간정맥 폐쇄성 질환

간정맥 폐쇄성 질환은 알칼로이드 섭취에 의해 유발될 수 있는 정현파 울혈로 인한 간비대, 복수, 체중 증가 및 황달을 특징으로 하는 임상 증후군이지만, 가장 흔한 원인은 조혈모세포이식(STC)이며 고형장기 이식 후에도 나타난다. STC 후 veno occlusive disease (VOD)의 발병률은 0 ~ 70% 범위이지만 감소하고 있습니다. VOD가 경미한 형태일 때 생존율은 양호하지만, 중증이고 간정맥압 구배 > 20mmHg의 증가와 관련이 있고 사망률은 약 90%입니다. 예방은 STC 전에 비골수 조절 요법을 사용하여 최상의 치료 전략으로 남아 있습니다. 항산화제 및 항아폽토시스제인 우르소데옥시콜산의 예방적 투여는 전체 사망률을 감소시키는 데 어느 정도 도움이 될 수 있습니다. 섬유소 용해 및 항혈전 특성을 갖는 Defibrotide가 가장 효과적인 치료법입니다. 특히 간 이식 후 다기관 부전(MOF)이 없을 때 VOD를 치료하기 위해 경경정맥 간내 문맥전신 단락술(TIPS)에 의한 정현파 감압을 시도할 수 있습니다. 간 이식은 마지막 옵션일 수 있지만 일반적으로 다발성 장기 부전이 수반되면 이 절차를 금하기 때문에 표준 구조 요법으로 간주할 수 없습니다.

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