담도 폐쇄증은 영아에게만 영향을 미치는 담관 질환입니다. 18,000명의 유아 중 약 XNUMX명에게 영향을 미치는 드문 질환입니다. National Digestive Diseases Information Clearinghouse에 따르면 이 질병은 여성, 미숙아, 아시아계 또는 아프리카계 미국인 어린이에게 더 흔합니다.
담도 폐쇄증에서는 담관에 염증이 생기고 출생 직후 막힙니다. 이로 인해 간에서 생성되는 소화액인 담즙이 간에 남아 간세포를 빠르게 파괴하기 시작하여 간경화 또는 간 흉터를 유발합니다. 소아 간 이식의 주요 원인입니다.
원인
이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 일부 영아의 경우 이 상태는 태어날 때부터 존재하는 선천적일 가능성이 큽니다. 담도 폐쇄증이 있는 아기 10명 중 약 XNUMX명은 다른 선천적 질환을 가지고 있습니다. 일부 연구에서는 초기 바이러스 감염이 담도 폐쇄증과 관련이 있을 수 있음을 나타냅니다.
과학자들은 담도 폐쇄증이 유전적이지 않다는 것을 알고 있습니다. 부모는 그것을 자녀에게 물려주지 않습니다. 또한 전염성이 없으며 예방할 수 없습니다. 또한 임산부가 한 일이나 하지 않은 일로 인해 발생하는 것도 아닙니다.
증상
담도 폐쇄증의 증상은 보통 출생 후 XNUMX주에서 XNUMX주 사이에 나타납니다. 아기는 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 변하면서 황달을 보일 것입니다. 간이 굳어지고 복부가 부어오를 수 있습니다. 대변은 옅은 회색으로 보이고 소변은 어둡게 보일 수 있습니다. 어떤 아기들은 심한 가려움증이 생길 수 있습니다.
진단
다른 상태는 담도 폐쇄증과 유사한 증상을 나타내므로 의사는 결정적인 진단을 내리기 전에 많은 검사를 수행해야 합니다. 여기에는 혈액 및 간 검사, 초음파 검사, X-레이 및 실험실에서 검사를 위해 소량의 간 조직을 바늘로 제거하는 간 생검이 포함될 수 있습니다.
치료
불행히도 담도 폐쇄증에 대한 치료법은 없습니다. 유일한 치료법은 간 외부의 막힌 담관을 새로운 담관 역할을 하는 아기 자신의 장으로 교체하는 외과적 절차입니다. 이 수술을 카사이 수술이라고 하며 새 관을 통해 간에서 장으로 담즙을 배출하는 데 사용됩니다. 수술은 조기(생후 80개월 이전)에 수행하는 경우 약 XNUMX%에서 완전히 또는 부분적으로 성공합니다. 반응이 좋은 아기의 경우 황달 및 기타 증상은 대개 몇 주 후에 사라집니다.
카사이 시술이 통하지 않는 경우에는 막힌 담관이 "간내" 또는 간 내부에 있을 뿐만 아니라 "간외" 또는 간 외부에 있다는 사실에 문제가 있는 경우가 많습니다. 막힌 간내관을 대체하기 위해 간 이식을 제외하고 어떤 절차도 개발되지 않았습니다.
장기 Outlook
카사이 시술이 성공하면 아이는 회복되어 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 수술에 성공하더라도 점차 간이 손상된다. 이 아이들은 평생 동안 전문 의료가 필요하며 궁극적으로 많은 사람들이 간 이식이 필요합니다.
그러나 담도 폐쇄증이 있는 소아는 정상적인 생활을 영위할 수 있고 영위합니다. Nick, John 및 Grace가 이를 증명할 수 있습니다. 그들의 이야기 읽기 여기에서 지금 확인해 보세요..
담도 폐쇄증에 대한 자세한 내용은 American Liver Foundation의 National HelpLine – 1-800-GO-LIVER(1-800-465-4837)로 문의하십시오.
5년 2022월 05일 오후 10시 XNUMX분에 마지막으로 업데이트됨