미국에서 소아 간 질환으로 매년 약 15,000건의 입원이 발생합니다. 출생 후 2,500개월 동안 신생아 간질환의 발생률은 XNUMX명 중 XNUMX명 정도입니다.
소아 간질환의 종류에는 황달(피부와 눈이 노랗게 변함), 비알코올성 지방간 질환, 새롭게 명칭이 변경된 대사 장애 관련 지방성 간 질환(MASLD) (간 세포에 여분의 지방 축적) 및 윌슨병(신체 조직에 구리가 너무 많이 포함된 유전 질환)이 있습니다.
오늘은 다른 두 가지인 담도 폐쇄증과 C형 간염에 초점을 맞춥니다.
성공적인 치료 없이 담도 폐쇄증이 있는 소아는 XNUMX세 이상 생존하는 경우가 거의 없습니다.
담즙 폐쇄증
담도 폐쇄증이란 무엇입니까?
담도 폐쇄증은 영아에게만 영향을 미칩니다. 담즙은 간에서 만들어진 소화액이라는 것을 이해하는 것이 중요합니다. 담관을 통해 소장으로 이동하여 지방 소화를 돕습니다. 담도 폐쇄증에서는 담관에 염증이 생기고 출생 직후 막힙니다. 담즙은 간에 남아서 간 세포를 빠르게 파괴하기 시작하여 간경화 또는 간 흉터를 유발합니다.
미국에서 담도 폐쇄증이 있는 아기는 몇 명입니까?
전반적으로 미국에서 출생 10,000건당 300건(매년 약 10건)에서 발견됩니다. 담도 폐쇄증이 있는 아기 XNUMX명 중 약 XNUMX명은 다른 선천적 결함을 가지고 있습니다.
담도 폐쇄증의 원인이 무엇인지 알고 있습니까?
불분명합니다. 일부 영아의 경우 태어날 때부터 상태가 나타납니다. 초기 바이러스 감염은 담도 폐쇄증과 관련이 있을 수 있습니다. 유전이 아니므로 부모가 자책해서는 안 됩니다. 임산부가 한 일이나 하지 않은 일로 인해 발생하는 것이 아닙니다.
전염성이 있습니까?
아니
담도 폐쇄증의 증상은 무엇입니까?
출생 후 XNUMX주에서 XNUMX주 사이에 아기는 피부와 눈 흰자위가 노랗게 변하는 황달을 보입니다. 간이 굳어지고 복부가 부어오를 수 있습니다. 대변은 옅은 회색으로 보이고 소변은 어둡게 보일 수 있습니다. 어떤 아기들은 심한 가려움증이 생길 수 있습니다.
어떻게 처리됩니까?
간 외부의 막힌 담관을 새로운 담관 역할을 하는 아기 자신의 장으로 교체하는 수술입니다. 이 수술은 이를 개발한 일본인 외과의사인 Dr. Morio Kasai의 이름을 따서 Kasai 시술이라고 합니다. 새로운 관을 통해 간에서 장으로 담즙을 배출합니다.
Kasai 절차가 성공적이지 않으면 어떻게 됩니까?
성공적인 치료 없이 담도 폐쇄증이 있는 소아는 XNUMX세 이상 생존하는 경우가 거의 없습니다. 유일한 장기 해결책은 간 이식일 수 있습니다.
아이가 이식을 받을 가능성은 얼마나 됩니까?
안타깝게도 미국 전역에 장기 기증자가 부족합니다. 2012년에는 미국에서 410세 미만 어린이를 대상으로 한 10건의 간 이식이 있었습니다. 현재 총 326명의 10세 미만 어린이가 간 이식 목록에 올라 있으며 여기에는 47세 미만의 아기 XNUMX명이 포함됩니다.
소아 환자의 C형 간염
미국 어린이의 C형 간염 감염률은 어느 정도입니까?
미국에서 약 23,000~46,000명의 어린이가 만성 C형 간염 또는 HCV에 감염되어 간 염증이 발생합니다.
어린이는 어떻게 HCV에 감염됩니까?
HCV를 가진 산모에게서 태어난 아기는 가장 위험합니다. Michael R. Narkewitz MD(4)에 따르면, 어머니가 HCV에 감염되어 있으면 자녀가 출생 시 감염될 확률은 20분의 15입니다. 게다가 진단을 받기까지 XNUMX년 이상 HCV를 보유할 수 있기 때문에 감지하기가 어렵습니다. A형 및 B형 간염과 달리 이를 예방할 수 있는 백신이 없습니다.
치료법은 어떻습니까?
Narkewitz 박사는 어머니에 의해 감염된 어린이의 경우 “최대 40%가 XNUMX세까지 치료 없이 스스로 바이러스를 제거합니다. 늦어도 XNUMX세까지 어린이가 스스로 바이러스를 제거한다는 보고가 있습니다.” 마찬가지로 그는 공격적인 간 질환이 있는 XNUMX세 이상의 어린이는 인터페론과 리바비린의 조합으로 치료해야 한다고 권장합니다.
최종 업데이트: 18년 2024월 09일 오전 29:XNUMX