이 페이지에서 :

살펴보기

담도 폐쇄증은 영아에게만 영향을 미치는 담관 질환입니다. 담즙은 간에서 만들어지는 소화액입니다. 담관을 통해 소장으로 이동하여 지방 소화를 돕습니다.

담관폐쇄증의 경우, 담관은 출생 직후 염증이 생기고 막힙니다. 이로 인해 담즙이 간에 남아 간세포를 파괴하기 시작하고 간의 섬유화나 흉터가 생깁니다.

한 눈에 보는 사실

담도 폐쇄증은 전 세계적으로 1명 중 8,000명에서 1명 중 18,000명에 영향을 미치는 희귀 질환입니다. 담도 폐쇄증이 있는 영아의 약 10~20%는 심장 결함이나 비장 문제와 같은 다른 기관에 이상이 있습니다.
담관폐쇄증은 신생아에게만 발생합니다. 이 질환은 여성 유아와 아시아 또는 아프리카계 미국인 유산을 가진 유아에게 약간 더 흔합니다.

증상 및 원인

이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 일부 유아의 경우, 이 상태는 선천적일 가능성이 가장 높습니다. 즉, 태어날 때부터 존재하는 것입니다. 담관폐쇄증이 있는 아기 10명 중 약 XNUMX명은 다른 선천적 결함이 있습니다.

담관폐쇄증의 증상은 일반적으로 출생 후 2~6주 사이에 나타납니다. 아기는 황달이 나타나고 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 변합니다. 간이 굳어지고 복부가 부어 오를 수 있습니다. 대변은 보통 옅은 회색으로 보이고 소변은 검게 보일 수 있습니다. 일부 아기는 심한 가려움증이 생길 수 있습니다.

진단 및 테스트

다른 질환이 담관폐쇄증과 유사한 증상을 유발하기 때문에 의사는 확실한 진단을 내리기 전에 많은 검사를 실시해야 합니다. 이러한 검사에는 혈액 및 간 검사, 초음파 검사, 특수 영상 검사, 간 생검이 포함될 수 있으며, 간 생검은 실험실에서 검사하기 위해 바늘로 소량의 간 조직을 제거하는 것입니다.

관리 및 치료

불행히도 담관폐쇄증의 치료법은 없습니다. 유일한 치료법은 간 외부의 막힌 담관을 아기의 장의 길이로 대체하는 수술 절차로, 이는 새로운 담관 역할을 합니다. 이 수술은 이를 개발한 일본인 외과의사인 마리오 카사이 박사의 이름을 따서 카사이 수술이라고 합니다.

카사이 시술의 목적은 새로운 덕트를 통해 간에서 장으로 담즙을 배출하는 것입니다. 카사이는 60%에서 85%의 성공률 또는 부분적으로 성공적이지만, 조기에(생후 20개월 전) 시행하면 장기적 이점을 제공하는 것은 40%에서 3%에 불과합니다. 반응이 좋은 아기의 경우 황달과 기타 증상은 보통 몇 주 후에 사라집니다.

카사이 시술이 효과가 없는 경우, 문제는 종종 막힌 담관이 "간내" 즉 간 내부에 있을 뿐만 아니라, 간외 또는 간 밖에 있다는 사실에 있습니다. 다음과 같은 경우를 제외하고는 어떠한 시술도 필요하지 않습니다. 간 이식, 막힌 간내관을 대체하기 위해 개발되었습니다.

카사이 시술은 생후 3개월 미만의 아기에게 가장 성공적이므로 조기 진단이 중요합니다.

카사이 시술이 성공하지 못하면 유일한 다른 옵션은 간 이식입니다. 그러나 백업된 담즙으로 인한 간 손상이 치명적이 되기 전에 적절한 기증 기관을 신속하게 찾아야 합니다.

수술 후에는 어떻게 되나요?

수술 후 치료의 목적은 정상적인 성장과 발달을 촉진하는 것입니다. 담즙 흐름이 좋으면 아이에게 규칙적인 식단을 제공하고 적절한 성장, 발달 및 비타민 수치를 면밀히 모니터링합니다. 검사 결과 담즙 흐름이 감소한 것으로 나타나면 지방과 비타민의 흡수가 손상되므로 칼로리와 비타민 보충제를 늘려야 합니다.

전망과 예후

성공적인 치료 없이 담관폐쇄증이 있는 어린이 중 2세 이상 생존하는 어린이는 거의 없습니다. 어떤 경우에는 카사이 수술이 완전히 성공하면 어린이가 회복되어 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 수술이 성공하더라도 환자는 간이 점진적으로 손상됩니다. 이러한 어린이는 평생 전문 의료 서비스가 필요하며, 많은 어린이가 궁극적으로 간 이식이 필요합니다.

예방

과학자들은 담관폐쇄증이 유전되지 않는다는 것을 알고 있습니다. 부모가 자녀에게 물려주지 않습니다. 또한 전염되지 않으며 예방할 수 없습니다. 또한 임산부가 한 일이나 하지 않은 일로 인해 발생하는 것도 아닙니다.

BA와 함께 사는 것

특수 식단은 아이의 지속적인 관리에 중요한 부분이 될 것입니다. 검사 결과 담즙 흐름이 감소한 것으로 나타나면 지방과 비타민의 흡수가 손상되므로 칼로리와 비타민 보충제를 늘려야 합니다.

2025년 XNUMX월 의학적 검토

의사에게 물어볼 질문

이전에 다른 담도 폐쇄증 환자를 치료한 적이 있습니까?
내 빌리루빈 수치를 알아보기 위해 혈액 검사를 했나요?
내 아이의 간 상태는 어떤가요?
우리 아이에게 간 손상이 있습니까?
내 아이가 필요합니까? 간 이식?
(이식이 옵션인 경우) 살아있는 기부 (친구나 가족으로부터) 아니면 사망한 기증자를 기다려야 합니까?
제 주/UNOS 지역에는 어떤 소아 이식 병원이 있나요?
카사이 수술을 해야 하나요?
이 절차를 수행하는 제공자가 다른 많은 환자에게 이 절차를 수행했습니까?
문맥 고혈압에 도움이 되는 약물이 있습니까?
소양증에 도움이 되는 약이 있습니까?

담도 폐쇄증 지원 그룹

담도 폐쇄증(BA)의 영향을 받는 사람들을 위한 American Liver Foundation의 지원 커뮤니티에 가입하세요. 전국의 BA에 연결된 모든 사람에게 열려 있습니다. 이 커뮤니티는 외로움을 덜 느끼고 질문에 대한 답을 찾고 또 다른 하루를 위한 힘을 찾을 수 있는 공간입니다! 또한 웨비나 시리즈 및 기타 특별 프로그램에 대한 최신 정보를 얻을 수 있습니다.

https://www.facebook.com/groups/alf.ba.families

비디오 라이브러리

팩트 시트

Title	(링크)
담도 폐쇄증 팩트 시트	다운로드 시사

임상 시험 검색

임상 시험은 새로운 의학적 접근법이 사람들에게 얼마나 잘 작용하는지 테스트하는 연구입니다. 실험적 치료법이 임상 시험에서 인간 피험자에게 테스트되기 전에 실험실 테스트 또는 동물 연구 연구에서 이점이 입증되어야 합니다. 가장 유망한 치료법은 질병을 안전하고 효과적으로 예방, 선별, 진단 또는 치료하는 새로운 방법을 식별하는 것을 목표로 임상 시험으로 옮겨집니다.

새로운 치료법에 대한 최신 정보를 얻으려면 이러한 시험의 진행 상황과 결과에 대해 의사와 상담하십시오. 임상 시험에 참여하는 것은 간 질환 및 그 합병증의 치유, 예방 및 치료에 기여할 수 있는 좋은 방법입니다.

여기에서 검색을 시작하세요 당신과 같은 사람들이 필요한 임상 시험을 찾기 위해.

18년 2025월 02일 오후 01시 XNUMX분에 마지막으로 업데이트됨

담즙 폐쇄증