원발성 경화성 담관염(PSC)은 담관을 천천히 손상시키는 만성 또는 장기적 질병입니다. 담즙은 간에서 만들어지는 소화액입니다. 담관을 통해 담낭과 소장으로 이동하여 지방과 지방 비타민의 소화를 돕습니다.
PSC 환자의 경우 염증과 흉터 또는 섬유증으로 인해 담관이 막힙니다. 이로 인해 담즙이 간에 축적되어 점차 간세포를 손상시켜 간경화 또는 간의 섬유증을 유발합니다. 간경변증이 진행되고 간의 반흔 조직의 양이 증가함에 따라 간은 서서히 기능을 상실합니다. 반흔 조직은 담즙의 감염으로 이어지는 담관의 배액을 차단할 수 있습니다.
PSC는 매우 느리게 진행됩니다. 많은 환자들이 증상이 나타나기 전에 몇 년 동안 질병을 앓을 수 있습니다. 증상은 안정적인 수준으로 유지될 수도 있고, 왔다가 사라지거나 점진적으로 진행될 수도 있습니다. 간부전은 진단 후 10-15년 후에 발생할 수 있지만 일부 PSC 환자의 경우 더 오래 걸릴 수 있습니다. PSC를 가진 많은 사람들은 궁극적으로 간 이식, 일반적으로 질병 진단 후 약 10년. PSC는 또한 담관암을 유발할 수 있습니다. 내시경검사 및 MRI 검사를 실시하여 질병을 모니터링할 수 있습니다.
PSC를 가진 많은 사람들은 특히 질병의 초기 단계에서 증상을 나타내지 않습니다. 증상이 나타날 때 가장 흔한 것은 피로, 소양증 또는 피부 가려움증, 황달(피부와 눈이 노랗게 변하는 것)입니다. 이러한 증상은 나타났다가 사라질 수 있지만 시간이 지남에 따라 악화될 수 있습니다. 질병이 계속되면 담관이 감염되어 발열, 오한 및 복통을 유발할 수 있습니다.
이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 환자의 약 70%가 남성이다. 박테리아나 바이러스 감염, 면역 체계의 문제와 관련이 있을 수 있습니다. 유전적 요인도 역할을 할 수 있습니다. PSC는 흔하지 않은 질병으로 간주되지만 최근 연구에 따르면 이전에 생각했던 것보다 더 흔할 수 있습니다.
많은 PSC 환자는 증상이 없기 때문에 일상적인 간 혈액 검사에서 비정상적인 결과를 통해 질병이 발견되는 경우가 많습니다. 공식적인 진단은 일반적으로 담관 조영술, 담관에 염료를 주입하는 X선 검사 또는 MRI로 이루어집니다.
PSC에 대한 치료법이나 특정 치료법은 없습니다. 질병과 관련된 가려움증은 약물로 완화될 수 있으며 항생제는 담관 감염이 발생했을 때 치료하는 데 사용됩니다. 대부분의 PSC 환자는 비타민 보충제를 복용해야 합니다. 어떤 경우에는 담관 수술이나 내시경 검사가 일시적으로 담즙 흐름을 개선하는 데 유용할 수 있습니다.
시간이 지남에 따라 많은 PSC 환자는 계속해서 점진적인 간 기능 상실을 겪게 됩니다. 간부전이 심해지면 간 이식이 필요할 수 있습니다. 이식을 받은 PSC 환자의 결과는 우수합니다. 80년 이상의 생존율은 약 XNUMX%이며, 회복 후 삶의 질이 양호합니다.
PSC는 여성보다 남성에서 약간 더 흔합니다. 이는 일반적으로 30세에서 60세 사이의 사람들에게 영향을 미칩니다. PSC 환자의 75%는 일반적으로 궤양성 대장염인 염증성 장 질환도 가지고 있습니다.
PSC는 100년 동안 알려졌지만 이제 의사들은 이를 매우 일찍 진단할 수 있습니다. 이는 간이 심하게 손상되기 전에 치료를 시작할 수 있음을 의미합니다. 과학자들은 질병의 원인을 찾고 발병 과정을 이해하기 위해 계속해서 질병을 연구하고 있습니다.
또한 전 세계의 많은 환자가 참여하는 약물 요법 시험에서는 증상을 완화하고 간 손상을 제어하기 위해 몇 가지 추가 약물의 잠재적인 사용을 탐색하고 있습니다.
임상 시험은 새로운 의학적 접근법이 사람들에게 얼마나 잘 작용하는지 테스트하는 연구입니다. 실험적 치료법이 임상 시험에서 인간 피험자에게 테스트되기 전에 실험실 테스트 또는 동물 연구 연구에서 이점이 입증되어야 합니다. 가장 유망한 치료법은 질병을 안전하고 효과적으로 예방, 선별, 진단 또는 치료하는 새로운 방법을 식별하는 것을 목표로 임상 시험으로 옮겨집니다.
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17년 2023월 11일 오전 18:XNUMX에 마지막으로 업데이트됨