متلازمة بود-كياري هي اضطرابٌ تضيق فيه الأوردة التي تنقل الدم من الكبد أو تنسد بسبب جلطات دموية. في الشخص السليم، يتدفق الدم عادةً من الأمعاء إلى الكبد عبر الوريد البابي الكبدي ، ثم يخرج من الكبد عبر الأوردة الكبدية إلى الوريد الأجوف السفلي ، وهو الوريد الكبير الذي يعود بالدم إلى القلب. عندما يعجز الدم عن التدفق من الكبد بشكل طبيعي، يتراكم داخله. عند حدوث متلازمة بود-كياري، يتسبب الدم المتراكم في ارتفاع ضغط الدم العائد إلى الوريد البابي. تُعرف هذه الحالة بارتفاع ضغط الدم البابي.

قد تحدث مضاعفات إضافية لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة بود-كياري، بما في ذلك تندب شديد في الكبد ( تليف الكبد ) وتراكم السوائل في البطن ( الاستسقاء ). كما يمكن أن تؤدي إلى دوالي في المريء قد تتمزق وتنزف.

هناك حالات معينة يبدو أنها تعرض الأشخاص لخطر متزايد للإصابة بمتلازمة بود تشياري. وتشمل تلك التي تجعل الجسم ينتج الكثير من خلايا الدم الحمراء أو الحالات التي يتجلط فيها الدم بسهولة.

قد تُعرف متلازمة بود تشياري أيضًا بأسماء أخرى ، بما في ذلك:

قد يحدث ظهور متلازمة بود تشياري على مدى فترة طويلة ، أو قد يحدث بشكل مفاجئ جدًا. يعاني بعض الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة من المزيد من الأوردة المصابة ، أو تكون الأوردة المصابة في مناطق أكثر صعوبة في الكبد. إذا كان هذا هو الحال ، فمن المحتمل أن يكون لدى هؤلاء الأفراد شكل أكثر خطورة من المتلازمة من أولئك الذين لديهم عدد أقل من الأوردة المتأثرة في الكبد.

نظرة سريعة على الحقائق

تصيب متلازمة بود تشياري واحدًا من بين كل 100,000 شخص تقريبًا ، مما يجعلها اضطرابًا نادرًا.
تؤثر بعض الاضطرابات على الذكور أو الإناث بأعداد كبيرة بشكل غير متناسب ، ولكن يبدو أن متلازمة بود خياري تؤثر على الذكور والإناث بتوزيع متساوٍ.
تتراوح الفئة العمرية للأشخاص المصابين بمتلازمة بود تشياري عمومًا بين 20 إلى 40 عامًا.
عادة ما تكون متلازمة بود تشياري حالة مزمنة (طويلة الأمد) ، ولكنها قد تكون مفاجئة (حادة) في بعض الحالات.
يمكن أن تؤدي متلازمة بود تشياري إلى تليف الكبد والحاجة إلى أ زراعة الكبد بالنقل.

معلومات عن المشخص حديثا

ما هي أعراض متلازمة بود تشياري؟

قد لا تظهر أعراض نمطية لدى جميع المصابين بمتلازمة بود-كياري، إذ تعتمد الأعراض على عدد أوردة الكبد المتأثرة بالجلطات وموقعها. قد يشعر المصاب بألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن، حيث يقع الكبد. وقد يُصاب أيضًا باليرقان ، وهي حالة يتحول فيها لون الجلد وبياض العينين إلى الأصفر.

تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا لدى المصابين بأشكال حادة ومزمنة من متلازمة بود-كياري الاستسقاء وارتفاع ضغط الدم البابي وتضخم الطحال ( تضخم الطحال ).

ما هي أسباب متلازمة بود تشياري؟

لم يتمكن الباحثون من تحديد السبب الدقيق لحوالي ثلاثة أرباع المصابين بمتلازمة بود-كياري. وتعاني نسبة ضئيلة من المصابين بهذه المتلازمة (حوالي 10%) من نوع من سرطان الدم يُسمى كثرة الحمر الحقيقية.

كيف يتم تشخيص متلازمة بود تشياري؟

تشبه أعراض وخصائص الاضطرابات الأخرى أعراض متلازمة بود تشياري ، لذلك يجب على الأطباء استبعاد تلك الأمراض قبل تحديد أن المريض مصاب بمتلازمة بود تشياري. قد تشمل الاختبارات التشخيصية التي يتم إجراؤها ما يلي:

تصوير الأوعية الدموية، أشعة سينية خاصة يمكن للأطباء من خلالها فحص الأوعية الدموية باستخدام صبغة توضع في الجسم من أجل التباين (لجعل الأوعية تبرز أكثر للعين)
اختبارات التصوير مثل التصوير بالرنين المغناطيسي و الموجات فوق الصوتية لعرض الأنسجة الرخوة والأعضاء في الجسم
خزعة، حيث يتم إزالة عينة صغيرة من أنسجة الكبد وفحصها تحت المجهر

كيف يتم علاج متلازمة بود تشياري؟

إذا تم تشخيص متلازمة بود-كياري مبكراً، فقد يشمل العلاج استخدام أدوية مذيبة للجلطات. مع ذلك، لا يتم تشخيص جميع الحالات مبكراً. يمكن علاج متلازمة بود-كياري المزمنة بأدوية تُسمى مضادات التخثر ، والتي تساعد على منع تكون الجلطات الدموية. يُعد الهيبارين أحد مضادات التخثر الشائعة.

في بعض الأحيان، يمكن للجراحين علاج المرضى عن طريق توسيع الأوردة المصابة في إجراء يُسمى رأب الأوعية الدموية . وهذا يساعد على منع تراكم الدم الناتج عن الجلطات والحد من ارتفاع الضغط في الأوعية الدموية.

قد يتضمن العلاج الثالث فتح الوريد المسدود ووضع دعامة فيه. الدعامة عبارة عن أنبوب رفيع يُوضع داخل الوريد ليسمح بتدفق الدم بشكل سليم دون عوائق.

أخيرًا، إذا كان الشخص يعاني من تلف متقدم في الكبد نتيجة متلازمة بود-كياري، فقد يُناقش زرع الكبد كخيار علاجي. يتضمن زرع الكبد إزالة الكبد المصاب واستبداله بكبد متبرع به من متبرع بالأعضاء.

من المهم الإشارة إلى أن الباحثين يواصلون البحث عن إجابات حول جميع الأمراض. قد تتوفر تجارب سريرية (دراسات بحثية حول العلاجات أو الإجراءات) لمتلازمة بود-كياري، والتي قد يكون بعض المرضى مؤهلين للمشاركة فيها. يمكن للمرضى استشارة أطبائهم بشأن التجارب السريرية إذا رغبوا في خوض هذا الخيار.

أسئلة لطرحها على طبيبك

ما الاختبارات التي سأحتاجها لمعرفة ما إذا كنت مصابًا بمتلازمة بود تشياري؟
هل سأكون مستيقظًا لهذه الاختبارات ، هل سأحتاج إلى تخدير ، أم سأخضع للتخدير العام؟
ما نوع متلازمة بود تشياري التي أعاني منها؟
ما مقدار الضرر الذي أحدثته هذه المتلازمة على الكبد؟
هل أعاني من أي مضاعفات في الوقت الحالي؟
هل تتوقع أن أعاني من مضاعفات؟
هل ستكون الأدوية كافية لعلاج حالتي ، أم سأحتاج إلى أي إجراءات جراحية؟
ماذا تتوقع ستكون نتيجة العلاج؟
هل تعرف أي تجارب سريرية لمتلازمة بود تشياري يمكنني التحقيق فيها ، وإذا كان الأمر كذلك ، فمن يمكنني الاتصال؟

ابحث عن تجربة سريرية

التجارب السريرية هي دراسات بحثية تختبر مدى نجاح الأساليب الطبية الجديدة مع الأشخاص. قبل أن يتم اختبار العلاج التجريبي على البشر في تجربة سريرية ، يجب أن يكون قد أظهر فائدة في الاختبارات المعملية أو دراسات الأبحاث على الحيوانات. يتم بعد ذلك نقل العلاجات الواعدة إلى التجارب السريرية ، بهدف تحديد طرق جديدة لمنع المرض أو الكشف عنه أو تشخيصه أو علاجه بأمان وفعالية.

تحدث مع طبيبك حول التقدم المستمر ونتائج هذه التجارب للحصول على أحدث المعلومات حول العلاجات الجديدة. تعد المشاركة في تجربة سريرية طريقة رائعة للمساهمة في علاج أمراض الكبد ومضاعفاتها والوقاية منها وعلاجها.

ابدأ بحثك هنا للعثور على التجارب السريرية التي تحتاج إلى أشخاص مثلك.

مصادر إضافية

مصادر المعلومات

الهيئة الوطنية للاضطرابات النادرة
كليفلاند كلينيك
المعاهد الوطنية للصحة
كتيبات ميرك

تم التحديث الأخير في 16 أغسطس 2023 الساعة 10:48 صباحًا