Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische oder langfristige Erkrankung, die die Gallenwege langsam schädigt. Galle ist eine Verdauungsflüssigkeit, die in der Leber gebildet wird. Es gelangt durch die Gallengänge zur Gallenblase und zum Dünndarm, wo es bei der Verdauung von Fetten und fetthaltigen Vitaminen hilft.

Bei Patienten mit PSC kommt es aufgrund einer Entzündung und Narbenbildung oder Fibrose zu einer Verstopfung der Gallenwege. Dies führt dazu, dass sich die Galle in der Leber ansammelt, wo sie nach und nach die Leberzellen schädigt und eine Zirrhose bzw. Leberfibrose verursacht. Wenn die Leberzirrhose fortschreitet und die Menge an Narbengewebe in der Leber zunimmt, verliert die Leber langsam ihre Funktionsfähigkeit. Das Narbengewebe kann den Abfluss der Gallenwege blockieren, was zu einer Infektion der Galle führen kann.

PSC schreitet sehr langsam voran. Viele Patienten können jahrelang an der Krankheit leiden, bevor sich Symptome entwickeln. Die Symptome können auf einem stabilen Niveau bleiben, sie können kommen und gehen oder sie können allmählich fortschreiten. Ein Leberversagen kann 10–15 Jahre nach der Diagnose auftreten, bei einigen PSC-Patienten kann dies jedoch sogar noch länger dauern. Viele Menschen mit PSC benötigen letztendlich eine Leber-Transplantation, typischerweise etwa 10 Jahre nach der Diagnose der Krankheit. PSC kann auch zu Gallengangskrebs führen. Zur Überwachung der Erkrankung können Endoskopie und MRT-Tests durchgeführt werden.

Fakten auf einen Blick

1. Primär sklerosierende Cholangitis ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung Betroffen sind vor allem Männer im jungen und mittleren Alter.
2. Ungefähr 80 % der Patienten leiden unter primär sklerosierender Cholangitis entzündlicher Darmerkrankung.
3. Änderungen des Lebensstils können bei der Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis hilfreich sein. Die Vermeidung von Alkohol, die Raucherentwöhnung, die Aufrechterhaltung eines gesunden Gewichts, eine gesunde Ernährung mit Obst, Gemüse und Vollkornprodukten sowie eine Impfung gegen Hepatitis A und Hepatitis B können zur Erhaltung der Leberfunktion beitragen.

Informationen für Neudiagnostizierte

Was sind die Symptome von PSC?

Bei vielen Menschen mit PSC treten keine Symptome auf, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung. Wenn Symptome auftreten, sind die häufigsten Müdigkeit, Juckreiz oder Juckreiz der Haut sowie Gelbsucht, eine Gelbfärbung der Haut und der Augen. Diese Symptome können kommen und gehen, aber sie können sich mit der Zeit verschlimmern. Bei fortschreitender Krankheit kann es zu einer Infektion der Gallenwege kommen, was zu Fieberschüben, Schüttelfrost und Bauchschmerzen führen kann.

Was verursacht PSC?

Die Ursache dieser Krankheit ist nicht bekannt. Etwa 70 Prozent der Patienten sind Männer. Es kann mit bakteriellen oder viralen Infektionen sowie Problemen im Immunsystem zusammenhängen. Auch genetische Faktoren können eine Rolle spielen. PSC gilt als seltene Erkrankung, doch neuere Studien deuten darauf hin, dass sie möglicherweise häufiger vorkommt als bisher angenommen.

Wie wird PSC diagnostiziert?

Da viele PSC-Patienten keine Symptome haben, wird die Krankheit häufig durch abnormale Ergebnisse bei routinemäßigen Leberblutuntersuchungen entdeckt. Die formelle Diagnose wird in der Regel durch eine Cholangiographie, einen Röntgentest mit Injektion eines Farbstoffs in die Gallengänge, oder durch eine MRT gestellt.

Wie wird PSC behandelt?

Es gibt keine Heilung oder spezifische Behandlung für PSC. Der mit der Erkrankung einhergehende Juckreiz kann mit Medikamenten gelindert werden, bei auftretenden Gallengangsinfektionen werden Antibiotika eingesetzt. Die meisten Menschen mit PSC müssen Vitaminpräparate einnehmen. In manchen Fällen kann eine Gallengangsoperation oder Endoskopie sinnvoll sein, um den Gallenfluss vorübergehend zu verbessern.

Wann ist eine Lebertransplantation notwendig?

Im Laufe der Zeit erleiden viele PSC-Patienten weiterhin einen allmählichen Verlust der Leberfunktion. Wenn das Leberversagen schwerwiegend wird, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Das Ergebnis für Patienten mit PSC, die sich einer Transplantation unterzogen haben, ist ausgezeichnet. Die Überlebensrate für zwei oder mehr Jahre liegt bei etwa 80 Prozent, bei guter Lebensqualität nach der Genesung.

Wer ist für PSC gefährdet?

PSC kommt bei Männern etwas häufiger vor als bei Frauen. In der Regel sind Menschen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren betroffen. Bis zu 75 Prozent der Patienten mit PSC haben auch entzündliche Darmerkrankungen, meist Colitis ulcerosa.

Was wird getan, um ein Heilmittel für PSC zu finden?

PSC ist seit 100 Jahren bekannt, doch mittlerweile können Ärzte es sehr früh diagnostizieren. Dadurch kann mit der Behandlung begonnen werden, bevor die Leber schwer geschädigt wird. Wissenschaftler untersuchen die Krankheit weiterhin, um die Ursache zu finden und ihre Entwicklung zu verstehen.

Darüber hinaus wird in medikamentösen Therapieversuchen, an denen eine große Anzahl von Patienten auf der ganzen Welt beteiligt ist, der mögliche Einsatz mehrerer zusätzlicher Medikamente untersucht, um die Symptome zu lindern und Leberschäden zu kontrollieren.

Fragen an Ihren Arzt

• Wie schwerwiegend ist der Leberschaden?
• Welche Behandlung empfehlen Sie? Wird dadurch das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt?
• Werden Medikamente verschrieben? Was sind die Nebenwirkungen?
• Sollte ich meine Ernährung umstellen?
• Gibt es Nahrungsergänzungsmittel, die Sie mir empfehlen würden?
• Was kann ich tun, um meine Symptome zu lindern?
• Muss jetzt ein Screening auf Gallengangskrebs durchgeführt werden?

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Zuletzt aktualisiert am 17. März 2023 um 11:18 Uhr