पॉलीसिस्टिक लिवर रोग

पॉलीसिस्टिक लीवर रोग (पीएलडी) एक वंशानुगत विकार है जिसके 1 लोगों में से लगभग 100,000 को प्रभावित होने का अनुमान है। इसकी विशेषता पूरे लीवर में फैले विभिन्न आकार के सिस्ट की प्रगतिशील वृद्धि है। इस स्थिति से प्रभावित लोगों में उम्र बढ़ने के साथ सिस्ट अधिक और बड़े होने लगते हैं और आमतौर पर 50 साल की उम्र के आसपास लक्षण दिखाई देने लगते हैं, हालांकि लक्षण पहले भी दिखाई देने लग सकते हैं। हालाँकि, कई प्रभावित व्यक्तियों में लक्षण नहीं होते हैं। लीवर के बढ़ने (हेपेटोमेगाली) से पेट में दर्द और बेचैनी, सांस की तकलीफ (डिस्पेनिया), जल्दी तृप्ति और गैस्ट्रो-एसोफेजियल रिफ्लक्स हो सकता है। दुर्लभ जटिलताएँ हेपेटिक सिस्ट रक्तस्राव, संक्रमण या टूटना हैं। लक्षणों को प्रबंधित करने के लिए सर्जिकल और चिकित्सा उपचार उपलब्ध है, लेकिन इस स्थिति का एकमात्र निश्चित उपचार यकृत प्रत्यारोपण है। अधिकांश मामले एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में विरासत में मिले हैं, लेकिन कुछ मामले बिना किसी स्पष्ट कारण के (छिटपुट रूप से) घटित होते प्रतीत होते हैं। कभी-कभी, ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी डिजीज (एडीपीकेडी) की उपस्थिति के साथ लिवर में सिस्ट पाए जाते हैं। वास्तव में, ADPKD वाले अधिकांश लोगों में लीवर सिस्ट होते हैं।