बिलिअरी एट्रेसिया: लिवर की बीमारी जो बच्चों को प्रभावित करती है
बाइलरी एट्रेसिया पित्त नलिकाओं का एक रोग है जो केवल शिशुओं को प्रभावित करता है। यह दुर्लभ है, प्रत्येक 18,000 शिशुओं में से एक को प्रभावित करता है। नेशनल डाइजेस्टिव डिजीज इंफॉर्मेशन क्लियरिंगहाउस के अनुसार, यह बीमारी महिलाओं, समय से पहले जन्मे बच्चों और एशियाई या अफ्रीकी अमेरिकी मूल के बच्चों में अधिक आम है।
पित्त गतिभंग में, जन्म के तुरंत बाद पित्त नलिकाएं सूज जाती हैं और अवरुद्ध हो जाती हैं। इसके कारण पित्त - एक पाचक तरल पदार्थ जो लीवर द्वारा निर्मित होता है - लीवर में बना रहता है, जहां यह लीवर की कोशिकाओं को तेजी से नष्ट करना शुरू कर देता है और सिरोसिस, या लीवर पर घाव का कारण बनता है। यह बच्चों में लीवर प्रत्यारोपण का प्रमुख कारण है।
कारण
इस रोग का कारण ज्ञात नहीं है। कुछ शिशुओं में, यह स्थिति संभवतः जन्मजात होती है, अर्थात जन्म से ही मौजूद होती है। पित्त संबंधी गतिभंग वाले लगभग 10 शिशुओं में से एक में अन्य जन्मजात स्थितियां होती हैं। कुछ शोध से संकेत मिलता है कि प्रारंभिक वायरल संक्रमण पित्त की गति से जुड़ा हो सकता है।
वैज्ञानिक जानते हैं कि पित्त गतिभंग वंशानुगत नहीं है; माता-पिता इसे अपने बच्चे को न दें। यह संक्रामक भी नहीं है और इसे रोका नहीं जा सकता। यह किसी गर्भवती माँ द्वारा किए गए या न किए गए किसी कारण से भी नहीं होता है।
लक्षण
पित्त गतिभंग के लक्षण आमतौर पर जन्म के दो से छह सप्ताह के बीच दिखाई देते हैं। शिशु पीलियाग्रस्त दिखाई देगा, त्वचा और आंखों का सफेद भाग पीला पड़ जाएगा। लीवर सख्त हो सकता है और पेट सूज सकता है। मल हल्का भूरा दिखाई देता है और मूत्र गहरा दिखाई दे सकता है। कुछ शिशुओं को तीव्र खुजली हो सकती है।
निदान
चूंकि अन्य स्थितियों में पित्त संबंधी गतिभंग के समान लक्षण होते हैं, इसलिए निर्णायक निदान करने से पहले डॉक्टरों को कई परीक्षण करने चाहिए। इनमें रक्त और यकृत परीक्षण, एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा, एक्स-रे और एक यकृत बायोप्सी शामिल हो सकते हैं, जिसमें प्रयोगशाला में जांच के लिए एक सुई के साथ यकृत ऊतक की एक छोटी मात्रा को हटा दिया जाता है।
इलाज
दुर्भाग्य से, पित्त संबंधी गतिभंग का कोई इलाज नहीं है। एकमात्र उपचार एक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया है जिसमें यकृत के बाहर अवरुद्ध पित्त नलिकाओं को बच्चे की अपनी आंत की लंबाई से बदल दिया जाता है, जो एक नई वाहिनी के रूप में कार्य करती है। इस सर्जरी को कसाई प्रक्रिया कहा जाता है और इसका उपयोग नई वाहिनी के माध्यम से यकृत से आंत में पित्त की निकासी की अनुमति देने के लिए किया जाता है। यदि जल्दी (तीन महीने की उम्र से पहले) ऑपरेशन किया जाए तो लगभग 80 प्रतिशत मामलों में ऑपरेशन पूरी तरह या आंशिक रूप से सफल होता है। जो बच्चे अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, उनमें पीलिया और अन्य लक्षण आमतौर पर कई हफ्तों के बाद गायब हो जाते हैं।
ऐसे मामलों में जहां कसाई प्रक्रिया काम नहीं करती है, समस्या अक्सर इस तथ्य में निहित होती है कि अवरुद्ध पित्त नलिकाएं "इंट्राहेपेटिक" या यकृत के अंदर, साथ ही "एक्स्ट्राहेपेटिक" या यकृत के बाहर होती हैं। अवरुद्ध इंट्राहेपेटिक नलिकाओं को बदलने के लिए यकृत प्रत्यारोपण को छोड़कर कोई भी प्रक्रिया विकसित नहीं की गई है।
लंबे समय तक आउटलुक
जब कसाई प्रक्रिया सफल हो जाती है, तो बच्चा ठीक हो सकता है और सामान्य जीवन जी सकता है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, सर्जरी सफल होने पर भी, रोगियों को धीरे-धीरे लीवर को नुकसान होगा। इन बच्चों को जीवन भर विशेष चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होगी, और कई को अंततः यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।
लेकिन पित्त संबंधी गतिभंग से पीड़ित बच्चे सामान्य जीवन जी सकते हैं और जीते भी हैं। निक, जॉन और ग्रेस इसकी पुष्टि कर सकते हैं। उनकी कहानियाँ पढ़ें यहाँ उत्पन्न करें.
पित्त गतिभंग के बारे में अधिक जानकारी के लिए, अमेरिकन लिवर फाउंडेशन की राष्ट्रीय हेल्पलाइन - 1-800-गो-लिवर (1-800-465-4837) पर कॉल करें।
आखिरी बार 5 अगस्त, 2022 को शाम 05:10 बजे अपडेट किया गया