간신 증후군

간신 증후군 (HRS) 간 질환이 진행된 일부 사람들의 신장 기능에 영향을 미치는 매우 심각하고 생명을 위협하는 상태입니다. HRS는 고령자에게 가장 흔합니다. 경화증 (간의 반흔) 그리고 거의 항상 다음과 같은 사람들에게서 발생합니다. 복수 (간경변증과 관련된 복부 부위의 체액 축적) 이 질환의 심각성으로 인해 환자와 간병인 모두 합병증, 예후 및 치료 옵션을 알고 있어야 합니다. 환자/간병인 관계에 대한 특별 섹션을 참조하세요.

유형

간신증후군은 이제 다음과 연관되어 있습니다. a귀여운 k아이드니 i부상을 입었고 HRS-AKI라고 불립니다. “급성” 부상은 갑작스러운 부상을 의미합니다. 이에 대한 옛 용어는 “제1형 간신증후군”이었습니다.

  • HRS-AKI는 급격한 감소 신장 기능이 저하되어 생명을 위협하는 신부전으로 빠르게 진행될 수 있습니다. 신장은 다음의 일부입니다. 요로, 신체에서 폐기물과 여분의 체액을 제거하기 위해 혈액을 여과하는 것을 포함하여 여러 가지 필요한 신체 기능을 수행합니다. 신장 기능 저하의 징후에는 배뇨량이 크게 감소하는 것이 포함될 수 있습니다. 착란; 조직과 기관 사이에 체액이 축적되어 발생하는 부기(이러한 상태는 부종) 및 혈액 내 질소가 풍부한 신체 노폐물 수치가 비정상적으로 높습니다(이러한 상태는 질소혈증).
  • 간경변증이 있는 사람들은 HRS-AKI가 아닌 AKI가 발생하는 경우가 많습니다. AKI의 가장 흔한 원인은 충분한 수분 섭취를 방해하는 질병이나 경우에 따라 이뇨제(물약)의 과도한 치료로 인한 탈수입니다.

예전에는 "제2형 HRS"라고 불리는 일종의 간신증후군이 있었습니다. 이는 간경변증과 관련된 덜 심각한 신장 손상을 입은 사람들을 포함하기 위한 것입니다. 최근 연구에 따르면 이러한 유형의 신장 손상은 실제로 흔하지 않으므로 이 용어는 더 이상 사용되지 않습니다.

원인

HRS-AKI의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 간경변증과 복수가 있는 사람의 최대 10%에서 HRS가 발생합니다(국립희귀질환연구소, 2022)

HRS-AKI의 주요 특징은 신장으로 이어지는 혈관을 통한 혈류 감소입니다. 신장으로 가는 혈류가 제한되면 신장 기능은 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 신장으로 가는 혈류가 감소하는 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 일부 연구자들은 이것이 소화 기관에서 간으로 혈액을 운반하는 문맥 내 고압을 비롯한 여러 요인의 조합으로 인해 발생할 수 있다고 믿고 있습니다. 이 고압을 고압이라 한다. 포털 고혈압. 문맥압항진증의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다. 경화증 간.

연구자들은 또한 간 질환이 있는 사람들의 HRS-AKI 발병 가능성을 높이는 특정 "유발 요인"을 확인했습니다.  자발성 세균성 복막염(SBP) 가장 일반적인 유발 요인 중 하나입니다. SBP는 복강 내막의 감염입니다. HRS-AKI의 또 다른 원인은 너무 많은 이뇨제입니다.

간경변증이 있는 경우 간신증후군을 예방하려면 다음 사항이 중요합니다.

  • 피하 비스테로이드성 항염증제(NSAID). 여기에는 아스피린, 이부프로펜(Advil, Motrin 등), 나프록센(예: Aleve) 및 기타 많은 일반 의약품 및 브랜드 의약품이 포함됩니다.
  • MRI 및 CT 스캔과 같은 특정 의료 검사에 사용되는 조영제를 피하십시오.
  • 알코올 섭취를 제거하십시오. 간경변 환자는 절대 술을 마셔서는 안 된다. 

증상

간신증후군에는 다음과 같은 몇 가지 일반적인 증상이 있습니다.

  • 피로
  • 복통
  • 몸이 좋지 않거나 전반적으로 불편함
  • 소변 감소

HRS 환자는 다음과 같은 진행성 간 질환과 관련된 증상을 보일 수도 있습니다.

  • 피부나 눈에 노란색 색조(황달) 혈액 내 빌리루빈(적혈구가 파괴되어 생성됨)이 너무 많아 발생합니다.
  • 복부에 비정상적인 체액 축적(복수)
  • 확대 된 비장 (비장)
  • 다음과 관련된 일시적인 뇌 기능 악화(혼돈 및/또는 기억 상실) 간성 뇌병증

간신증후군 가능성 예측: 간/신장 연결

HRS-AKI를 진단하기 위한 구체적인 검사는 없습니다. 그러나 간신증후군이 발생할 수 있음을 나타낼 수 있는 한 가지 테스트는 다음에 대한 실험실 테스트입니다. 혈청 크레아티닌. 혈청 크레아티닌은 신장이 얼마나 잘 기능하는지 측정하는 검사입니다. 혈액에 크레아티닌이 존재하는 것은 정상입니다. 하지만 수치가 너무 높아지면 신장이 제대로 기능하지 않는다는 징후일 수 있습니다.

실험실 테스트에서 정상 크레아티닌의 일반적인 범위가 있지만 판독값에 영향을 미치는 요인이 있을 수 있습니다. 예를 들어, 크레아티닌 수치는 사람의 근육량과 신체 크기에 영향을 받을 수 있습니다. 남성과 여성의 범위가 다릅니다. 일반적으로 크레아티닌의 "정상" 범위는 다음과 같습니다.

  • 남성: 0.7~1.3mg/dL(61.9~114.9μmol/L)
  • 여성: 0.6~1.1mg/dL(53~97.2μmol/L)

의료 검사 초기에 귀하의 크레아티닌 수치를 아는 것이 중요합니다. 이렇게 하면 상황이 변경되면 원래 수치를 증가하는 수치와 비교하고 변경 사항이 얼마나 빨리 발생하는지 모니터링할 수 있는 방법이 있습니다.

그러므로 간경변증과 복수가 있는 모든 환자는 정기적으로 혈액 크레아티닌을 검사해야 하며, 이뇨제를 복용하는 경우, 특히 이뇨제 용량을 늘리거나 새로운 이뇨제를 추가하는 경우에는 매우 자주 혈액 크레아티닌을 검사해야 합니다. 전문 의사가 혈청 크레아티닌 검사를 실시하고 모니터링하고 적절한 치료를 받는 것은 환자의 생존 기간에 영향을 미칠 수 있습니다.

혈청 크레아티닌 검사는 HRS-AKI를 진단하는 유일한 방법은 아니지만 HRS-AKI에 걸릴 위험이 있는 사람은 누구나 의료 서비스 제공자와 논의해야 하는 중요한 검사입니다.

간신증후군(HRS) 진단

HRS-AKI를 확인할 수 있는 단일 검사가 없기 때문에 완전한 의학적 평가를 통해 최종 진단을 내리게 됩니다. 일부 환자에서는 HRS-AKI 진단이 매우 어려울 수 있으므로 HRS-AKI가 의심되는 환자는 전문가, 가급적이면 경험이 풍부한 전문가의 진찰을 받아야 합니다. 간 전문의 이전에 많은 HRS-AKI 환자를 관리한 경험이 있습니다. 의사들은 환자의 상세한 병력을 조사하고 특정 질환이 존재하는지 알아보기 위해 다양한 검사를 지시했습니다. 이러한 상태에는 다음과 같은 진행성 간부전이 포함됩니다. 포털 고혈압.

신장 손상의 다른 원인을 배제하기 위해 과거 병력과 추가 검사도 실시합니다. 다른 가능한 원인은 다음과 같습니다.

  • 이전의 비뇨기 질환 또는 신장 질환
  • 박테리아 감염
  • 쇼크(신체를 통한 혈류의 급격한 감소)
  • 신장 기능에 영향을 미치는 특정 약물을 사용한 최근 치료 또는 소위 신 독성 마약
  • 소변 분석 - 의사는 정기적으로 소변을 주의 깊게 검사합니다. HRS-AKI 환자의 경우 염증이나 신장 세포에 대한 급성 손상의 증거가 거의 없습니다.

XNUMXD덴탈의 복수 국제 클럽진행성 간경변증 및 그 합병증 분야의 과학적 연구를 장려하는 조직인 에서는 HRS-AKI 진단을 위한 구체적인 기준을 개발했습니다.

간신증후군 치료

다음은 간신증후군 치료에 대한 유용한 비디오입니다. https://alfevents.org/poster-competition/support-2023/#dannykwon

HRS-AKI 치료를 고려할 때 첫 번째 목표는 간 기능을 개선하고 신장 손상을 예방하는 것입니다. 의사는 HRS 환자를 주의 깊게 모니터링합니다. 그들은 종종 간 질환의 근본 원인을 해결하려고 노력합니다. 또한 발생한 신장 손상을 해결하기 위해 특정 조치가 취해질 것입니다. 신장 문제의 첫 징후가 나타나면 의사는 환자에게 이뇨제 복용을 중단하고 신장을 더욱 손상시킬 수 있는 NSAID 및 기타 약물을 피하도록 해야 합니다. 의사들은 또한 감염을 관찰하고 감염이 발생하면 치료합니다.

환자의 개별적인 상황에 따라 혈류를 개선하기 위해 약물을 투여할 수도 있습니다. 알부민은 하나의 치료법이며 HRS 환자를 안정시킬 수 있는 최상의 기회를 제공하기 위해 다른 치료법과 병용될 수 있습니다.

약물은 HRS 환자에게 유용할 수 있지만 현재 지침에서는 다음과 같이 제안합니다. 간 이식 아마도 최선의 치료법 일 것입니다. 간 이식을 고려하는 결정은 경험이 풍부한 간 전문의가 일반적으로 신장 전문의, 외과의사 및 전체 이식 팀과 협력하여 내려야 합니다. 일부 사람들은 이식을 받기에 너무 아프고 의학적으로 불안정할 수 있습니다.

HRS-AKI 치료를 위해 종종 고려되는 치료법은 신장 대체 요법입니다(혈액 투석). 투석에는 여러 가지 유형이 있으며 이 치료법은 신체에서 노폐물, 염분 및 여분의 수분을 제거하고 건강한 신장이 일반적으로 수행하는 다른 기능을 수행합니다. HRS-AKI 환자는 일반적으로 특정 유형의 투석에만 적용됩니다.

신장 손상의 증거가 있는 사람들은 의료진으로부터 이뇨제(신장 기능을 악화시킬 수 있음)를 피하고 감염을 신속하게 치료하며 전해질 균형을 유지하도록 조언해야 합니다. 신체의 주요 전해질에는 나트륨, 칼륨, 칼슘, 마그네슘, 인산염 및 염화물이 포함됩니다. 의료 서비스 제공자는 몇 가지 테스트를 통해 전해질 수준을 결정하고 불균형을 가장 잘 해결하는 방법을 권장할 수 있습니다.

HRS-AKI의 영향을 받은 사람들, 특히 투석이 필요하거나 계획된 투석을 앞두고 몇 달 동안 진행성 신부전을 앓고 있는 사람들 간 이식, 또한 신장 이식. 성공적인 간 이식 후에도 신장 문제가 계속될 수 있으며 때로는 투석이 필요할 수도 있습니다.

이식을 받을 수 없거나 이식을 기다리는 사람들을 위한 다른 옵션은 다음과 같습니다.

  • 너무 낮은 혈압을 높이는 약물
  • 신장 기능을 개선하는 알부민

임상 시험은 다양한 질병을 앓고 있는 사람들을 위한 새로운 치료법을 테스트하는 연구입니다. 이 페이지 하단에서 임상 시험에 대한 자세한 내용을 확인하고 의사와 상담하여 임상 시험이 귀하에게 적합한지 알아볼 수 있습니다.

환자와 간병인의 경험

간신증후군(HRS)이 발생하면 환자와 간병인 또는 사랑하는 사람에게 두렵고 혼란스러울 수 있습니다. 환자의 건강이 악화되면 거의 확실하게 병원에 입원하게 되며 상황에 따라 중환자실(ICU)에 입원하게 됩니다. 이 기간 동안 많은 의료 검사가 수행됩니다. 복수가 있으면 체액이 배출됩니다. 체액의 양은 다양할 수 있지만 종종 복수천자라는 절차를 통해 몇 리터가 제거됩니다. 위에서 언급한 약물도 제공됩니다.

HRS-AKI로 입원한 사람들은 매우 허약하고 피곤하며 주변 사람들에게 반응이 없을 수도 있습니다. 간 기능이 좋지 않으면 사람의 피부와 눈 흰자위가 노랗게 보일 수 있습니다. 이것을 황달이라고 합니다. 근육량이 줄어들 수 있으며, 전혀 움직일 수 없다면 많은 도움이 필요할 수 있으며 넘어질 위험이 있습니다.

병원에 있는 동안 여러 유형의 의사가 환자를 진찰하게 됩니다. HRS-AKI는 간 전문의(간 전문의 또는 위장병 전문의)와 신장 전문의(신장 전문의) 간의 진료 조정이 필요합니다. HRS는 생존에 위협이 되므로 즉각적인 목표는 약물 사용으로 환자를 안정시키고 신장 투석을 시작하는 것입니다. 건강한 신장이 일반적으로 수행하는 작업 중 일부를 수행합니다. 병원 내에서 이러한 진료 조정은 상황에 따라 수개월 동안 지속될 수 있습니다. 환자는 특정 필요에 따라 ICU에서 다른 병실로 이송될 수 있습니다.

HRS-AKI 환자는 결국 간 및/또는 신장 이식이 필요할 수 있습니다. 실제로 HRS-AKI 환자를 도울 수 있는 치료법이 있음에도 불구하고 대부분의 환자에게 이식은 궁극적인 목표입니다. 그러나 이식을 받을 수 있을 만큼 의학적으로 안정되어 있어야 합니다. 따라서 새로 진단을 받고 위독한 상태에 있는 사람은 즉각적인 이식 평가 및 수술을 받을 수 없는 대상이 될 수 있습니다. 또한 이식 승인을 받은 경우에도 대기자 명단이 있으며 일치하는 사람을 찾는 데 여전히 시간이 걸릴 수 있다는 점을 기억하는 것도 중요합니다.

간병인과 환자가 알아야 할 사항

간 질환과 HRS-AKI가 진행되면 혼란과 방향 감각 상실이 발생할 수 있습니다. HRS 환자는 진료 예약 중에 제시된 정보를 이해하는 데 어려움을 겪을 수도 있고, 의료팀이 전달한 귀중한 정보를 잊어버릴 수도 있습니다. 이는 증후군 자체 때문일 수도 있지만 현재 일어나고 있는 일에 압도당하는 느낌 때문일 수도 있습니다. 진행성 간 질환이 있는 사람은 검사 결과와 치료 계획을 더 잘 이해할 수 있도록 의학적 논의 중에 간병인, 가족 또는 친구가 참석하는 것이 좋습니다. 질병을 다룰 때 방에 두 쌍의 귀가 있으면 질병, 치료 선택 및 기타 중요한 세부 사항에 대한 정보를 놓칠 가능성이 낮아질 수 있습니다. 진료 시간에 간병인이나 사랑하는 사람이 함께 있으면 질병에 걸린 사람뿐만 아니라 그들과 가장 가깝고 간병을 돕고 있는 사람들에게도 거의 항상 도움이 됩니다.

간병인이나 환자의 지원 네트워크 내에 있는 사람들은 종종 환자의 눈과 귀가 될 수 있습니다. 그들은 질문을 하거나 치료에 관해 설명을 듣고 싶어할 수도 있습니다. 메모하는 것은 괜찮습니다. 특정 세부 사항을 쉽게 기억할 수 없는 경우 나중에 도움이 될 수 있습니다. 환자가 병원에서 퇴원하는 시기에 따라 재택 간호를 준비해야 할 수도 있습니다. 약물 관리와 환자의 활력 징후 및 전반적인 건강에 대한 재택 모니터링을 지원하기 위해 호출될 수 있는 방문 간호사 또는 기타 재택 간호 전문가가 있을 수 있습니다. 간병인은 환자의 보험 회사에 문의하여 어떤 서비스가 보장되는지 확인할 수 있습니다.

HRS-AKI로 인해 예후가 좋지 않은 경우에도 치료 옵션이 있을 수 있습니다. 예를 들어, 환자는 완화 치료를 받을 자격이 있을 수 있습니다. 완화의료는 편안한 치료 조치와 함께 만성 질환에 대한 치료가 제공될 수 있음을 의미합니다. 완화 치료는 가정뿐만 아니라 의료 환경에서도 제공될 수 있습니다. 완화 치료 팀은 의사, 간호사, 영양사, 사회 복지사, 초교파 목사, 치료 감독, 약물 관리 지원, 원할 경우 환자에게 정서적, 영적 지원을 제공하는 기타 사람들로 구성됩니다. 정서적 지원 서비스는 가족 구성원과 지원 네트워크 내의 사람들에게도 확대됩니다. 완화의료에 대한 자세한 내용을 보려면 다음을 방문하세요. https://liverfoundation.org/resource-center/palliative-care/.

누군가는 완화 치료로 시작하여 호스피스 치료로 전환하기로 선택할 수 있습니다. 호스피스 간호는 치료의 초점을 질병 치료에서 편안한 간호 조치 제공으로 전환합니다. 환자의 필요에 따라 의료 시설 내에서 또는 집에서 치료를 제공할 수 있습니다. 호스피스 케어팀은 완화의료팀과 동일합니다. 그러나 질병 자체에 대한 치료는 중단되고 초점은 편안한 치료에만 맞춰집니다. 특정 약물은 치료 계획에서 제외될 수 있습니다. 환자의 건강 상태를 정기적으로 평가하고 필요에 따라 서비스를 추가할 수 있으며 가정 방문 빈도를 늘릴 수 있습니다.

간신증후군을 앓고 있는 모든 사람을 위한 전망

HRS-AKI가 발생하면 간경변증 및 간부전 환자의 전망은 훨씬 더 나빠집니다. 대부분의 환자는 치료 없이 신부전이 발생한 후 몇 주 이내에 사망합니다. 실제로 50%의 사람들은 진단 후 2주 이내에 사망하고, 80%의 사람들은 진단 후 3개월 이내에 사망합니다.

조기 발견이 중요합니다. HRS-AKI의 영향을 받는 사람들은 질병을 조기에 진단하면 생존 가능성이 더 높습니다. 신장 손상에 대한 즉각적인 치료를 받습니다. 또, 간 이식 개인의 의료 상황과 이식을 위한 간의 가용성에 따라 선택 사항이 될 수 있습니다. 생체 관련 간 이식도 선택 사항이 될 수 있습니다. 간병인을 위한 유용한 정보는 https://liverfoundation.org/resource-center/caregiver-resources/에서 확인할 수 있습니다.

의사에게 물어볼 질문

  • 간신증후군이 발생할 위험이 있나요? 그 이유는 무엇?
  • 크레아티닌이 무엇이며 간 및 신장 기능과 어떤 관련이 있는지 설명해 주시겠습니까?
  • 내 크레아티닌 수치를 확인해 주시겠어요? 얼마나 자주?
  • 크레아틴 수치가 높아지면 어느 시점에 신장 기능이 걱정되나요?
  • 간신증후군 발병 가능성을 낮추기 위해 할 수 있는 일이 있나요?
  • 간신증후군을 예방하거나 조절하는 데 도움이 되도록 어떤 약을 복용할 수 있는지 검토해 주시겠습니까?
  • 가정 건강 관리에 대한 도움을 받아야 합니까? 방문 간호사나 기타 의료 전문가가 필요할 수 있는 특별한 요구 사항이 있습니까?
  • 신장 손상이 발생하면 치료를 논의하기 위해 전문의에게 가야 합니까? 그런 일이 발생하면 신장 전문의에게 저를 소개해 주실 수 있나요?
  • 신장 기능이 악화되면 투석이 필요합니까?
  • 간 및/또는 신장 이식이 나에게 적합합니까? 그 이유는 무엇?
  • 나의 생존예측(전망)은 어떻습니까?
  • 생존 예후가 좋지 않은 경우 완화의료나 호스피스 치료를 고려해야 합니까? 이러한 유형의 진료 간의 차이점을 설명해 주시겠습니까?
  • 완화 치료 또는 호스피스 치료를 시작하고 싶은 경우 절차를 어떻게 시작합니까?

의사인 경우 HRS로 인한 중환자 치료 방법에 대한 새로운 주문형 프로그램을 통해 3년 2024월 XNUMX일까지 CME 크레딧을 획득할 수 있습니다.

임상 시험 검색

임상 시험은 새로운 의학적 접근법이 사람들에게 얼마나 잘 작용하는지 테스트하는 연구입니다. 실험적 치료법이 임상 시험에서 인간 피험자에게 테스트되기 전에 실험실 테스트 또는 동물 연구 연구에서 이점이 입증되어야 합니다. 가장 유망한 치료법은 질병을 안전하고 효과적으로 예방, 선별, 진단 또는 치료하는 새로운 방법을 식별하는 것을 목표로 임상 시험으로 옮겨집니다.

새로운 치료법에 대한 최신 정보를 얻으려면 이러한 임상시험의 진행 상황과 결과에 대해 담당 의사와 상담하세요. 임상 시험에 참여하는 것은 간 질환 및 그 합병증의 치료, 예방 및 치료에 기여할 수 있는 좋은 방법이 될 수 있습니다.

잠재적인 새로운 치료법이 연구되고 있습니다. 국립 보건원(National Institutes of Health)에서 간신증후군(HRS) 및 기타 질병 치료에 대한 민간 및 공공 자금 지원 임상 연구에 대해 알아볼 수 있습니다. 임상 시험 찾기 또는으로 여기를 클릭하십시오.

최종 업데이트: 22년 2024월 01일 오후 45:XNUMX

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