Syndrome hépatorénal

Syndrome hépatorénal (HRS) est une maladie extrêmement grave et potentiellement mortelle qui affecte la fonction rénale de certaines personnes atteintes d'une maladie hépatique avancée. Le SHR est plus fréquent chez les personnes atteintes d'un cancer avancé. cirrhose (cicatrisation du foie) et survient presque toujours chez les personnes atteintes ascite (une accumulation de liquide dans la région du ventre associée à une cirrhose). En raison de la gravité de cette maladie, le patient et son soignant doivent être conscients des complications, du pronostic et des options de traitement. Consultez notre rubrique spéciale sur la relation patient/aidant.

Types

Le syndrome hépato-rénal est désormais associé à amignonne kidney iblessure et s’appelle HRS-AKI. Une blessure « aiguë » signifie qu’elle est soudaine. L’ancien terme pour cela était « syndrome hépato-rénal de type I ».

HRS-AKI est marqué par un diminution rapide dans la fonction rénale et peut rapidement évoluer vers une insuffisance rénale potentiellement mortelle. Les reins, qui font partie du voies urinaires, effectuer un certain nombre de fonctions corporelles nécessaires, notamment filtrer le sang pour éliminer les déchets et l’excès de liquide du corps. Les signes d'une diminution de la fonction rénale peuvent inclure une réduction significative de la miction ; confusion; gonflement causé par l’accumulation de liquide entre les tissus et les organes (une condition connue sous le nom de œdème) et des niveaux anormalement élevés de composés de déchets corporels riches en azote dans le sang (une condition connue sous le nom de azotémie).
Les personnes atteintes de cirrhose développent souvent une AKI qui n'est pas une HRS-AKI. La cause la plus fréquente de l'IRA est la déshydratation, soit en raison d'une maladie qui empêche de boire suffisamment de liquide, soit, dans certains cas, à cause d'un traitement excessif avec des diurétiques (pilules pour l'eau).

Il existait autrefois un type de syndrome hépato-rénal appelé « SHR de type II ». Cela visait à inclure les personnes souffrant de lésions rénales moins graves associées à une cirrhose. Des recherches plus récentes suggèrent que ce type de lésion rénale est en fait rare et que le terme n'est donc plus utilisé.

Causes

La cause exacte du HRS-AKI est encore inconnue. Jusqu'à 10 pour cent des personnes atteintes de cirrhose et d'ascite développeront un SHR (Institut national des maladies rares, 2022)

La principale caractéristique du HRS-AKI est une réduction du flux sanguin dans les vaisseaux sanguins menant aux reins. Lorsque le flux sanguin vers les reins est restreint, la fonction rénale se détériore avec le temps. La cause exacte de cette réduction du flux sanguin vers les reins est inconnue, mais certains chercheurs pensent que cela pourrait résulter d'une combinaison de facteurs, notamment une pression élevée dans la veine porte, qui transporte le sang des organes digestifs vers le foie. Cette haute pression est appelée hypertension portale. La cause la plus fréquente de l’hypertension portale est cirrhose du foie.

Les chercheurs ont également identifié certains « déclencheurs » qui peuvent rendre plus susceptibles les personnes atteintes d’une maladie du foie de développer un HRS-AKI. Péritonite bactérienne spontanée (SBP) est l’un des déclencheurs les plus courants. La SBP est une infection de la membrane tapissant la cavité abdominale. Une autre cause du HRS-AKI est la trop grande quantité de diurétiques.

Si vous souffrez de cirrhose, les éléments suivants seront importants pour prévenir le syndrome hépato-rénal :

Éviter de anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Ceux-ci comprennent l'aspirine, l'ibuprofène (Advil, Motrin, etc.), le naproxène (par exemple, Aleve) et de nombreux autres médicaments génériques et de marque.
Évitez les produits de contraste utilisés pour certains tests médicaux tels que les IRM et les tomodensitogrammes.
Éliminez la consommation d’alcool. Les patients atteints de cirrhose ne devraient jamais consommer d'alcool.

Symptômes

Le syndrome hépato-rénal présente plusieurs symptômes généraux, notamment :

Fatigue
Douleur abdominale
Ne vous sentez pas bien ou inconfort général
Diminution des urines

Les personnes atteintes du SHR peuvent également présenter des symptômes liés à une maladie hépatique avancée, notamment :

Une teinte jaune sur la peau ou les yeux (jaunisse) causé par une trop grande quantité de bilirubine (créée par la dégradation des globules rouges) dans le sang
Une accumulation anormale de liquide dans l'abdomen (ascite)
Une rate hypertrophiée (splénomégalie)
Une aggravation temporaire de la fonction cérébrale (confusion et / ou perte de mémoire) liée à encéphalopathie hépatique

Prédire la possibilité du syndrome hépato-rénal : la connexion foie/rein

Il n’existe pas de test spécifique pour diagnostiquer HRS-AKI. Cependant, un test qui peut indiquer que le syndrome hépato-rénal peut survenir est un test de laboratoire pour créatinine sérique. La créatinine sérique est un test qui mesure le fonctionnement des reins. Il est normal d'avoir de la créatinine dans le sang. Si le niveau devient trop élevé, cela peut indiquer que les reins ne fonctionnent pas bien.

Il existe une plage générale de créatinine normale dans les tests de laboratoire, mais certains facteurs peuvent affecter les résultats. Par exemple, les valeurs de créatinine peuvent être affectées par la masse musculaire et la taille d'une personne. Les gammes diffèrent pour les hommes et les femmes. En général, les plages « normales » de créatinine seraient :

Hommes : 0.7 à 1.3 mg/dL (61.9 à 114.9 µmol/L)
Femmes : 0.6 à 1.1 mg/dL (53 à 97.2 µmol/L)

Il est important de connaître votre taux de créatinine dès le début des tests médicaux. De cette façon, si ou quand les choses changent, il y aura un moyen de comparer le nombre initial au nombre croissant et de surveiller la rapidité avec laquelle les changements se produisent.

Par conséquent, tous les patients atteints de cirrhose et d'ascite doivent faire contrôler régulièrement leur créatinine sanguine, et très fréquemment s'ils prennent des diurétiques, et surtout si la dose de diurétiques a été augmentée ou si un nouveau diurétique a été ajouté. Faire effectuer et surveiller des tests de créatinine sérique par un médecin expert – et recevoir un traitement approprié – peut affecter la durée de survie d'une personne.

Le test de créatinine sérique n'est pas le seul moyen de diagnostiquer le HRS-AKI, mais il s'agit d'un test important dont toute personne à risque de HRS-AKI devrait discuter avec son prestataire de soins de santé.

Diagnostiquer le syndrome hépatorénal (SHR)

Puisqu’il n’existe pas un seul test pour confirmer HRS-AKI, un diagnostic final serait posé grâce à une évaluation médicale complète. Étant donné que le diagnostic de HRS-AKI peut être très difficile à poser chez certains patients, tout patient suspecté d'avoir HRS-AKI doit être vu par un expert, de préférence un spécialiste très expérimenté. hépatologue qui a déjà pris en charge de nombreux patients atteints de HRS-AKI. Les médecins prendraient des antécédents détaillés du patient et prescriraient divers tests pour savoir si certaines conditions existent. Ces conditions comprennent une insuffisance hépatique avancée avec hypertension portale.

Des antécédents et des tests supplémentaires sont également effectués pour exclure d’autres causes de lésions rénales. D'autres causes possibles peuvent inclure :

Antécédent de maladie urinaire ou rénale
Infection bactérienne
Choc (une baisse soudaine du flux sanguin dans le corps)
Traitement récent avec certains médicaments qui affectent la fonction rénale, ou soi-disant néphrotoxique médicaments
Analyse d'urine – les médecins examinent régulièrement l'urine avec soin ; chez les patients atteints de HRS-AKI, il y a peu ou pas de signes d'inflammation ou de lésions aiguës des cellules rénales

Les Club international des ascites, une organisation qui encourage la recherche scientifique dans le domaine de la cirrhose hépatique avancée et de ses complications, a développé des critères spécifiques pour le diagnostic du HRS-AKI.

Traitement du syndrome hépato-rénal

Voici une vidéo utile sur le traitement du syndrome hépato-rénal : https://alfevents.org/poster-competition/support-2023/#dannykwon.

Le premier objectif lorsqu’on envisage un traitement pour HRS-AKI est d’essayer d’améliorer la fonction hépatique et de prévenir les lésions rénales. Les médecins surveillent attentivement les patients atteints de SHR. Ils tentent souvent de s’attaquer à la cause sous-jacente des maladies du foie. De plus, certaines mesures seraient prises pour remédier à toute lésion rénale survenue. Au premier signe d'un problème rénal, les médecins devraient demander à leurs patients d'arrêter de prendre leurs diurétiques et d'éviter les AINS et autres médicaments qui pourraient endommager davantage les reins. Les médecins surveillent également les infections et les traitent si elles surviennent.

En fonction de la situation individuelle du patient, des médicaments peuvent être administrés pour améliorer la circulation sanguine. L'albumine est un traitement et elle peut être combinée avec d'autres pour offrir les meilleures chances de stabiliser une personne atteinte de SHR.

Les médicaments peuvent être utiles aux personnes atteintes du SHR, mais les directives actuelles suggèrent que transplantation hépatique est probablement le meilleur traitement. La décision d'envisager une transplantation hépatique doit être prise par un hépatologue expérimenté, généralement de concert avec un néphrologue, un chirurgien et l'ensemble de l'équipe de transplantation. Certaines personnes peuvent être trop malades et médicalement instables pour subir une transplantation.

Un traitement souvent envisagé pour le traitement du HRS-AKI est le traitement de remplacement rénal (hémodialyse). Il existe plusieurs types de dialyse, et ce traitement élimine les déchets, le sel et l'excès d'eau du corps et remplit d'autres fonctions normalement assurées par des reins sains. Les patients atteints de HRS-AKI ne sont généralement candidats qu'à certains types de dialyse.

Les personnes présentant des signes de lésions rénales doivent être informées par leur équipe médicale d'éviter les diurétiques (qui peuvent aggraver la fonction rénale), de traiter rapidement l'infection et de maintenir leur équilibre électrolytique. Les principaux électrolytes du corps comprennent le sodium, le potassium, le calcium, le magnésium, le phosphate et le chlorure. Les prestataires médicaux peuvent déterminer les niveaux d’électrolytes avec quelques tests et recommander la meilleure façon de remédier à tout déséquilibre.

Les personnes touchées par HRS-AKI, en particulier celles nécessitant une dialyse ou souffrant d'insuffisance rénale avancée dans les mois précédant une hospitalisation planifiée. une greffe du foie, peut également avoir besoin d'un greffe du rein. Même après une transplantation hépatique réussie, les problèmes rénaux peuvent persister, nécessitant parfois une dialyse.

Les autres options pour les personnes qui ne peuvent pas obtenir de greffe ou qui en attendent une comprennent:

Médicaments pour augmenter la tension artérielle trop basse
Albumine pour améliorer la fonction rénale

Les essais cliniques sont des études de recherche qui testent de nouveaux traitements pour des personnes atteintes de diverses maladies. Vous pouvez en savoir plus sur les essais cliniques au bas de cette page et parler au médecin pour savoir si les essais cliniques pourraient vous convenir.

Les expériences des patients et des soignants

Si le syndrome hépato-rénal (SHR) survient, il peut être effrayant et déroutant pour les patients et leurs soignants ou leurs proches. Si l'état de santé du patient se détériore, il sera presque certainement admis à l'hôpital et, selon la situation, placé dans l'unité de soins intensifs (USI). De nombreux examens médicaux seraient effectués pendant cette période. En cas d'ascite, le liquide serait drainé. La quantité de liquide peut varier, mais souvent plusieurs litres seront retirés grâce à une procédure appelée paracentèse. Les médicaments mentionnés ci-dessus seraient également fournis.

Il est courant que les personnes hospitalisées pour HRS-AKI se sentent très faibles, fatiguées et éventuellement insensibles à leur entourage. Si le foie ne fonctionne pas bien, la peau et le blanc des yeux peuvent paraître jaunes. C'est ce qu'on appelle la jaunisse. Ils peuvent perdre de la masse musculaire et, s’ils sont capables de se déplacer, ils peuvent avoir besoin de beaucoup d’aide et risquer de tomber.

À l’hôpital, une personne sera vue par plusieurs types de médecins. HRS-AKI nécessite une coordination des soins entre un spécialiste du foie (hépatologue ou gastro-entérologue) et un spécialiste des reins (néphrologue). L'HRS constitue une menace pour la survie, l'objectif immédiat est donc de stabiliser les patients grâce à l'utilisation de médicaments et de les mettre sous dialyse rénale. effectuera une partie du travail normalement effectué par des reins sains. Cette coordination des soins au sein de l'hôpital peut se poursuivre pendant des mois, selon les circonstances. Un patient peut être transféré de l'USI vers une autre chambre, en fonction de ses besoins spécifiques.

Une personne atteinte de HRS-AKI peut éventuellement avoir besoin d'une greffe de foie et/ou de rein. En fait, même s’il existe des traitements pour aider les personnes atteintes de HRS-AKI, la greffe est l’objectif ultime pour la plupart d’entre elles. Cependant, une personne doit être suffisamment stable sur le plan médical pour subir une greffe. Une personne nouvellement diagnostiquée et dans un état critique peut donc ne pas être candidate à une évaluation immédiate de transplantation et à une intervention chirurgicale. Il est également important de noter que même lorsqu’une personne est approuvée pour une greffe, il existe une liste d’attente et il peut encore falloir du temps pour trouver une personne compatible.

Ce que les soignants et les patients doivent savoir

Si la maladie du foie et le HRS-AKI progressent, une confusion et une désorientation peuvent survenir. Les personnes atteintes du SHR peuvent avoir des difficultés à comprendre les informations présentées lors des rendez-vous médicaux ou oublier des informations précieuses qui leur ont été communiquées par leur équipe soignante. Cela peut être dû au syndrome lui-même, mais peut aussi être dû au sentiment d’être dépassé par ce qui se passe. Il est conseillé à toute personne atteinte d'une maladie hépatique évolutive d'avoir un soignant, un membre de la famille ou un ami présent lors des discussions médicales afin qu'il y ait une meilleure chance de comprendre les résultats des tests et les plans de soins. Lorsqu'il s'agit d'un problème médical, avoir deux paires d'oreilles dans la pièce peut réduire le risque de manquer des informations sur une maladie, les choix de traitement et d'autres détails importants. La présence d'un soignant ou d'un proche lors des rendez-vous est presque toujours utile non seulement pour la personne atteinte de la maladie, mais aussi pour ceux qui sont les plus proches d'elle et qui l'aident à lui prodiguer des soins.

Les soignants ou les membres du réseau de soutien du patient peuvent souvent être les yeux et les oreilles du patient. Ils voudront peut-être poser des questions ou obtenir des éclaircissements sur le traitement. C’est bien de prendre des notes – cela peut être utile plus tard si certains détails ne peuvent pas être rappelés facilement. Selon le moment où une personne peut sortir de l'hôpital, des soins à domicile peuvent devoir être organisés. Des infirmières itinérantes ou d'autres professionnels des soins à domicile peuvent être appelés pour aider à la gestion des médicaments et à la surveillance à domicile des signes vitaux et de l'état de santé général du patient. Les soignants peuvent vérifier auprès de la compagnie d’assurance du patient quels services peuvent être couverts.

En cas de mauvais pronostic dû à HRS-AKI, il peut encore exister des options de soins. Par exemple, le patient peut être admissible à des soins palliatifs. Les soins palliatifs signifient qu'un traitement pour une maladie chronique peut être apporté, accompagné de mesures de soins de confort. Les soins palliatifs peuvent être prodigués en milieu médical ainsi qu'à domicile. Une équipe de soins palliatifs est composée de médecins, d'infirmières, de diététistes, de travailleurs sociaux, d'aumôniers non confessionnels et d'autres personnes qui aident à superviser les soins, aident à la gestion des médicaments et fournissent un soutien émotionnel et spirituel au patient s'il le souhaite. Les services de soutien émotionnel sont également étendus aux membres de la famille et à ceux du réseau de soutien. Pour en savoir plus sur les soins palliatifs, visitez https://liverfoundation.org/resource-center/palliative-care/.

Quelqu'un peut choisir de commencer par des soins palliatifs et de passer aux soins palliatifs. Les soins palliatifs déplacent l'attention des soins du traitement de la maladie vers la fourniture de mesures de soins de confort. Les soins peuvent être prodigués au sein d'un établissement médical ou à domicile, selon les besoins du patient. L'équipe de soins palliatifs est la même que celle des soins palliatifs ; cependant, le traitement de la maladie elle-même s’arrête et l’accent est mis uniquement sur les soins de confort. Certains médicaments peuvent être retirés du plan de soins. L'état de santé du patient est évalué régulièrement, des services peuvent être ajoutés et la fréquence des visites à domicile peut être augmentée selon les besoins.

Perspectives pour toute personne vivant avec le syndrome hépato-rénal

Les perspectives des personnes atteintes de cirrhose et d’insuffisance hépatique sont bien pires si elles développent un HRS-AKI. La plupart des patients décèdent quelques semaines après le début de l’insuffisance rénale (reine) sans traitement. En fait, 50 % des personnes meurent dans les 2 semaines suivant le diagnostic et 80 % des personnes meurent dans les 3 mois suivant le diagnostic.

La détection précoce est essentielle. Les personnes touchées par HRS-AKI ont de plus grandes chances de survie si la maladie est diagnostiquée tôt ; ils reçoivent rapidement un traitement médical pour une insuffisance rénale. Encore une fois, un une greffe du foie peut être une option en fonction de la situation médicale individuelle d'une personne ainsi que de la disponibilité d'un foie pour une transplantation. Une transplantation hépatique liée au vivant peut également être une option. Des informations utiles pour les soignants peuvent être trouvées sur https://liverfoundation.org/resource-center/caregiver-resources/.

Questions à poser au médecin

Suis-je à risque de développer le syndrome hépato-rénal ? Pourquoi ou pourquoi pas?
Pouvez-vous m'expliquer ce qu'est la créatinine et ce qu'elle a à voir avec ma fonction hépatique et rénale ?
Allez-vous vérifier mon niveau de créatinine ? À quelle fréquence?
Si mon taux de créatine augmente, à quel moment seriez-vous préoccupé par ma fonction rénale ?
Puis-je faire quelque chose pour réduire mes risques de développer le syndrome hépato-rénal ?
Pouvez-vous s'il vous plaît passer en revue les médicaments que je peux prendre pour prévenir le syndrome hépato-rénal ou pour aider à le contrôler ?
Dois-je demander de l’aide pour des soins de santé à domicile ? Aurai-je des besoins particuliers qui pourraient nécessiter une infirmière visiteuse ou un autre professionnel de la santé ?
Si je développe une lésion rénale, devrais-je consulter un spécialiste pour discuter du traitement ? Pourriez-vous m'orienter vers un spécialiste des reins si cela se produit ?
Aurais-je besoin d’une dialyse si ma fonction rénale se détériore ?
Une greffe de foie et/ou de rein me convient-elle ? Pourquoi ou pourquoi pas?
Quel est mon pronostic (perspectives) de survie ?
Si mon pronostic de survie est mauvais, dois-je envisager des soins palliatifs ou des soins palliatifs ? Pouvez-vous s'il vous plaît expliquer les différences entre ces types de soins ?
Si je souhaite commencer des soins palliatifs ou des soins palliatifs, comment dois-je démarrer le processus ?

Si vous êtes médecin, vous pouvez obtenir un crédit CME jusqu'au 3 avril 2024, grâce à un nouveau programme à la demande sur la façon de traiter les patients gravement malades atteints de SHR.

Rechercher un essai clinique

Les essais cliniques sont des études de recherche qui testent l'efficacité des nouvelles approches médicales chez l'homme. Avant qu'un traitement expérimental puisse être testé sur des sujets humains dans le cadre d'un essai clinique, il doit avoir démontré un bénéfice dans des essais en laboratoire ou des études de recherche animale. Les traitements les plus prometteurs sont ensuite transférés dans des essais cliniques, dans le but d'identifier de nouvelles façons de prévenir, de dépister, de diagnostiquer ou de traiter une maladie en toute sécurité et efficacement.

Discutez avec votre médecin des progrès en cours et des résultats de ces essais pour obtenir les informations les plus récentes sur les nouveaux traitements. Participer à un essai clinique peut être un excellent moyen de contribuer à guérir, prévenir et traiter une maladie du foie et ses complications.

De nouveaux traitements potentiels sont à l’étude. Vous pouvez en apprendre davantage sur les études cliniques financées par des fonds privés et publics sur les traitements du syndrome hépato-rénal (HRS) et d'autres affections au National Institutes of Health. chercheur d'essais cliniques ou cliquant ici.

Dernière mise à jour le 22 mars 2024 à 01h45