رتق القناة الصفراوية

نظرة عامة

رتق القناة الصفراوية هو مرض يصيب القنوات الصفراوية ويصيب الرضع فقط. الصفراء هي سائل هضمي يصنع في الكبد. ينتقل عبر القنوات الصفراوية إلى الأمعاء الدقيقة ، حيث يساعد على هضم الدهون.

في حالة ترقق القناة الصفراوية، تلتهب القنوات الصفراوية وتنسد بعد الولادة بفترة وجيزة. يؤدي هذا إلى بقاء العصارة الصفراوية في الكبد، حيث تبدأ بتدمير خلايا الكبد، مسببةً تليفًا أو ندبًا في الكبد.

حقائق في لمحة

1. رتق القناة الصفراوية مرض نادر يصيب 1 من كل 8,000 إلى 1 من كل 18,000 مولود حي في جميع أنحاء العالم. يعاني حوالي 10-20٪ من الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية من تشوهات في أعضاء أخرى ، مثل عيوب القلب أو مشاكل في الطحال.
2. يحدث تضيق القناة الصفراوية لدى حديثي الولادة فقط. وهو أكثر شيوعًا بقليل لدى الإناث والأطفال من أصول آسيوية أو أمريكية من أصل أفريقي.

الأعراض والأسباب

سبب هذا المرض غير معروف. في بعض الرضع، غالبًا ما تكون الحالة خلقية، أي موجودة منذ الولادة. يعاني حوالي واحد من كل عشرة أطفال مصابين بتضيق القناة الصفراوية من عيوب خلقية أخرى.

تظهر أعراض رتق القناة الصفراوية عادةً بعد الولادة بفترة تتراوح بين أسبوعين وستة أسابيع. سيبدو الطفل مصابًا باليرقان، مع اصفرار الجلد وبياض العينين. قد يتصلب الكبد، وقد يتورم البطن. عادةً ما يكون لون البراز رماديًا باهتًا، وقد يبدو لون البول داكنًا. قد يُصاب بعض الأطفال بحكة شديدة.

التشخيص والاختبارات

بما أن الحالات الأخرى تؤدي إلى أعراض مشابهة لأعراض رتق القناة الصفراوية، يجب على الأطباء إجراء العديد من الفحوصات قبل التوصل إلى تشخيص قاطع. قد تشمل هذه الفحوصات فحوصات الدم والكبد، وفحص الموجات فوق الصوتية، وفحوصات التصوير المتخصصة، وخزعة الكبد، حيث تُؤخذ كمية صغيرة من أنسجة الكبد بإبرة لفحصها في المختبر.

الإدارة والعلاج

للأسف، لا يوجد علاج شافٍ لرتق القناة الصفراوية. العلاج الوحيد هو إجراء جراحي يُستبدل فيه القنوات الصفراوية المسدودة خارج الكبد بجزء من أمعاء الطفل نفسه، والذي يعمل كقناة جديدة. تُسمى هذه الجراحة "إجراء كاساي" نسبةً إلى الدكتور ماريو كاساي، الجراح الياباني الذي طورها.

يهدف إجراء كاساي إلى السماح بتصريف الصفراء من الكبد إلى الأمعاء عبر القناة الجديدة. تتراوح نسبة نجاح عمليات كاساي بين 60% و85%، ولكن 20% إلى 40% فقط منها تُحقق فوائد طويلة الأمد، إذا أُجريت مبكرًا (قبل عمر 3 أشهر). عادةً ما يختفي اليرقان والأعراض الأخرى بعد عدة أسابيع لدى الأطفال الذين يستجيبون جيدًا.

في الحالات التي لا ينجح فيها إجراء كاساي، تكمن المشكلة غالبًا في كون القنوات الصفراوية المسدودة "داخل الكبد"، أو داخله، أو خارجه. لا يوجد إجراء، باستثناء زراعة الكبد بالنقل, تم تطويره ليحل محل القنوات الكبدية المسدودة.

يعتبر إجراء كاساي أكثر نجاحًا عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 أشهر ، لذا فإن التشخيص المبكر مهم.

إذا لم ينجح إجراء كاساي ، فإن الخيار الآخر الوحيد هو زراعة الكبد. ومع ذلك ، يجب العثور على عضو متبرع مناسب بسرعة ، قبل أن يصبح التلف الذي يصيب الكبد من الصفراء مميتًا.

ماذا يحدث بعد الجراحة؟

يهدف العلاج بعد الجراحة إلى تعزيز النمو والتطور الطبيعي. إذا كان تدفق الصفراء جيدًا، يُعطى الطفل نظامًا غذائيًا منتظمًا ويُراقب عن كثب لضمان نموه وتطوره ومستويات الفيتامينات المناسبة. إذا أظهرت الفحوصات انخفاض تدفق الصفراء، فسيلزم زيادة السعرات الحرارية ومكملات الفيتامينات، نظرًا لضعف امتصاص الدهون والفيتامينات.

التوقعات والتوقعات

بدون علاج ناجح، يعيش عدد قليل من الأطفال المصابين بترقق القناة الصفراوية لأكثر من عامين. في بعض الحالات، عندما يكون إجراء كاساي ناجحًا تمامًا، قد يتعافى الطفل ويعيش حياة طبيعية. ومع ذلك، في معظم الحالات، حتى في حال نجاح الجراحة، يعاني المرضى من تلف تدريجي في الكبد. سيحتاج هؤلاء الأطفال إلى رعاية طبية متخصصة طوال حياتهم، وسيحتاج العديد منهم في النهاية إلى عملية زراعة كبد.

الوقاية

يعلم العلماء أن رتق القناة الصفراوية ليس وراثيًا؛ فلا ينقله الآباء إلى أطفالهم. كما أنه ليس مُعديًا، ولا يمكن الوقاية منه. كما أنه لا ينتج عن أي شيء فعلته الأم الحامل أو لم تفعله.

العيش مع BA

سيكون النظام الغذائي المتخصص جزءًا مهمًا من الرعاية المستمرة للطفل. إذا أظهرت الفحوصات انخفاض تدفق الصفراء، فسيلزم زيادة السعرات الحرارية ومكملات الفيتامينات، نظرًا لضعف امتصاص الدهون والفيتامينات.

أسئلة لطرحها على طبيبك

• هل سبق لك أن عالجت أي مرضى آخرين يعانون من رتق القناة الصفراوية من قبل؟
• هل تم إجراء تحاليل الدم لمعرفة مستويات البيليروبين لدي؟
• ما هي حالة الكبد عند طفلي؟
• هل طفلي مصاب بتلف في الكبد؟
• هل سيحتاج طفلي إلى زراعة الكبد بالنقل?
• (إذا كان الزرع خيارًا) فهل من الأفضل متابعة أ التبرع الحي (من صديق أو أحد أفراد العائلة) أم ننتظر متبرعًا متوفى؟
• ما هي مستشفيات زراعة الأطفال الموجودة في ولايتي/منطقة UNOS؟
• هل هناك حاجة لإجراء عملية كاساي؟
• هل قام المزود بإجراء هذا الإجراء على العديد من المرضى الآخرين؟
• هل هناك أي دواء يمكن أن يساعد في ارتفاع ضغط الدم البابي؟
• هل يوجد أي دواء يمكن أن يساعد في علاج الحكة؟

مجموعة دعم رتق القناة الصفراوية

انضم إلى المجتمع الداعم لمؤسسة الكبد الأمريكية للمتضررين من رتق القناة الصفراوية (BA). إنه مفتوح لأي شخص مرتبط بمكتبة الإسكندرية في جميع أنحاء البلاد. يعمل هذا المجتمع كمساحة لتقليل الشعور بالوحدة ، والبحث عن إجابات لأسئلتك والعثور على القوة ليوم آخر! كما يسمح لك بالبقاء على اطلاع دائم بسلسلة ندوات الويب والبرامج الخاصة الأخرى.

https://www.facebook.com/groups/alf.ba.families

مكتبة الفيديو

بيان حقائق

العنوان	الرابط
صحيفة وقائع رتق القناة الصفراوية	التحميل عرض

ابحث عن تجربة سريرية

التجارب السريرية هي دراسات بحثية تختبر مدى نجاح الأساليب الطبية الجديدة مع الأشخاص. قبل أن يتم اختبار العلاج التجريبي على البشر في تجربة سريرية ، يجب أن يكون قد أظهر فائدة في الاختبارات المعملية أو دراسات الأبحاث على الحيوانات. يتم بعد ذلك نقل العلاجات الواعدة إلى التجارب السريرية ، بهدف تحديد طرق جديدة لمنع المرض أو الكشف عنه أو تشخيصه أو علاجه بأمان وفعالية.

تحدث مع طبيبك حول التقدم المستمر ونتائج هذه التجارب للحصول على أحدث المعلومات حول العلاجات الجديدة. تعد المشاركة في تجربة سريرية طريقة رائعة للمساهمة في علاج أمراض الكبد ومضاعفاتها والوقاية منها وعلاجها.

ابدأ البحث هنا للعثور على التجارب السريرية التي تحتاج إلى أشخاص مثلك.

تمت مراجعته طبيا في مارس 2025

تم التحديث الأخير في 7 أبريل 2026 الساعة 05:25 مساءً