Gideon Hirschfield 박사와의 PBC Q&A

Gideon Hirschfield 박사는 자가면역 간 질환* 분야의 선두주자입니다. Hirschfield 박사는 토론토 종합병원 토론토 간 질환 센터(TCLD) 자가면역 간 질환 연구의 초대 Lily and Terry Horner 의장이자 토론토 대학교 위장병학과 의학 교수입니다. 의사 과학자인 Hirschfield 박사는 TCLD의 자가면역 간 질환 프로그램의 공동 책임자입니다. 이 프로그램은 자가면역 간염, 원발성 담즙성 담관염, 원발성 경화성 담관염 환자에게 평생 동안 종합적인 치료를 제공합니다. 또한 Hirschfield 박사는 자가면역 간 질환을 앓고 있는 사람들의 기분이 좋아지고, 기능이 향상되고, 더 오래 살고, 간 이식을 피할 수 있도록 돕기 위해 광범위한 중개 및 시험 기반 임상 연구 플랫폼을 관리합니다.

Ivette Williams는 PBC 환자 대변인입니다. 그녀는 Illinois PBC 지원 그룹의 지역 리더입니다. Ivette는 1999년부터 American Liver Foundation의 정회원이자 강력한 후원자였습니다.

Ivette는 최근 세계적으로 유명한 의사 과학자인 Dr. Hirschfield와 함께 원발성 담즙성 담관염을 앓고 있는 많은 사람들의 마음에 질문을 했습니다.

원발성 담즙성 담관염(PBC)의 기본 생리학은 무엇입니까?

저는 이 첫 번째 질문이 매우 중요하다고 생각합니다. 환자가 PBC가 어떤 질병인지, 그리고 그것이 있을 때 어떤 의미가 있는지 아는 것이 매우 중요합니다.

PBC는 자가면역 간 질환입니다. 자가면역 질환에서 신체의 자연 면역 체계는 "자기"를 침입자로 잘못 인식하고 면역 반응을 시작합니다. 자가면역 간 질환에서 간은 면역계가 간을 공격하여 손상을 일으키는 원인이 되는 것이 아닌 것으로 인식됩니다. 우리는 PBC가 유전자와 환경의 혼합 때문에 발생한다고 생각합니다. 귀하의 유전자는 자가면역 질환에 걸리기 쉽고 귀하의 환경에 있는 무언가가 PBC의 발달을 유발합니다.

PBC는 두 가지 방식으로 간을 손상시킵니다. 첫째, 면역 체계가 간 내부의 작은 담관을 공격합니다. 담관은 면역 체계가 기본적으로 담관에 작은 구멍을 뚫기 때문에 시들게 됩니다. 손상된 덕트 내부의 담즙이 새어나와 간에 이차적, 추가적 손상을 일으킵니다. 담즙의 주요 기능은 소화 과정에서 비누 또는 세제 역할을 하여 지방과 기름을 분해하는 것입니다. 담즙은 매우 염증이 있으며 관에서 누출될 때 간에 많은 상처를 남깁니다. 이러한 작은 담관의 기능 감소는 PBC의 증상, 징후 및 결과를 초래합니다.

PBC와 AIH가 자주 겹치는 이유는 무엇입니까?

자가 면역 질환의 원인을 실제로 알지 못하기 때문에 이것은 훨씬 더 복잡한 질문입니다. 가지고 있거나 가지고 있지 않은 바이러스 감염인 B형 간염과 같이 진단하기가 쉽지 않습니다. 이들은 우리가 배제로 진단하는 질병입니다. 즉, 간 질환의 일반적인 원인을 찾고 다른 일이 없으면 자가 면역 질환을 고려합니다. PBC와 AIH는 모두 자가면역 간 질환입니다. 두 질병 모두 면역 체계의 간 공격이 있습니다.

이 두 질병이 실제로 얼마나 자주 중첩되는지에 대해 의료계에는 실제로 상당한 양의 논란이 있습니다. 저는 확실히 방정식의 보수적인 측면에 있으며 PBC 환자에게서 진정한 자가면역 간염을 발견하는 것은 매우 드문 일이라고 생각합니다. 만들기가 복잡할 수 있습니다.

두 질병에 대한 단일 테스트가 없기 때문에 정확한 진단. PBC로 미토콘드리아 항체 검사를 사용할 수 있지만 그것조차 완벽하지 않습니다. 간생검은 보는 사람의 경험만큼만 신뢰할 수 있기 때문에 간생검을 하는 것만큼 쉽지는 않습니다. PBC가 공격적이라면 염증이 심할 수 있지만 그렇다고 AIH가 있다는 의미는 아닙니다. 서둘러 진단을 내리지 말고 PBC에 대해 잘 아는 사람이 생검을 보고 공급자를 안내하도록 하는 것이 중요합니다. 나는 현재 우리가 생각하는 것만큼 겹치는 사람들이 많지 않다고 생각합니다.

즉, 장기간 PBC를 앓았던 사람이 자가면역 간염처럼 보이는 것이 발병하는 것은 절대적으로 가능합니다. 이것을 순차적 중첩이라고 합니다. 그러나 그것은 그리 놀라운 일이 아닐 수 있습니다. PBC를 가진 사람이 체강 질병이나 갑상선 질환을 앓고 있다면 또 다른자가 면역 질환이기 때문에 말도 안된다고 생각하지 않을 것입니다. 의사가 진단을 내리기 위해 서두르면 문제가 발생한다고 생각합니다.

간 통증의 원인은 무엇입니까? 진짜야?

PBC 환자는 둔한 통증이 있습니다. 우리 프로그램에서 우리는 그들 중 약 XNUMX/XNUMX이 옆구리에 둔한 통증을 가지고 있는 것을 봅니다. 응급실에 갈 정도의 고통은 아니지만 확실히 현실적입니다. 왜 이런 일이 발생하는지 정확히 알 수 없습니다. 하지만 담관이 완벽하게 작동하지 않고 간세포에 담즙이 축적되면 간이 약간 커지게 됩니다.

의사는 일반적으로 신체 검사 중에 이 염증을 느낄 수 있지만 항상 그런 것은 아닙니다. PBC를 포함하여 질병이 있는 사람의 경우 간이 약간 더 큽니다. 간염이라고 부르는 크기의 미묘한 증가는 자동적으로 그 고통에 기여합니다. 그 통증을 치료하는 것이 안전합니다. 어떤 사람들은 타이레놀로 약간의 완화를 얻지만 일반적으로 특정 개입이 필요한 통증이 아니며 확실히 도움이 되는 수술이나 수술 절차가 없습니다. 그 고통은 진짜 고통입니다. 항상 낮은 수준의 증상이 있을 때 만성적인 삶의 질 부담을 더합니다.

모든 사람이 간장 전문의를보아야합니까?

북미는 엄청난 곳입니다. 사람들이 사는 곳마다 PBC를 가진 사람들이 있을 것입니다. 당신이 원하는 것은 당신에게 꼭 맞는 치료입니다. PBC 환자는 최소한 위장병 전문의를 만나야 합니다. 그러한 사람들 중 일부는 PBC에 특별한 관심이 있는 간 전문의 또는 간 전문의를 만나야 합니다. 모든 사람이 간 전문의 근처에 사는 것이 아니기 때문에 모든 사람이 간 전문의를 만나야 한다고 생각하는 것은 비현실적입니다.

제가 하는 일의 일부는 위장병 전문의 또는 일차 진료 의사가 자신 있게 PBC 진단을 내리는 방법, 환자를 치료하는 방법, 누군가가 적절하게 대응하고 있는지 확인하기 위해 무엇을 찾아야 하는지 알 수 있도록 돕는 방법을 개발하는 것입니다. 우리는 귀하가 안정적인지 또는 전문가의 입력이 필요한지 판단하기 위해 귀하의 나이, 빌리루빈 및 알칼리 포스파타제를 살펴보는 간단한 XNUMX가지 도구를 개발하려고 노력하고 있습니다.

2020년 현재, 희귀질환 환자는 거주 지역에 관계없이 전문가와 보다 쉽게 ​​연결할 수 있습니다. 이 팬데믹 동안 우리가 의존하고 있는 모든 기술, 줌을 통한 원격 회의, 웨비나, 전화 상담은 PBC와 함께 사는 사람들을 위한 치료를 향상시킬 뿐입니다. 장벽이 지금처럼 무너진 경우는 거의 없습니다. 이제 사람들은 현지에서 혈액 검사를 받을 수 있고 제 웹캠을 사용하여 저를 만나기 위해 XNUMX시간을 여행할 필요 없이 그들에게 좋은 조언을 많이 줄 수 있습니다.

PBC를 가진 모든 사람이 생 기증자를 고려해야 합니까?

첫째, PBC를 가진 대부분의 사람들은 간 이식을 받을 필요가 없다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 목표는 사람들을 충분히 일찍 진단하고 치료 단계를 통해 그들을 보는 것입니다. 우리는 누군가에게 우르소데옥시콜산(또는 우르소)을 시작하고 6~12개월 안에 치료 반응을 기대합니다. 그들이 반응하지 않는 경우, 오베티콜산에 충분히 반응하지 않거나 이를 견딜 수 없는 환자를 위해 북미에서 승인된 다른 치료법인 오베티콜산을 고려할 수 있습니다. 그러나 오베티콜산이 충분하지 않은 경우 고려할 수 있는 다른 약물이나 임상시험이 있습니다.

소수의 사람들은 간이 계속해서 손상되고 어느 시점에 이르면 간 이식을 고려해야 할 수도 있습니다. 누군가가 등재되면 사망한 기증자를 찾는 어려움을 피하기 위해 살아있는 기증자를 식별하는 것을 고려할 수 있습니다. 기증자가 충분하지 않고 시스템이 불완전하며 모든 질병을 동일한 방식으로 설명하지 않기 때문에 목록을 기다리는 동안 올바른 간을 찾기가 어려울 수 있습니다.

살아있는 간 이식은 자가면역 간 질환, PBC, PSC 및 AIH가 있는 많은 환자의 생명의 은인이었습니다. 이 환자들에게 큰 변화를 가져왔지만 이식에 대한 대화가 나오기 전까지는 걱정할 필요가 없습니다. 일찍 시작하고 싶은 경주가 아닙니다. 간 이식이 필요할 때까지 아무도 간 이식을 원하지 않습니다. 그것은 큰 수술이고 우리가 정말로 원하는 것은 PBC를 가진 모든 사람들이 좋은 치료를 받고 이식을 피하는 것입니다.

이식 환자의 몇 퍼센트가 PBC가 돌아왔습니까?

대체로 PBC는 간 이식을 받은 꽤 많은 환자에게서 돌아왔다고 말하고 싶지만, 문제가 되는 것은 소수에 불과합니다. 그 소수는 젊어서 여행을 시작하고, 젊어서 이식이 필요하고, 이식으로 더 오래 살아야 하는 사람들인 경향이 있습니다. 일반적으로 느린 질병인 PBC의 결과는 이식 환자에서도 거의 중요하지 않습니다. 수년에 걸쳐 우리는 PBC 이식을 받은 모든 사람이 다시 우르소데옥시콜산으로 돌아가야 한다는 것을 알기에 충분한 연구를 수행했습니다. 간 이식 후 재발하는 모든 질병 때문에 재발에 대해 너무 걱정하지 마십시오. PBC는 가장 걱정거리가 적습니다.

처방전 없이 살 수 있는 약, 비타민 및 보충제가 PBC 환자에게 위험한가요?

PBC를 가진 대부분의 사람들은 정상적인 삶을 영위해야 합니다. 우리는 PBC를 가진 대부분의 사람들이 간경변증에 걸리지 않도록 예방하려고 노력합니다. 이것이 의미하는 바는 PBC를 가진 대부분의 사람들이 대부분의 약을 복용하는 것이 안전하지만 여전히 귀하의 서비스 제공자와 확인하기를 원한다는 것입니다. 처방되지 않은 약이나 그 안에 들어있는 약을 모르는 약을 복용하는 것은 좋지 않습니다.

많은 약물이 완벽하게 합리적입니다. Advil을 피하십시오. PBC 환자는 관절염이나 기타 부상이 있기 때문에 때때로 Advil이 필요합니다. 일반적으로 간경변증이 없다면 가끔 Advil을 복용해도 괜찮습니다. 매우 안전한 스타틴을 포함하여 많은 일반적인 약물은 PBC 환자에게 완벽하게 안전합니다. 타이레놀은 괜찮습니다. 혈압, 당뇨병 등에 필요할 수 있는 타이레놀 및 기타 유사한 약을 복용하지 못할 이유가 없습니다. 일단 간경변증에 걸리면 물론 우리는 Advil에 더 주의를 기울이고 일반적으로 어떤 약에도 더 주의를 기울입니다.

간장학에서 우리의 목표는 사람들이 일반적으로 발생하는 다른 모든 문제를 개발할 시간을 가질 수 있도록 간을 잘 관리하는 것입니다. 그리고 그렇게 할 때 다른 사람들처럼 대우받을 수 있습니다. 나는 종종 환자들에게 내가 내 치료에서 그들을 퇴원시키지 않는 이유 중 하나는 무슨 일이 생기면 귀하가 최선의 치료를 놓치지 않도록 귀하를 정상적으로 치료하라고 귀하의 제공자에게 말하고 싶기 때문이라고 말합니다. 때때로 의사들은 간 질환이 있는 사람들을 정말로 두려워하고 아무 것도 처방할 수 없다고 느낄 수 있습니다. 이런 일이 발생하면 사람들은 아주 간단한 일에 대해 올바른 치료를 받지 못합니다.

항미토콘드리아 항체인 초기 AMA를 반복해야 합니까? 음수가 되었다가 양수가 될 수 있습니까? 아니면 긍정적인 다음 부정적인? 왜 이런 일이 발생합니까?

AMA가 긍정적이면 광범위하게 말해서 반복할 필요가 없습니다. AMA가 음수인 경우에도 정상적인 PBC를 가질 수 있습니다. 다시 말하지만 COVID는 우리에게 많은 것을 가르쳐 주었다고 생각합니다. 테스트는 테스트일 뿐이라는 것을 기억하십시오. 모든 테스트는 다릅니다. 일부는 다른 것보다 낫습니다. 일부 테스트는 기술적인 이유로 작동하지 않습니다. 일부 테스트는 범위가 더 넓고 일부 테스트는 더 민감합니다.

AMA 음성인 사람을 보면 테스트가 약간 더 나을 수 있기 때문에 테스트를 반복합니다. 때때로 그것은 긍정적이 되고 우리는 우리가 원하는 정보를 얻습니다. 우리는 하나의 테스트에만 의존하지 않으려고 노력합니다. 우리는 맥락을 유지하려고 노력합니다.

우르소데옥시콜산 양성 AMA를 가진 PBC 환자를 치료하면 혈액 내 항체의 양이 시간이 지남에 따라 감소할 수 있습니다. 누군가 당신의 AMA를 반복한다면 부정적일 수 있습니다. 우리는 심지어 임상 시험에서도 이것을 봅니다. 우리는 PBC를 가진 환자를 얻을 수 있고, 1995년부터 긍정적인 AMA를 얻었고, 시험에 들어가기 위해 테스트를 반복했는데 음성이었습니다. 그러나 임상 시험은 여전히 ​​당신이 PBC를 가지고 있고 시간이 지남에 따라 수준이 내려 갔다는 것을 알고 있기 때문에 당신을 데려 갈 것입니다.

이것은 매우 중요하고 유용한 테스트이지만 유일한 도구는 아닙니다. 그리고 귀하의 AMA와 관련된 번호는 관련이 없음을 기억하십시오. AMA가 높기 때문에 더 심각한 PBC를 가지지 않을 것입니다.

누군가를 처음 만나기 시작했을 때 그들의 AMA 테스트가 양성이고 간 테스트가 간신히 상승했다면 PBC의 공식 진단을 기다릴 수 있습니다. PBC는 평생 질병입니다. 나는 그 환자를 잠시 따라가서 혈액 검사를 반복할 것이다. 일단 진단을 내리면 자신감 있는 진단을 내리고 싶기 때문입니다. 진단은 그 사람에게 의미가 있고 치료에 영원히 영향을 미치기 때문입니다. 처음에 진단을 제대로 받는 것이 매우 중요하고 모든 차이를 만든다고 생각합니다. 자신에게 질병이 있다고 믿고 자신이 가진 것을 이해한다면 약을 복용하고 잊지 않을 것입니다. 만약에, 그리고, 하지만이 있다면 만성 질환을 안고 살려고 노력하는 것보다 더 나쁜 것은 없습니다.

스트레스가 PBC를 악화시키나요?

음, 스트레스는 모든 것을 악화시킵니다! 그러나 예, PBC를 가진 사람들은 일반적으로 지칠 것입니다. 면역 체계는 외부 요인의 영향을 받지만 측정할 수 있는 방식은 아닙니다. 우리는 사람들이 스트레스를 받으면 구순포진에 걸릴 수 있다는 것을 알고 있습니다. 스트레스가 PBC에 가장 큰 영향을 미치는 곳은 증상에 있다고 생각합니다.

PBC는 증상이 있는 질병입니다. 의학에서 우리의 목표는 질병을 치료하고 질병의 진행을 막는 것입니다. 그러나 동시에 우리는 환자의 삶의 질을 가능한 한 좋게 만들기 위해 노력해야 합니다. 그것은 매우 어려운 작업이며 항상 완벽하지는 않습니다. 사람들은 피곤할 것입니다. 가렵고, 눈이 건조하고, 관절이 아프고, 다리가 안절부절합니다.

만성 증상에 대처하기가 더 어렵습니다. 당신을 지치게 하는 만성 증상이 있다면, 거기에 더해 생활에 대처하는 것은 그다지 도움이 되지 않습니다.

물론 대체로 스트레스는 건강에 비특이적인 영향을 미칩니다. 그러나 의학에서는 이것이 증상에 어떤 영향을 미칠 수 있는지에 초점을 맞추고 있습니다. 의사가 모든 면에서 최고가 아니라는 점을 기억하십시오. 개인으로서 스트레스를 피하고 좋은 지원 네트워크를 확보하기 위해 적극적으로 노력하는 것이 중요합니다. 지원은 의사, 간호사, 의사 보조원, 임상 간호사뿐만 아니라 환자 재단, 지역 사회, 가족, 친구, 환자 옹호자 등으로부터 올 수 있습니다.

우리가 발견한 것 중 하나이자 American Liver Foundation, PBCers, Canadian PBC Society, 영국의 PBC Foundation과 같은 그룹에 열광하는 이유 중 하나는 PBC 환자의 피로를 조사했을 때 가장 피로와 관련된 요인 중 하나가 사회적 고립이라는 사실을 발견했습니다. 사회적 고립은 COVID 전염병의 결과로 갑자기 우리 모두가 알게 된 것입니다. 사회적 고립 문제를 해결하고 ALF와 같은 질병 및 환자 기반을 이해하는 사람들과 연결하는 방법을 찾는 것이 중요합니다. 증상과 스트레스에 대해 이야기하는 것, 질병을 안고 사는 것에 대해 이야기하는 것은 매우 중요합니다.

내 알칼리성 포스파타아제에 대한 허용 범위는 무엇입니까?

이것은 또 다른 복잡한 질문입니다. 최신 증거부터 시작하여 거꾸로 작업하겠습니다. 대체로 우리는 알칼리성 포스파타아제가 낮을수록 좋다고 말합니다. 정상에 가장 가까운 알칼리성 포스파타제를 얻는 PBC를 가진 사람들이 최선을 다합니다. 이것은 모든 사람이 완전한 삶을 살기 위해 정상적인 알칼리성 포스파타제를 가져야 한다는 것을 의미하지는 않습니다. 우리 환자 중 일부는 45세가 아닌 85세에 질병을 시작했고, 그들에게는 정상적인 알칼리성 포스파타제를 갖는 더 공격적인 목표를 갖게 될 것입니다.

대부분의 임상의는 정상 상한치의 1.5배 미만인 알칼리성 포스파타제를 얻기 위해 노력하고 있다고 생각합니다. 노멀은 120정도입니다. 점점 더 200 또는 180 미만이 되기를 원합니다. 일반적으로 우리가 찾고 있는 것은 귀하가 "200 클럽" 또는 200 이상에 속하지 않도록 하는 것입니다. 우리가 160-150 또는 심지어 정상으로 더 잘할 수 있다면 훨씬 더 좋습니다!

간 수흉이란 무엇입니까?

간 수흉은 PBC 특유의 것이 아니라 매우 진행된 간경변증이 있고 간이 어려움을 겪고 있을 때 발생합니다. 간경변증에 걸리면 압력이 높아지고 정맥류가 생길 수 있으며 몸에 체액이 유지되기 시작합니다. 당신의 몸은 당신이 사막에 있다고 생각합니다. 보유하고 있는 체액은 일반적으로 배에 남아 있습니다. 이것을 복수라고 합니다. 실제로 다이어프램에는 작은 구멍이 있습니다. 어떤 사람들에게는 이 구멍이 조금 더 큽니다. 숨을 들이마실 때마다 압력의 변화가 있습니다. 일부 사람들의 경우 체액이 배에서 이 구멍을 통해 이동하여 폐 주변 영역인 흉막강에 축적됩니다. 이것은 간 수흉입니다.

폐 주변의 공간은 복부보다 훨씬 적습니다. 간이 있는 오른쪽에는 공간이 더 적습니다. 유체는 일반적으로 왼쪽이 아닌 오른쪽에 형성됩니다. 폐에 XNUMX리터의 액체가 있으면 숨이 막힐 수 있는 반면, 배에는 폐가 찌그러지는 것을 싫어하는 곳에서 위가 팽창할 수 있기 때문에 수십 리터의 액체가 있을 수 있습니다.

내가 어떤 단계인지 알아야 하고 어떻게 알 수 있습니까?

더 적절한 질문은 말기 질병이 발병할 위험이 어느 정도인가 하는 것입니다. 누군가에게 최상의 치료를 제공할 수 있다면 말기 질병을 모두 피할 수 있습니다. 일반적인 위험의 대부분은 우르소데옥시콜산 또는 오베티콜산에 얼마나 잘 반응하는지 확인하기 위해 혈액 검사를 통해 해당 정보를 수집할 수 있습니다.

간 질환의 단계도 중요합니다. 이는 귀하의 진료 및 귀하의 치료에 약물이 얼마나 효과적인지와 관련이 있습니다. 현재 대부분의 사람들은 혈액 검사, 초음파 및 간 경직도를 측정하는 탄성촬영술이라는 최신 기술을 사용하여 사람들의 병기를 결정하고 있습니다. 살아있는 경직은 흉터, 염증 및 담관 손상의 일종의 마커입니다. 엘라스토그래피를 사용하기에 가장 좋은 시기는 우르소데옥시콜산 또는 오베티콜산으로 치료를 받은 후이며 훨씬 더 깨끗한 사진을 얻을 수 있습니다.

엘라스토그래피가 제가 가장 많이 활용하는 것이지만 모든 사람이 이 기술에 접근할 수 있는 것은 아닙니다. 일부 의사는 여전히 간 생검을 사용하여 PBC 환자의 병기를 결정합니다. 내가 하는 일도 아니고 가이드라인에서 말하는 것도 아니지만 생검을 해야 하는 이유가 있을 수 있습니다. 개인의 건강과 개별 임상의가 간 생검을 통해 손상 정도를 파악하는 데 도움이 되는 경우가 있을 수 있습니다. 그렇다면 임상의가 귀하에게 도움이 되는 방법과 이유를 설명하는 한 합리적인 테스트가 될 수 있지만 대화가 필요한 테스트입니다.

물론 진행된 단계의 질병, 더 많은 섬유증 또는 흉터가 있는 경우 이는 귀하와 담당 의사가 알아야 할 사항입니다. PBC와 함께하는 여정을 관리할 때 우리의 초점은 무대에만 있어서는 안 됩니다. 대부분의 사람들은 너무 일찍 진단을 받고 최선의 치료에 집중한다면 말기가 되지 않을 가능성이 가장 높습니다.

PBC와 함께 높은 콜레스테롤을 걱정해야 합니까? PBC 환자는 스타틴을 복용해야 합니까?

현재 통념은 간 질환을 앓고 있을 때 콜레스테롤 수치가 올라간다는 것입니다. 이것은 PBC와 함께 사는 사람들에게 발생합니다. 우리는 PBC를 가진 사람들이 눈 밑에 지질 침전물의 특징을 가지고 있다는 것을 알고 있습니다. 아주 흥미로운 이유로 희소식은 PBC에서 올라가는 콜레스테롤이 일반적으로 "나쁜" 콜레스테롤이 아니라는 것입니다. 피부 침전물을 줄 수 있지만 관상 동맥에 지질 침전물을 일으키는 콜레스테롤은 아닙니다. 이 때문에 콜레스테롤 수치가 높은 모든 사람을 PBC로 치료할 필요는 없습니다.

의사가 콜레스테롤 수치 이상으로 환자를 알고 의사가 측정할 수 있는 다양한 모든 항목을 고려하는 것이 정말 중요합니다. 당신이 고콜레스테롤 수치를 보인다면 주치의가 당신을 온전한 사람으로 보는 것이 중요합니다. PBC 외부에는 위험이 있습니다. 가족력과 관련이 있을 수도 있고, 담배를 끊지 못한 흡연자일 수도 있습니다. PBC가 없었고 그 의사가 당신을 치료할 것이라면 치료를 받는 것이 완벽하게 안전합니다. 필요한 경우 콜레스테롤을 낮추기 위해 스타틴을 복용하는 것이 안전합니다. 콜레스테롤 수치가 상승한 것은 PBC 때문이 아니라 전반적으로 다른 사람과 마찬가지로 위험 요인이 있기 때문입니다.

자, PBC 환자가 일반적으로 비타민 D 결핍인 이유는 무엇입니까?

좋은 질문입니다. 실제로 PBC 환자보다 약간 더 복잡합니다. 저는 세계의 절반이 비타민 D가 부족하다고 생각합니다. 비타민 D 결핍은 매우 흔합니다. 우리는 충분한 햇빛을 받지 못합니다. 그러나 가벼운 담관 질환이 있는 사람의 경우 대부분의 지용성 비타민에 미묘하지만 중요한 영향이 있습니다.

뼈 건강이 매우 중요하기 때문에 우리는 특히 걱정합니다. 우리 환자의 대부분은 여성입니다. 많은 환자들이 폐경 후일 것입니다. 대부분의 환자들은 골절을 원하지 않습니다. 뼈가 적절하게 만들어지고 뼈에 칼슘과 비타민 D가 필요한 경우 뼈가 부러질 가능성이 적습니다. 우리는 대부분의 환자에게 PBC 비타민 D 보충제를 제공합니다. PBC 비타민 D 보충제는 환자에게 가장 유익하고 안전하며 효과적이며 일반의약품으로 구입할 수 있기 때문입니다.

때때로 누군가의 비타민 D 수치를 측정하지만 반드시 반복적으로 측정하지는 않습니다. 어쨌든 PBC를 가진 거의 모든 사람은 비타민 D를 섭취해야 합니다.

실험실 결과가 PBC가 진행 중인지 알려줍니까? 그렇지 않다면 어떻게 알 수 있습니까?

PBC를 가진 사람을 돌볼 때 그들에게 무슨 일이 일어나고 있는지 판단하려고 할 때 고려해야 할 여러 가지가 있습니다. 먼저 그들과 이야기하십시오. 둘째, 혈액 검사를 봅니다. 셋째, 때때로 초음파를 볼 수 있습니다. 그리고 넷째, 가능하다면 그들의 섬유스캔을 봅니다. 질병이 진행되고 있는지 여부를 이해할 수 있는 것은 시간이 지남에 따라 모든 정보를 사용함으로써 가능합니다. 혈액 검사는 PBC가 진행 중인지 확인하는 데 도움이 될 수 있지만 돌이킬 수 없게 되기 훨씬 전에 질병 진행을 파악하고 싶고 혈액 검사는 이에 민감하지 않을 수 있습니다.

알칼리성 포스파타제, 빌리루빈 및 혈소판 수와 같은 검사가 특히 중요합니다. 우리는 빌리루빈이 올라가는 것을 막고 혈소판 수치가 내려가는 것을 막고 알칼리성 포스파타제를 플래그로 사용하여 우르소데옥시콜산이 충분히 작용하는지 또는 다른 약물이 필요한지 확인합니다.

혈액 검사와 섬유 스캔을 결합하고 초음파를 통해 비장 크기를 보는 것과 같은 기술은 질병 진행을 찾는 데 더 좋을 수 있습니다. 좀 더 깊이 들여다보면 치료가 너무 힘들어질 정도로 진행되기 전에 조치를 취할 수 있습니다. 우리는 혈액 검사가 필요하지만 더 넓은 맥락 없이 고려하는 것만으로는 충분하지 않습니다.

우리 중 많은 사람들이 가려움증과 피로를 느낍니다. 정말 이유가 있나요?

가려움증은 담도 질환에만 국한되지 않습니다. 피로는 모든 만성 질환에서 매우 흔하지만 담관 염증 및 자가면역 간 질환 환자에서도 똑같이 만연합니다. 그러나 우리는 왜 사람들이 가렵고 피곤해지는지 완전히 이해하지 못합니다.

가려움증은 제대로 배설되지 않는 담즙 내의 무언가라고 생각합니다. 그것은 당신을 황달로 만들 필요는 없지만 피부의 신경 섬유 냄새를 자극하는 담즙 내의 물질입니다. 그것은 당신이 긁는 원인이됩니다. 누구나 가질 수 있는 최악의 증상 중 하나는 심한 가려움증입니다.

피로는 훨씬 더 복잡합니다. 우리는 그것이 뇌와 근육에 대한 질병의 영향의 조합이라고 믿습니다. 이것은 나쁜 수면 위생, 사회적 고립, 혈압약 또는 수면 무호흡증과 같은 다른 요인과 결합하여 이 복잡한 피로를 초래합니다.

이러한 증상 중 하나를 치료하는 것이 그토록 어려운 이유는 완전한 이해가 부족하기 때문입니다. 광범위하게 말해서 조기 진단과 XNUMX차 및 XNUMX차 치료를 통해 PBC를 가진 더 많은 사람들을 보다 적극적으로 치료함에 따라 증상에 영향을 미칠 수 있습니다.

가려움증과 특히 PBC에 대한 몇 가지 매우 흥미로운 발전이 있습니다. 곧 출시될 신약은 가려움증 개선, 때로는 PBC 개선에 중점을 두고 있습니다. 피로

치료하기가 훨씬 더 어렵고 정직하게 훨씬 더 어렵습니다. 우리는 이러한 증상이 삶의 질에 상당한 영향을 미칠 수 있기 때문에 환자에게 매우 중요하다는 것을 알고 있습니다. 우리가 원하는 솔루션을 찾는 것이 훨씬 더 어려운 것으로 입증되었지만 진행 중인 작업이 있습니다.

언제 가족 구성원에게 PBC 검사를 받아야 합니까?

내가 이것을 보는 방식은 PBC를 가진 사람이 20명이라면 그들 중 한 명만이 가족 중 PBC를 가진 다른 사람의 가족력을 ​​가질 것입니다. 이 평균은 일반적입니다. 그러나 이는 또한 20명을 테스트한 경우 그중 한 명만이 이점을 얻을 수 있음을 의미합니다. 대체로 모든 사람이 가족이 선별 검사를 받는 것을 권장하지는 않습니다. 우리는 가족력(PBC가 있는 가족 중 다른 사람에 대한 지식이 있는 경우)을 듣고 개인의 PBC 중증도와 PBC에 걸린 연령을 살펴보는 개별적인 접근 방식을 취하는 경향이 있습니다. 나는 환자의 가족 대부분을 검사하지 않습니다. 누군가가 아주 어릴 때 진단을 받았거나 PBC에 이모가 있다고 말한 사람이 있다면 가족, 특히 딸을 테스트하는 것을 고려할 것입니다.

우리가 가족 구성원을 테스트하지 않는 이유 중 하나는 PBC가 누군가의 삶에서 다양한 연령대에서 진단될 수 있기 때문입니다. 우리는 잘못된 확신을 줄 수 있는 비특이적 테스트를 제공하는 것을 매우 두려워할 것입니다. 예를 들어, 내가 PBC에 걸린 30세 여성의 60세 딸을 테스트했지만 그 딸은 40세가 될 때까지 PBC를 개발하지 않을 것이라고 가정해 보겠습니다. 30세에 그들에게 PBC를 얻지 못했다고 말하고 싶지 않습니다. 당신은 검사 시행에 대해 주의를 기울여야 합니다. 그래서 제가 가족 구성원을 선별하는 것은 일반적으로 규칙이 아니라 예외입니다.

단백질 생산은 질병의 중증도와 어떤 관련이 있습니까?

나는 이 질문이 우리가 알부민이라고 부르는 것을 언급하고 있다고 믿습니다. 알부민은 혈액에서 순환하고 간에서 만들어지는 가장 풍부한 단백질입니다. 일반적으로 간은 매우 관대한 기관입니다. 정말 영리합니다. 신장보다 낫다고 합니다. 심장만큼 중요하지는 않지만 나쁘지는 않을 수도 있습니다. 사실, 그것은 씁쓸한 끝까지 달려 있습니다. 간은 정말 나쁜 간 질환에 걸렸을 때만 단백질 생성을 멈춥니다. 소수의 환자를 제외하고 대부분의 환자에게 단백질 생성은 정상이며 걱정할 필요가 없습니다. 알부민 수치가 떨어지기 시작하면 PBC가 더 중요하고 간부전 및 간 이식을 포함한 결과로 이어질 가능성이 더 높다는 신호입니다.

왜 그렇게 많은 PBC 환자들이 관절, 발, 뼈 통증을 앓습니까?

우리는 자가면역 질환이 전신적이라는 것을 알고 있습니다. 즉, 전신이 영향을 받습니다. 자가면역질환에서 흔히 볼 수 있는 증상 중 하나는 통증입니다. 이런 종류의 통증을 겪는 것은 PBC를 가진 사람들만이 아닙니다. 또한 일부 환자는 매우 가벼운 형태의 관절염이 발생합니다. 때로는 너무 가벼워 아무 것도 찾을 수 없는 류마티스 전문의에게 갑니다. 관절을 손상시키지는 않지만 삶의 질에 영향을 미치는 PBC를 가진 많은 사람들의 관절에 경미한 염증이 있을 수 있습니다. 불행히도 우리는 이런 종류의 고통에 대한 모든 원인을 실제로 알지 못합니다.

식도정맥류의 원인은 무엇인가요? 그리고 그들은 어떻게 취급됩니까?

식도 정맥류는 우리가 사용하는 전문 용어인 문맥 고혈압의 결과입니다.

다음과 같이 생각하십시오.

혈액은 간을 통과합니다. 마음으로 돌아가야 합니다. 이것이 바로 간으로 들어가는 정맥(간정맥)과 간에서 나가는 정맥(문맥)의 역할입니다. 간이 손상되면 혈액의 경로가 손상됩니다. 예전에는 정말 좋고 맑은 흐름이 있었지만 막히기 시작하고 나무 줄기가 강을 건너는 강과 조금 비슷합니다. 흉터 조직은 그 나무 줄기처럼 방해가 됩니다. 그러나 물은 여전히 ​​흐르고 새로운 길을 찾을 것입니다. 피도 마찬가지입니다. 계속해서 흐르고 심장으로 돌아가는 다른 길을 찾을 것입니다. 그것은 혈액을 다른 경로를 통해 심장으로 다시 운반하기 위해 어머니의 뱃속에서 자랄 때 존재했던 션트 혈관을 열 때입니다. 그 혈관 중 일부는 식도에 있는 정맥으로, 벽이 얇아 혈액을 심장으로 다시 배출되는 아제고스 밸브라고 불리는 곳으로 배출합니다. 이것의 문제는 이 정맥이 고압 하에서 많은 혈액을 배출하도록 설계되지 않았다는 것입니다. 우리는 정맥류가 발생하면 피상적이고 강력한 벽이 없기 때문에 피가 날까 봐 걱정합니다.

정맥류를 치료하려면 먼저 정맥류를 찾아야 하는데, 이는 일반적으로 내시경 검사를 의미합니다. 압력 축적을 줄이기 위해 누군가에게 약을 줄 수 있습니다. 또는 때로는 정맥류가 눈에 보이고 터질 것처럼 보이기 때문에 정맥류에 탄성 밴드를 부착해야 합니다. 우리는 그런 일이 발생하는 것을 원하지 않기 때문에 탄성 밴드를 사용하여 일종의 압착 및 흉터로 제거합니다.

피가 나기 전까지는 정맥류 증상이 없습니다. 우리는 진정으로 그 출혈을 피하고 싶기 때문에 귀하의 단계를 이해하는 것이 PBC에서 귀하의 지속적인 치료와 관련이 있습니다. 내시경이 필요한 경우가 아니면 원하지 않지만 동시에 필요한 경우 놓치고 싶지 않습니다. 식도정맥류를 내시경으로 빨리 보지 않고 진단할 수 있는 단계는 아직 아니다.

PBC와 COVID-19에 대해 이야기할 수 있습니까? COVID에 걸린 PBC 환자의 수에 대해 무엇을 알고 있습니까?

우리는 너무 많이 알지 못합니다. 지금까지 우리가 알고 있는 것은 PBC 환자가 COVID에 더 잘 걸리는 것처럼 보이지 않는다는 것입니다. 좋은 소식입니다! 간 질환으로 이미 매우 아프지 않는 한 COVID로 더 나빠질 가능성이 더 높아 보이지 않습니다. 우리는 간경화와 황달이 있는 사람이 병에 걸리는 것을 결코 원하지 않습니다. 그들이 어떤 종류의 질병, COVID 또는 기타 질병에 걸리면 신체에 상당한 스트레스가 된다는 것을 알고 있습니다. 우리가 문제를 본 곳은 진행성 간 질환에 걸린 사람들, 아마도 이식을 기다리는 사람들 또는 이식 후 완전한 건강으로 돌아오지 않은 환자들입니다. 그 사람들이 COVID-19에 걸릴 만큼 운이 좋지 않았다면 문제에 봉착할 수 있습니다.

대부분의 환자가 여성(모두는 아니지만 대부분)이며 COVID는 남성에게 더 나쁜 것 같다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 기존의 자가 면역 상태보다 더 집중해야 하는 COVID의 위험 요소가 있습니다.

– 나이, 그러나 당신은 그것을 바꿀 수 없습니다!

– 무게

– 당뇨병

- 고혈압

체중 감량 수술이나 BMI가 높은 PBC 환자를 추천하시겠습니까?

그래서, 그것은 아주 좋은 질문이고 그 대답은, 꽤 가식적으로, 제가 할 수 있습니다. 간은 용서하는 기관이지만 PBC와 지방간이 모두 있으면 그다지 행복하지 않습니다. 그러나 체중 감량은 매우 어려울 수 있습니다. 체중 감소와 당뇨병을 위한 최고의 치료법 중 일부는 비만 치료제였습니다.

수술. 간경변증이 없다면 대체로 체중 감량 수술이 안전하다고 생각합니다. 일부 간경변 환자도 체중 감량 수술을 고려할 수 있습니다. 수술을 하는 외과의사가 경험이 많은 대규모 센터에 있는지 확인하는 것이 중요합니다.

이것은 내가 비교적 가벼운 질병을 가진 환자를 보는 이유로 돌아옵니다. 의사로서 우리는 그러한 사람들을 옹호하고 "이것이 PBC보다 더 시급한 문제입니다. "라고 말할 수 있어야 합니다. 과체중이나 당뇨병은 좋지 않으며 체중 감량에 가장 효과적인 치료법은 비만 수술입니다. 비만 수술을 받은 사람들은 더 오래 살고 당뇨병이 호전되며 체중이 좋아지고 콜레스테롤도 좋아집니다. 우리는 사람들이 그것을 갖는 것을 막지 않습니다. 우리는 그들이 질병의 어떤 단계에 있는지 이해하고 치료의 부작용에 대해 잘 설명했는지 확인하고 싶습니다.

현재 PBC를 위해 수행되고 있는 연구는 무엇입니까?'

많은 연구가 진행되고 있습니다. 실험실에서 임상 시험까지 진행되는 연구가 있다고 생각합니다.

실험실 연구는 사람들이 이 질병에 걸리는 이유에 대해 여전히 연구하고 있습니다. 작업에 필요한 유전자는 무엇입니까? 우리는 PBC와 관련된 유전자를 더 찾을 수 있는지 알아보기 위해 전 세계에서 온 대규모 컨소시엄의 일원입니다. 동물 모델을 사용하여 PBC에 어떤 일이 일어나는지 파악하고 동물에게 먼저 신약을 테스트할 수 있습니까?

그런 다음 클리닉에서 진행 중인 연구로 빠르게 이동합니다. 이 연구는 약물 시험에 관한 것입니다: 신약; PPAR 경로에 영향을 미치는 약물; ASBT 억제제와 같은 증상을 돕는 약물; 오베티콜산과 같은 기존 약물을 사용하는 방법을 결정합니다. 또한 증상에 대한 많은 작업이 있습니다. 증상이 얼마나 나쁜지, 증상에 대해 무엇을 할 수 있는지, 환자의 가치는 무엇인지.

우리는 매우 활발한 연구를 수행하고 있으며 중요한 점은 COVID-19가 연구를 방해하는 것을 원하지 않는다는 것입니다. 우리는 환자들이 우리 연구에서 계속 파트너가 되기를 바랍니다. 개인으로서는 느리게 보일 수 있지만 궁극적으로 질병에 장기적으로 큰 차이를 만들기 때문입니다. 우르소데옥시콜산이 있는 이유는 연구 때문입니다.

이 프로그램을 지원해 주신 Intercept Pharmaceuticals에 감사드립니다.

*지방간질환으로 명칭 변경

최종 업데이트: 17년 2024월 03일 오후 33:XNUMX