자가 면역 간 질환

자가면역질환

• 면역체계 이상면역 체계는 세균과 독소로부터 우리 몸을 보호합니다. 하지만 이 체계가 간을 포함한 신체의 특정 부위를 공격할 수 있는데(자가면역), 이를 자가면역 질환이라고 합니다. 자가면역 질환의 대표적인 예로는 류마티스 관절염과 염증성 장 질환이 있습니다. 자가면역성 간 질환의 예로는 다음과 같은 질환들이 있습니다. 자가면역성 간염, 원발성 담즙성 담관염, 원발성 경화성 담관염 등.

• 자가면역성 간 질환에는 두 가지 유형이 있으며, 각 유형마다 서로 다른 유형의 자가항체가 존재합니다.
  • 1에게 입력 (항핵항체(ANA) 및/또는 항평활근항체(SMA))는 자가면역성 간염(AIH) 사례의 3분의 2와 대부분의 자가면역성 경화성 담관염(ASC) 사례의 원인입니다.
  • 2에게 입력 (간신장 미세소체(LKM) 항체)는 흔하지는 않지만 어린 아이들에게 더 큰 영향을 미칠 가능성이 높습니다. 또한 급성 간부전(ALF)을 유발할 수 있습니다. 2형은 ASC 사례와 관련되는 경우가 드뭅니다.

원발성 경화성 담관염(PSC)

• 원발성 경화성(skluh-ROHS-ing) 담관염(koh-lan-JIE-tis) (PSC) PSC는 담관에 발생하는 드문 만성 간 질환입니다. 간 내부와 외부에 위치한 담관은 간에서 소장으로 담즙을 운반하여 소화를 돕습니다. PSC에서는 간의 담관에 염증과 흉터가 생겨 좁아지거나 막히게 되며, 이로 인해 간이 심각하게 손상됩니다. 10~15년 내에 간부전으로 이어질 수 있습니다. PSC 환자 중 상당수는 궤양성 대장염이나 크론병과 같은 염증성 장 질환(IBD)을 동반합니다.

• PSC의 원인은 명확하지 않습니다. 유전적 소인이 있는 사람에게서 감염이나 독소에 대한 면역 체계 반응이 나타나는 것으로 추정됩니다.

• PSC는 드문 질환입니다. 전 세계적으로 PSC 발병률은 연간 인구 100,000만 명당 1.3명에서 1만 명당 10,000명 사이입니다.

• 미국에서 원발성 경화성 담관염(PSC)의 유병률은 인구 100,000만 명당 약 1~16명입니다.

• PSC는 일반적으로 30~40세 사이에 진단됩니다. 남성에게 더 흔하며, 여성보다 발병 위험이 두 배 높습니다. 가족력 또한 위험 요인입니다.

• PSC는 아시아보다 북미와 북유럽에서 더 흔하게 발생합니다.

• PSC는 "1형" 또는 "2형"으로 구분되지 않습니다. PSC 진단은 질병 진행 단계에 따라 1~4단계로 분류하는 시스템을 사용합니다. 1단계는 간문맥 주변에 최소한의 섬유화(흉터)가 나타나는 단계이며, 이후 단계에서는 더욱 진행된 섬유화와 간경변(4단계)으로 진행됩니다. 이러한 단계는 간 생검을 통해 진단됩니다.

• PSC의 단계:
  • 1단계 – 간의 문맥 부위에 주로 국한된 소량의 섬유증.
  • 2단계 – 문맥 영역 외부의 섬유화. 섬유화 가닥들이 서로 연결되어 있지 않음.
  • 3단계 – 섬유화 부위들이 서로 연결되는 단계.
  • 4단계 – 벌집 모양의 광범위한 흉터 형성, 간경변.

• 중요 : 약어/두문자어의 유사성 때문에, PSC와 PBC를 혼동하기 쉽습니다. 기억하세요: PSC = 원발성 경화성 담관염; PBC = 원발성 담즙성 담관염.

원발성 담즙성 담관염(PBC)

• 중요: 질병의 정식 명칭인 "PBC"가 변경되었습니다. ""원발성 담즙성 간경변증"을 "원발성 담즙성 담관염"으로 변경합니다.

• 원발성 담즙성 담관염(PBC; 이전 명칭: 원발성 담즙성 간경변증) 담낭염은 간의 작은 담관에 발생하는 만성 질환입니다. 담관이 손상되어 결국 파괴됩니다. 담관이 완전히 없어지면 담즙이 역류하여 간 손상을 일으킵니다. 치료하지 않고 방치하면 생명을 위협할 수 있습니다.

• PBC의 가능한 원인으로는 자가면역 질환, 감염 또는 유전적 소인이 있습니다.

• 중요 : 약어/두문자어의 유사성 때문에, PSC와 PBC를 혼동하기 쉽습니다. 기억하세요: PSC = 원발성 경화성 담관염; PBC = 원발성 담즙성 담관염.

• 원발성 담즙성 담관염(PBC)은 드문 질환입니다. 보고된 유병률은 백만 명당 19~402명으로 다양합니다.

• PBC는 주로 여성(90~95%)에게 발생합니다. 여성 발병률이 남성보다 10배 높지만, 최근 연구에 따르면 그 비율은 4:1~6:1에 더 가까울 수 있습니다.

• 대부분의 사람들은 30세에서 65세 사이에, 특히 40대나 50대에 PBC 진단을 받습니다. 하지만 15세에서 93세 사이의 여성에게서도 발병 사례가 보고된 바 있습니다.

• 2014년 한 연구에 따르면 미국 여성의 경우 100,000만 명당 58명, 남성의 경우 100,000만 명당 약 15명이 PBC를 앓고 있는 것으로 나타났습니다.

• PBC는 완치할 수 없지만, 치료를 통해 질병의 진행 속도를 늦추고 합병증을 예방할 수 있습니다.

• 담즙정체성 소양증(심각하고 강렬한 가려움증)은 PBC의 주요 증상으로, PBC 환자의 최대 81%가 경험합니다.

자가면역 간염(AIH)

• 자가면역성 간염은 면역 체계가 간을 공격하여 염증, 부종 및 간 손상을 유발하는 질환입니다. 이는 만성 질환으로, 간경변 및 간부전으로 이어질 수 있습니다.

• 원인은 알려지지 않았지만, 자가면역 간염은 다른 자가면역 질환이 있는 사람에게서 발생할 가능성이 더 높습니다. 유전적 요인, 환경적 요인, 그리고 일부 약물이 자가면역 간염을 유발할 수 있습니다.

• AIH는 남성보다 여성에게 더 많이 발생합니다.

• 자가면역 간염(AIH)은 조기에 진단 및 치료하면 면역억제제를 통해 증상을 조절할 수 있으며, 관해 상태에 이를 수도 있습니다.

• 다른 자가면역 질환을 가진 사람들은 또 다른 자가면역 질환이 발생할 확률이 25~50%이며, 자가면역 간염(AIH) 발병 위험이 더 높습니다. (2016, 2019년 자료)

• 자가면역 간염(AIH)에는 1형과 2형 두 가지 유형이 있습니다. "고전적 유형"이라고도 불리는 1형 AIH는 일반적으로 성인기에 진단되며, 2형은 소아기에 진단됩니다.

• 자가면역성 간염 환자의 기대 수명: 치료를 받지 않을 경우 5년 이내 50%, 치료를 받을 경우 10년 이내 90%, 20년 이내 70%입니다. 치료받는 사람 중 약 15%는 결국 간경변증으로 진행되는데, 일반적으로 10~20년 후에 발생합니다.

• 자가면역 간염(AIH) 발병률은 인구 100,000만 명당 1~2명으로 추정됩니다. (2016년, 2019년 자료)

• 자가면역 간염(AIH)의 유병률은 100,000만 명당 24명으로 추정됩니다. (2016년, 2019년 자료)

• 연구에 따르면 원인 불명의 자가면역 간염(AIH) 발병률이 증가하고 있다고 합니다.

• 미국 내 자가면역 간염(AIH) 유병률은 100,000만 명당 31.2명으로 추산되었다(2014-2019).

• 전 세계 자가면역 간염(AIH) 유병률 종합 연구 결과, 100,000만 명당 15.65건으로 나타났습니다. (2023)

• 자가면역 간염(AIH)의 발생률은 아시아에 비해 북미와 오세아니아에서, 그리고 여성과 성인에게서 더 높았습니다(어린이에 비해).

자가면역성 경화성 담관염(ASC)

• 자가면역 경화성 담관염(ASC), 또는 "중복 증후군(OS)"이라고도 불리는 이 질환은 자가면역 간염(AIH)과 원발성 경화성 담관염(PSC) 또는 원발성 담즙성 담관염(PBC)의 특징을 모두 나타내는 자가면역 질환을 말합니다.

• AIH-PSC 중복(ASC)의 유병률은 성인 AIH 환자에서 1.7%~10% 범위입니다.

• 어린이에게서 자폐 스펙트럼 장애(ASC)의 유병률은 20%에서 49%에 이르며 훨씬 높습니다.

• 소아 자가면역성 경화성 담관염(ASC)은 염증성 장 증후군(IBS)과 흔히 연관됩니다.

2025년 XNUMX월에 의학적 검토를 거쳤습니다.

11년 2025월 11일 오전 29:XNUMX에 마지막으로 업데이트됨