PBC가 있습니까? 또 다른 자가면역 질환에 걸릴 위험이 있습니다
원발성 담즙성 담관염(PBC)의 영향을 받는 사람들이 적어도 하나의 다른 자가면역 질환을 갖는 것은 드문 일이 아닙니다. 자세히 알아보려면 크레이그 램머트 박사, 인디애나 대학교 의과대학의 자가면역 간 질환 전문가.
자가면역 간 질환 환자를 얼마나 자주 치료합니까?
저는 자가면역 간 질환을 앓고 있는 많은 사람들을 치료합니다. 그들은 내 연습의 약 절반을 구성합니다. 내 세계에서 자가면역 간 질환은 드물다는 사실에도 불구하고 흔하게 느껴지기 시작합니다.
PBC 환자가 다른 자가면역 질환을 갖거나 발병하는 것이 얼마나 흔합니까?
그것은 당신이 어떤 연구를 보느냐에 달려 있으며, 많은 연구가 있었습니다. 그러나 좋은 경험 법칙은 모든 PBC 환자의 절반 이상이 적어도 하나의 다른 자가 면역 상태를 가질 것이라는 것입니다. 이 그룹 중 약 10%~20%는 두 가지 이상의 추가 자가 면역 상태를 갖습니다.
일반적으로 PBC와 관련된 자가면역 질환은 무엇입니까?
PBC와 관련된 많은 자가면역 질환이 있습니다. 가장 흔히 볼 수 있는 세 가지는 다음과 같습니다.
- 쇼그렌 증후군 구강 건조, 안구 건조 및 경우에 따라 피로를 특징으로 하는 질병입니다. 우리는 PBC 환자의 약 XNUMX/XNUMX에서 쇼그렌 증후군을 봅니다.
- 레이노 현상 특히 스트레스나 추운 날씨에 의해 유발되는 간헐적이고 가변적인 혈액 순환이 손이나 다른 사지로 특징지어집니다. 동맥 수축(또는 혈관 경련)이 피부로 가는 혈류를 감소시키는 고통스러운 상태일 수 있습니다. PBC 환자의 최대 XNUMX/XNUMX이 레이노 현상을 보입니다.
- 자가 면역 갑상선 질환 갑상선의 만성 염증을 유발하고 기능에 영향을 줄 수 있습니다. PBC 환자의 약 15%가 자가면역 갑상선 질환도 가지고 있는 것으로 추정됩니다.
PBC를 가진 사람들이 이러한 자가 면역 상태 및 기타 상태를 인식하는 것이 도움이 됩니다. 내 자신의 실습에서 나는 교육 파트너십 철학에 동의합니다. 지식이 풍부한 환자는 자신의 질병을 이해하는 것뿐만 아니라 다른 상태의 증상을 관찰함으로써 스스로를 돌볼 수 있다고 믿습니다.
또한 앞으로 PBC 환자를 치료하는 방식이 바뀔 수 있기 때문에 의료 서비스 제공자가 이러한 상태에 적응하는 것이 중요합니다.
한 가지 자가면역 질환이 있는 사람이 다른 자가면역 질환을 발병하는 경향이 있는 이유는 무엇입니까? 한 조건이 다른 조건을 트리거합니까?
방아쇠는 아마도 사용하기에 적합한 단어가 아닐 것입니다. 그것에 대해 생각하는 한 가지 방법은 자가면역 질환이 일반적인 주제라는 것입니다. 그 주제를 뒷받침하는 것은 유전적 위험 요인입니다. 하나의 자가면역 질환과 연관된 특정 유전적 위험 인자는 다른 질환과도 연관될 수 있습니다. 내 클리닉에서 내가 말하는 것은 사람의 근본적인 유전학이 아마도 자가면역 질환을 위한 비옥한 토양을 만든다는 것입니다.
그렇다면 유전자는 자가면역에서 얼마나 큰 역할을 할까요?
우리는 유전자가 자가면역 질환의 발달에 결정적으로 중요한 역할을 한다고 믿습니다. 그러나 PBC와 같은 조건을 보면 실제 유전적 위험의 약 10~15%만 이해할 수 있습니다. 아마도 우리가 부르는 것의 형태로 훨씬 더 많은 유전적 기여가 있을 것입니다. 희귀 유전 변이. 희귀 유전 변이는 유전자 기능을 변경합니다. 물론 고려해야 할 환경 위험 요소도 있습니다.
환경 위험 요소에 대해 더 자세히 설명해 주시겠습니까?
우리가 역학 연구 또는 환경 위험에 대한 연관 연구라고 부르는 것에서 우리는 외부 또는 행동 위험에 대한 환자 노출 간의 유사성을 찾습니다.
그러한 관찰 중 하나는 PBC를 가진 많은 사람들이 평생 동안 적어도 100개비의 담배를 피운 이력이 있다는 것입니다. 우리는 또한 PBC 환자들이 종종 일생 동안 여러 요로 감염을 앓았다는 것을 알고 있습니다.
이러한 환경적 결과는 질병에 대한 근본적인 유발 요인 또는 개인에게 이미 존재하는 유전적 위험과의 상호 작용에 대해 말할 수 있습니다.
이러한 역학 연구를 감안할 때 PBC에 영향을 받은 사람들이 자신의 발병을 예방하기 위해 할 수 있는 모든 것이 있습니다.다른 자가 면역 조건을 운영 중입니까?
나는 이 질문을 자주 받는다. 현재, 자가 면역의 진행을 예방할 수 있는 생활 방식의 수정이 있음을 뒷받침하는 데이터는 없습니다. 이 주제는 더 많은 연구가 필요합니다.
그러나 특히 PBC나 자가면역 위험이 있는 사람은 담배를 피워선 안 된다고 말하는 것이 타당하다고 생각합니다. 궁극적으로 우리는 흡연과 PBC가 연결되어 있으며 간 섬유증의 발달에 어느 정도 영향을 미칠 수 있음을 알 수 있습니다.
의료 서비스 제공자는 일반적으로 소위 중복 자가 면역 상태를 가진 개인에 대한 치료에 어떻게 접근합니까? 예를 들어, PBC와 자가면역성 간염(AIH) 모두에 적합한 치료 옵션이 있습니까?
이 주제도 자주 나오기 때문에 PBC-자가 면역 간염(AIH) 부분을 다루겠습니다. PBC 환자의 약 10%가 PBC 외에 자가면역 간염을 암시하는 간 염증의 특징을 갖는다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 역사적으로 우리는 이 현상을 "PBC-AIH" 또는 "겹침 증후군"이라고 불렀습니다.
이 두 질병은 매우 다르게 치료된다는 것을 아는 것이 중요합니다. PBC는 우르소데옥시콜산으로 치료하는 반면 AIH는 스테로이드 및 기타 면역억제제로 치료합니다.
우리는 한 사람이 한 번에 두 가지 별도의 또는 별개의 간 질환을 앓을 정도로 운이 좋지 않은지 또는 환자가 완전히 별개의 질병으로 PBC 및 AIH의 특징을 가질 수 있는지 여부를 아직 알지 못합니다.
우리는 종종 중첩 증후군 환자가 한 가지 질병(PBC 또는 AIH)이 가장 두드러지는 것을 봅니다.
PBC 또는 AIH 환자가 이러한 질병의 전형적인 형태처럼 행동하지 않는 경우 항상 중첩 증후군에 대해 생각해야 한다는 것을 의사가 이해하는 것이 중요합니다.
PBC 환자가 특히 주의해야 하는 다른 유형의 중첩 증후군이 있습니까?
예. PBC 환자는 다른 자가면역 질환과 관련되지 않은 중복 증후군을 가질 수 있습니다. PBC와 함께 비알코올성 지방간 질환과 같은 다른 유형의 만성 간 질환이 있을 수 있습니다. 새롭게 명칭이 변경된 대사 장애 관련 지방성 간 질환(MASLD). 또는 알코올 관련 간 질환.
다발성 자가면역 간 질환이 있는 사람들은 의사와 어떤 문제를 논의해야 합니까?
PBC, PSC 및 AIH 환자를 건강한 개인과 비교하면 삶의 질이 다른 사람보다 낮은 경우가 많습니다. 그들은 우울증, 불안, 쇠약해지는 피로, 수면 부족, 가려움증 및 관절통과 같은 이러한 질병의 간외 증상으로 고생할 수 있습니다. 종종 이러한 증상은 환자가 정상적인 일상 활동을 수행하는 것을 방해합니다. 저는 단순히 일하는 것에 대해 말하는 것이 아니라 손주들과 즐거운 시간을 보내거나 가족 나들이에 가는 것을 말하는 것입니다.
간장 전문의로서 우리는 이러한 질병을 꽤 합리적으로 치료할 수 있다는 것을 알고 있습니다. 그러나 의사와 연구원으로서 우리는 환자의 삶의 질을 더 잘 이해하기 위해 환자와 함께 일하기 위해 어떤 종류의 일을 할 수 있는지 더 잘 이해할 필요가 있습니다.
환자가 삶의 질과 환자가 삶의 질을 향상시키기 위해 할 수 있는 일에 대해 간 의사와 대화를 시작하게 하려면 어떻게 해야 할까요? 마음 챙김 연습, 탄력성 훈련, 수면 위생 관리, 불안이나 우울증을 더 잘 통제하기 위해 정신과 의사나 심리학자를 만나는 것과 같은 것들에 대해 이야기하고 있습니다.
그렇긴 하지만, 자가면역 간질환 환자는 중첩 현상이든 아니든 삶의 질 문제와 기분을 좋게 하기 위해 할 수 있는 일에 대해 의사와 상의함으로써 스스로를 옹호해야 합니다. 이러한 문제에 대해 간 전문의와 이야기하지 않는다면 이러한 방문에서 필요한 것을 얻지 못할 수 있습니다.
또한 환자는 추가 자가 면역 상태의 발달을 모니터링하기 위한 좋은 감시 계획을 세우는 것에 대해 의사와 상의해야 합니다. 이것은 삶의 질에 대한 열린 토론과 함께 환자가 잠재적으로 감정적으로나 육체적으로 느끼는 방식에 영향을 주어야 합니다.
오늘날 AIH 및 PBC와 같은 희귀 질환을 앓고 있는 사람들은 우리가 살고 있는 디지털 세상 덕분에 자신의 상태에 대해 훨씬 더 많은 정보에 접근할 수 있습니다. 그러나 온라인에는 잘못된 정보도 많이 있습니다. 이 문제를 어떻게 조정합니까?
제가 자가면역간염협회를 시작한 이유 중 하나는 올바른 정보의 정보센터를 제공하기 위함입니다. 그러나 내 자신의 연습에서는 사람들이 인터넷을 사용하도록 권장합니다. 왜냐하면 온라인에 잘못된 정보가 있다는 사실에도 불구하고 좋은 정보를 찾을 수 있기 때문입니다.
온라인으로 연구를 수행하면 일부 환자가 물어볼 생각조차 하지 않았을 질문을 포함하여 훌륭한 질문이 생성됩니다. 하루가 끝나면 이러한 토론을 통해 의사와 환자 사이에 보다 신뢰하고 보다 적극적인 관계가 형성됩니다. 나는 환자들이 토론하기 위해 책을 읽고 내 사무실로 물건을 가져오는 것을 좋아합니다. 그렇게함으로써 그들의 질병에 대한 논의 측면에서 우리의 관계를 다른 수준으로 끌어 올립니다.
크레이그 램머트, MD, 인디애나 대학교 의과대학의 조교수이자 간장 전문의이자 자가면역 간질환 연구원입니다. 그는 또한 간염이 있는 사람들에게 지원(및 희망)을 제공하는 비영리 단체인 자가면역 간염 협회(Autoimmune Hepatitis Association)의 창립자이자 전무이사입니다. 자가 면역 간염 교육, 연구 기회 및 교제를 통해
Dr. Lammert는 인디애나 대학교 의과대학 학생 시절 임상 연구와 간 질환에 대한 열정을 발견했습니다. Emory University에서 레지던트 과정을 마친 후 Lammert 박사는 Mayo Clinic에 합류했습니다. 그곳에서 그는 위장병학 및 간장학에서 펠로우십을 수행하고 연구 교육을 계속했으며 주로 다음에 초점을 맞췄습니다. 원발성 담즙 성 담관염 (PBC).
최종 업데이트: 18년 2024월 09일 오전 50:XNUMX