपर उल्लिखित दवाएं भी प्रदान की जाएंगी।
जो लोग एचआरएस-एकेआई के साथ अस्पताल में भर्ती होते हैं, उनके लिए बहुत कमजोर, थका हुआ और संभवतः अपने आसपास के लोगों के प्रति अनुत्तरदायी महसूस करना आम बात है। यदि लीवर ठीक से काम नहीं कर रहा है, तो व्यक्ति की त्वचा और आंखों का सफेद हिस्सा पीला दिख सकता है। इसे पीलिया कहते हैं. उनकी मांसपेशियाँ कम हो सकती हैं, और यदि वे बिल्कुल भी चलने-फिरने में सक्षम हैं, तो उन्हें बहुत अधिक सहायता की आवश्यकता हो सकती है और गिरने का खतरा हो सकता है।
अस्पताल में रहते हुए, एक व्यक्ति को कई प्रकार के डॉक्टरों द्वारा देखा जाएगा। HRS-AKI के लिए एक लिवर विशेषज्ञ (हेपेटोलॉजिस्ट या गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट) और एक किडनी विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट) के बीच देखभाल समन्वय की आवश्यकता होती है। HRS जीवित रहने के लिए खतरा पैदा करता है, इसलिए तत्काल लक्ष्य दवाओं के उपयोग के साथ रोगियों को स्थिर करना और उन्हें किडनी डायलिसिस पर शुरू करना है। डायलिसिस सामान्य रूप से स्वस्थ किडनी द्वारा किए जाने वाले कुछ कार्य करेंगे। अस्पताल के भीतर देखभाल का यह समन्वय परिस्थितियों के आधार पर महीनों तक जारी रह सकता है। एक मरीज को उसकी विशिष्ट आवश्यकताओं के आधार पर आईसीयू से एक अलग कमरे में स्थानांतरित किया जा सकता है।
HRS-AKI वाले व्यक्ति को अंततः लीवर और/या किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। वास्तव में, भले ही एचआरएस-एकेआई से पीड़ित लोगों की मदद के लिए उपचार उपलब्ध हैं, लेकिन उनमें से अधिकांश के लिए प्रत्यारोपण ही अंतिम लक्ष्य है। हालाँकि, प्रत्यारोपण कराने के लिए व्यक्ति को चिकित्सकीय रूप से इतना स्थिर होना चाहिए। इसलिए, जिस व्यक्ति का हाल ही में निदान हुआ है और उसकी हालत गंभीर है, वह तत्काल प्रत्यारोपण मूल्यांकन और सर्जरी के लिए उम्मीदवार नहीं हो सकता है। यह भी ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि जब किसी व्यक्ति को प्रत्यारोपण के लिए मंजूरी दे दी जाती है, तब भी प्रतीक्षा सूची होती है और मैच मिलने में अभी भी समय लग सकता है।
यदि यकृत रोग और एचआरएस-एकेआई बढ़ता है, तो भ्रम और भटकाव हो सकता है। एचआरएस वाले लोगों को चिकित्सा नियुक्तियों के दौरान प्रस्तुत की गई जानकारी को समझने में कठिनाई हो सकती है, या वे बहुमूल्य जानकारी भूल सकते हैं जो उन्हें उनकी स्वास्थ्य देखभाल टीम द्वारा बताई गई थी। यह स्वयं सिंड्रोम के कारण हो सकता है, लेकिन जो हो रहा है उससे अभिभूत महसूस करने के कारण भी हो सकता है। यह सलाह दी जाती है कि जिन लोगों को लीवर की बीमारी बढ़ रही है, उनके पास चिकित्सा चर्चा के दौरान देखभाल करने वाला, परिवार का सदस्य या मित्र मौजूद रहे, ताकि परीक्षण के परिणामों और देखभाल योजनाओं को समझने का बेहतर मौका मिल सके। किसी भी चिकित्सीय स्थिति से निपटने के दौरान, कमरे में कानों के दो सेट रखने से बीमारी, उपचार के विकल्पों और अन्य महत्वपूर्ण विवरणों के बारे में जानकारी गायब होने की संभावना कम हो सकती है। नियुक्तियों के दौरान किसी देखभालकर्ता या प्रियजन की उपस्थिति न केवल बीमारी से पीड़ित व्यक्ति के लिए, बल्कि उन लोगों के लिए भी सहायक होती है जो उनके सबसे करीब हैं और उनकी देखभाल में सहायता कर रहे हैं।
देखभाल करने वाले या रोगी के सहायता नेटवर्क के लोग अक्सर रोगी की आंखें और कान हो सकते हैं। वे उपचार के बारे में प्रश्न पूछना या स्पष्टीकरण प्राप्त करना चाह सकते हैं। नोट्स लेना ठीक है—यदि कुछ विवरण आसानी से याद नहीं किए जा सकते तो यह बाद में मददगार हो सकता है। इस पर निर्भर करते हुए कि किसी व्यक्ति को अस्पताल से कब छुट्टी मिल सकती है, घर पर देखभाल की व्यवस्था करने की आवश्यकता हो सकती है। वहाँ विजिटिंग नर्सें या अन्य घरेलू देखभाल पेशेवर हो सकते हैं जिन्हें दवा प्रबंधन और रोगी के महत्वपूर्ण संकेतों और समग्र स्वास्थ्य की घर पर निगरानी में सहायता के लिए बुलाया जा सकता है। देखभालकर्ता मरीज की बीमा कंपनी से जांच कर सकते हैं कि कौन सी सेवाएं कवर की जा सकती हैं।
यदि एचआरएस-एकेआई के कारण खराब पूर्वानुमान है, तो देखभाल के लिए अभी भी विकल्प मौजूद हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, रोगी उपशामक देखभाल के लिए पात्र हो सकता है। प्रशामक देखभाल का मतलब है कि आरामदायक देखभाल उपायों के साथ-साथ किसी पुरानी बीमारी का इलाज भी प्रदान किया जा सकता है। प्रशामक देखभाल चिकित्सा सेटिंग्स के साथ-साथ घर पर भी प्रदान की जा सकती है। प्रशामक देखभाल टीम में डॉक्टर, नर्स, आहार विशेषज्ञ, सामाजिक कार्यकर्ता, गैर-सांप्रदायिक पादरी और अन्य लोग शामिल होते हैं जो देखभाल की देखरेख करते हैं, दवा प्रबंधन में सहायता करते हैं, और यदि वांछित हो तो रोगी को भावनात्मक और आध्यात्मिक सहायता प्रदान करते हैं। भावनात्मक सहायता सेवाएँ परिवार के सदस्यों और सहायता नेटवर्क के लोगों तक भी विस्तारित की जाती हैं। प्रशामक देखभाल के बारे में अधिक जानकारी के लिए देखें https://liverfoundation.org/resource-center/palliative-care/.
कोई व्यक्ति प्रशामक देखभाल से शुरुआत करके धर्मशाला देखभाल में स्थानांतरित करना चुन सकता है। धर्मशाला देखभाल बीमारी के उपचार से लेकर आरामदायक देखभाल के उपाय प्रदान करने पर ध्यान केंद्रित करती है। रोगी की ज़रूरतों के आधार पर, चिकित्सा सुविधा के भीतर या घर पर देखभाल प्रदान की जा सकती है। धर्मशाला देखभाल टीम उपशामक देखभाल के समान ही है; हालाँकि, बीमारी का इलाज अपने आप बंद हो जाता है और ध्यान केवल आरामदायक देखभाल पर केंद्रित हो जाता है। कुछ दवाओं को देखभाल योजना से हटाया जा सकता है। रोगी के स्वास्थ्य का नियमित रूप से मूल्यांकन किया जाता है, सेवाओं को जोड़ा जा सकता है और आवश्यकतानुसार घर पर दौरे की आवृत्ति बढ़ाई जा सकती है।
यदि सिरोसिस और यकृत विफलता से पीड़ित लोगों में एचआरएस-एकेआई विकसित हो जाए तो उनका दृष्टिकोण बहुत खराब होता है। अधिकांश मरीज़ उपचार के बिना गुर्दे (गुर्दे) की विफलता की शुरुआत के कुछ हफ्तों के भीतर मर जाते हैं। वास्तव में, 50% लोग निदान के 2 सप्ताह के भीतर मर जाते हैं और 80% लोग निदान के 3 महीने के भीतर मर जाते हैं।
शीघ्र पता लगाना महत्वपूर्ण है। यदि स्थिति का शीघ्र निदान किया जाता है तो एचआरएस-एकेआई से प्रभावित लोगों के जीवित रहने की संभावना अधिक होती है; उन्हें गुर्दे की खराबी के लिए तुरंत चिकित्सा उपचार मिलता है। फिर, ए लिवर प्रत्यारोपण यह किसी व्यक्ति की व्यक्तिगत चिकित्सीय स्थिति के साथ-साथ प्रत्यारोपण के लिए लीवर की उपलब्धता के आधार पर एक विकल्प हो सकता है। जीवित संबंधित यकृत प्रत्यारोपण भी एक विकल्प हो सकता है। देखभाल करने वालों के लिए उपयोगी जानकारी https://liverfoundation.org/resource-center/caregiver-resources/ पर पाई जा सकती है।
क्लिनिकल परीक्षण शोध अध्ययन हैं जो परीक्षण करते हैं कि नए चिकित्सा दृष्टिकोण लोगों में कितनी अच्छी तरह काम करते हैं। किसी नैदानिक परीक्षण में मानव विषयों पर प्रायोगिक उपचार का परीक्षण करने से पहले, प्रयोगशाला परीक्षण या पशु अनुसंधान अध्ययन में इसका लाभ दिखाया जाना चाहिए। किसी बीमारी को सुरक्षित और प्रभावी ढंग से रोकने, जांच करने, निदान करने या इलाज करने के नए तरीकों की पहचान करने के लक्ष्य के साथ सबसे आशाजनक उपचारों को फिर नैदानिक परीक्षणों में ले जाया जाता है।
नए उपचारों पर नवीनतम जानकारी प्राप्त करने के लिए इन परीक्षणों की चल रही प्रगति और परिणामों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। क्लिनिकल परीक्षण में भाग लेना लिवर की बीमारी और इसकी जटिलताओं को ठीक करने, रोकने और इलाज में योगदान देने का एक शानदार तरीका हो सकता है।
संभावित नए उपचारों का अध्ययन किया जा रहा है। आप राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान में हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस) और अन्य स्थितियों के उपचार के निजी और सार्वजनिक रूप से वित्त पोषित नैदानिक अध्ययन के बारे में जान सकते हैं। नैदानिक परीक्षण खोजक द्वारा या यहाँ पर क्लिक.
आखिरी बार 22 मार्च, 2024 को दोपहर 01:45 बजे अपडेट किया गया