버드-키아리 증후군은 간에서 혈액을 내보내는 정맥이 혈전으로 인해 좁아지거나 막히는 질환입니다. 건강한 사람의 경우, 혈액은 일반적으로 장에서 간문맥을 통해 간으로 흐르고 , 간 에서 간정맥 을 통해 하대정맥( 심장 으로 되돌아가는 큰 정맥) 으로 나갑니다 . 혈액이 간에서 정상적으로 흐르지 못하면 간 내에 혈액이 고이게 됩니다. 버드-키아리 증후군이 발생하면, 고인 혈액이 간문맥으로 역류하여 고혈압을 유발합니다. 이러한 상태를 문맥고혈압 이라고 합니다.

버드-키아리 증후군 환자에게는 간의 심한 흉터( 간경변 )와 복수(복강 내 체액 축적 ) 를 포함한 추가적인 합병증이 발생할 수 있습니다. 또한 식도에 정맥류가 생겨 파열되어 출혈을 일으킬 수도 있습니다 .

버드-키아리 증후군의 위험이 증가하는 특정 조건이 있습니다. 여기에는 신체가 너무 많은 적혈구를 만들게 하거나 혈액이 너무 쉽게 응고되는 조건이 포함됩니다.

버드-키아리 증후군은 다음과 같은 다른 이름으로도 알려져 있습니다.

버드-키아리 증후군의 발병은 장기간에 걸쳐 발생할 수도 있고 매우 갑자기 발생할 수도 있습니다. 이 증후군이 있는 일부 사람들은 영향을 받는 정맥이 더 많거나 영향을 받는 정맥이 간의 더 어려운 부위에 있습니다. 만약 그렇다면, 그 사람들은 간에 영향을 미치는 정맥 수가 적은 사람들보다 더 심각한 형태의 증후군을 가질 가능성이 있습니다.

사실 요약

버드-키아리 증후군은 약 100,000명 중 한 명에게 영향을 미치므로 희귀 질환입니다.
일부 장애는 불균형적으로 많은 수의 남성 또는 여성에게 영향을 미치지만 버드-키아리 증후군은 균등한 분포로 남성과 여성에게 영향을 미치는 것으로 보입니다.
버드-키아리 증후군이 있는 사람들의 연령대는 일반적으로 20~40세 범위입니다.
버드-키아리 증후군은 일반적으로 만성(장기) 상태이지만 어떤 경우에는 갑작스럽게(급성) 발생할 수도 있습니다.
버드-키아리 증후군은 간경화로 이어질 수 있으며 간 이식.

신규 진단을 위한 정보

버드-키아리 증후군의 증상은 무엇입니까?

버드-키아리 증후군은 간의 혈관 중 혈전이 발생한 부위와 그 위치에 따라 증상이 달라지기 때문에 모든 환자에게서 전형적인 증상이 나타나는 것은 아닙니다. 간이 위치한 복부 오른쪽 윗부분에 통증이 나타날 수 있으며, 피부와 눈 흰자위가 노랗게 변하는 황달 증상이 나타날 수도 있습니다.

중증 만성 버드-키아리 증후군 환자에게서 더 흔하게 나타나는 증상으로는 복수, 문맥 고혈압, 비장 비대( 비장비대증 ) 등이 있습니다.

버드-키아리 증후군의 원인은 무엇입니까?

연구자들은 버드-키아리 증후군 진단을 받은 사람들의 약 4분의 3에 대해 정확한 원인을 밝혀내지 못했습니다. 이 증후군 환자 중 소수(약 10%)는 진성 적혈구증가증이라는 혈액암의 일종을 앓고 있습니다.

버드-키아리 증후군은 어떻게 진단됩니까?

다른 질환의 증상과 특성은 버드-키아리 증후군과 유사하므로 의사는 환자가 버드-키아리 증후군이 있다고 판단하기 전에 이러한 질병을 배제해야 합니다. 수행되는 진단 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

혈관 조영술, 조영제(혈관이 눈에 더 잘 보이도록 하기 위해)를 체내에 주입하는 염료를 사용하여 의사가 혈관을 검사할 수 있는 특수 X-레이
다음과 같은 이미징 테스트 MRI 초음파 신체의 연조직과 장기를 보기 위해
생체 검사, 간 조직의 작은 샘플을 제거하고 현미경으로 검사합니다.

버드-키아리 증후군은 어떻게 치료하나요?

버드-키아리 증후군이 조기에 발견되면 혈전 용해제를 사용하여 치료할 수 있습니다. 그러나 모든 환자가 조기에 진단받는 것은 아닙니다. 버드-키아리 증후군이 장기간 지속될 경우 항응고제 라는 약물로 치료할 수 있습니다 . 이 약물은 혈전 형성을 예방하는 데 도움이 됩니다. 흔히 사용되는 항응고제 중 하나는 헤파린 입니다.

때때로 외과의는 혈관성형술 이라는 시술을 통해 문제가 있는 정맥을 넓혀 환자를 치료할 수 있습니다 . 이는 혈전으로 인한 혈액 역류를 방지하고 혈관 내 압력 증가를 제한하는 데 도움이 될 수 있습니다.

세 번째 치료법은 막힌 혈관을 뚫고 스텐트를 삽입하는 것입니다 . 스텐트는 혈관 안에 삽입하는 얇은 관으로, 혈액이 막힘 없이 원활하게 흐르도록 도와줍니다.

마지막으로, 버드-키아리 증후군으로 인해 간 손상이 심각한 경우 간 이식이 치료 옵션으로 논의될 수 있습니다. 간 이식은 손상된 간을 제거하고 기증자의 간으로 교체하는 수술입니다.

연구자들이 모든 질병에 대한 해답을 끊임없이 찾고 있다는 점을 알아두는 것이 중요합니다. 버드-키아리 증후군에 대한 임상 시험 (치료법이나 시술에 대한 연구)이 진행 중일 수 있으며, 참여 자격이 있는 환자가 있을 수 있습니다. 환자분들은 원하시면 담당 의사와 임상 시험에 대해 상담해 보실 수 있습니다.

의사에게 물어볼 질문

버드-키아리 증후군이 있는지 확인하려면 어떤 검사가 필요합니까?
이 검사를 위해 깨어 있어야 합니까, 진정제가 필요합니까, 아니면 전신 마취를 해야 합니까?
나는 어떤 유형의 버드-키아리 증후군을 가지고 있습니까?
이 증후군이 간에 얼마나 많은 손상을 입혔습니까?
지금 합병증이 있습니까?
내가 합병증을 일으킬 것이라고 예상합니까?
약물 치료가 내 상태를 치료하기에 충분합니까, 아니면 수술 절차를 받아야 합니까?
치료 결과가 어떻게 될 것으로 예상하십니까?
제가 조사할 수 있는 버드-키아리 증후군에 대한 임상 시험에 대해 알고 계시다면 누구에게 연락할 수 있습니까?

임상 시험 검색

임상 시험은 새로운 의학적 접근법이 사람들에게 얼마나 잘 작용하는지 테스트하는 연구입니다. 실험적 치료법이 임상 시험에서 인간 피험자에게 테스트되기 전에 실험실 테스트 또는 동물 연구 연구에서 이점이 입증되어야 합니다. 가장 유망한 치료법은 질병을 안전하고 효과적으로 예방, 선별, 진단 또는 치료하는 새로운 방법을 식별하는 것을 목표로 임상 시험으로 옮겨집니다.

새로운 치료법에 대한 최신 정보를 얻으려면 이러한 시험의 진행 상황과 결과에 대해 의사와 상담하십시오. 임상 시험에 참여하는 것은 간 질환 및 그 합병증의 치유, 예방 및 치료에 기여할 수 있는 좋은 방법입니다.

여기에서 여러분과 같은 사람이 필요한 임상 시험을 찾아보세요.

추가 자료

정보의 출처

희귀 장애 국가기구
클리블랜드 클리닉
건강의 국립 연구소
머크 매뉴얼

16년 2023월 10일 오전 48:XNUMX에 마지막 업데이트

버드 키 아리 증후군