Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der sich die Venen, die das Blut aus der Leber transportieren, aufgrund von Blutgerinnseln verengen und/oder verstopfen. Bei einem gesunden Menschen fließt das Blut normalerweise vom Darm über die Pfortader zur Leber und von dort über die Lebervenen in die untere Hohlvene , die große Vene, die zum Herzen zurückführt. Kann das Blut nicht normal aus der Leber abfließen, staut es sich in der Leber. Beim Budd-Chiari-Syndrom führt dieser Blutstau zu einem erhöhten Druck in der Pfortader. Dieser Zustand wird als portale Hypertension bezeichnet.

Bei Menschen mit Budd-Chiari-Syndrom können weitere Komplikationen auftreten, darunter eine schwere Vernarbung der Leber ( Zirrhose ) und Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum ( Aszites ). Es kann auch zu Krampfadern ( Varizen ) in der Speiseröhre führen, die platzen und bluten können.

Es gibt bestimmte Erkrankungen, die offenbar ein erhöhtes Risiko für das Budd-Chiari-Syndrom darstellen. Dazu gehören Erkrankungen, die dazu führen, dass der Körper zu viele rote Blutkörperchen bildet, oder Erkrankungen, bei denen das Blut zu leicht gerinnt.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist möglicherweise auch unter anderen Namen bekannt, darunter:

Das Budd-Chiari-Syndrom kann über einen längeren Zeitraum oder sehr plötzlich auftreten. Bei manchen Menschen mit diesem Syndrom sind mehr Venen betroffen oder die betroffenen Venen befinden sich in schwierigeren Bereichen der Leber. Wenn dies der Fall ist, leiden diese Personen wahrscheinlich an einer schwerwiegenderen Form des Syndroms als diejenigen mit weniger Venen in der Leber.

Fakten auf einen Blick

Das Budd-Chiari-Syndrom betrifft etwa einen von 100,000 Menschen und ist damit eine seltene Erkrankung.
Einige Erkrankungen betreffen unverhältnismäßig häufig Männer oder Frauen, das Budd-Chiari-Syndrom scheint jedoch gleichmäßig verteilt bei Männern und Frauen zu auftreten.
Die Altersgruppe der Menschen mit dem Budd-Chiari-Syndrom liegt im Allgemeinen im Bereich der 20- bis 40-Jährigen.
Das Budd-Chiari-Syndrom ist normalerweise eine chronische (langfristige) Erkrankung, kann aber in einigen Fällen plötzlich (akut) auftreten.
Das Budd-Chiari-Syndrom kann zu einer Leberzirrhose und der Notwendigkeit einer Herz-Kreislauf-Erkrankung führen Leber-Transplantation.

Informationen für Neudiagnostizierte

Was sind die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms?

Es gibt kein typisches Symptombild für alle Menschen mit Budd-Chiari-Syndrom, da die Symptome davon abhängen, wie viele Lebervenen von Blutgerinnseln betroffen sind und wo diese Gerinnsel liegen. Betroffene können Schmerzen im rechten Oberbauch verspüren, wo sich die Leber befindet. Auch Gelbsucht , eine Erkrankung, bei der sich Haut und Augenweiß gelb färben, kann auftreten.

Zu den häufigeren Symptomen bei schweren, chronischen Formen des Budd-Chiari-Syndroms gehören Aszites, portale Hypertension und eine vergrößerte Milz ( Splenomegalie ).

Was sind die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms?

Die genaue Ursache des Budd-Chiari-Syndroms ist Forschern bisher nicht bekannt. Ein kleiner Prozentsatz der Betroffenen (etwa 10 %) leidet an einer Form von Blutkrebs, der Polycythaemia vera.

Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert?

Die Symptome und Merkmale anderer Erkrankungen ähneln denen des Budd-Chiari-Syndroms. Daher müssen Ärzte diese Krankheiten ausschließen, bevor sie feststellen, dass ein Patient am Budd-Chiari-Syndrom leidet. Zu den durchgeführten Diagnosetests können gehören:

Angiografie, eine spezielle Röntgenaufnahme, bei der Ärzte Blutgefäße untersuchen können, indem sie einen Farbstoff verwenden, der als Kontrast in den Körper eingebracht wird (um die Gefäße für das Auge besser hervorzuheben).
Bildgebende Untersuchungen wie z MRI und Ultraschall um Weichgewebe und Organe im Körper zu betrachten
BiopsieDabei wird eine kleine Probe Lebergewebe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht

Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom behandelt?

Wird das Budd-Chiari-Syndrom frühzeitig erkannt, kann die Behandlung die Gabe von gerinnselauflösenden Medikamenten umfassen. Allerdings wird es nicht bei allen Betroffenen frühzeitig diagnostiziert. Langfristig kann das Budd-Chiari-Syndrom mit sogenannten Antikoagulanzien behandelt werden . Diese Medikamente verhindern die Bildung von Blutgerinnseln. Ein häufig verwendetes Antikoagulans ist Heparin.

Manchmal können Chirurgen Patienten behandeln, indem sie die betroffenen Venen in einem Eingriff namens Angioplastie erweitern . Dies kann dazu beitragen, den durch Blutgerinnsel verursachten Blutrückstau zu verhindern und den Druckanstieg in den Blutgefäßen zu begrenzen.

Eine dritte Behandlungsmöglichkeit besteht darin, eine Vene zu öffnen und einen Stent einzusetzen . Ein Stent ist ein dünnes Röhrchen, das in die Vene eingeführt wird, um einen ungehinderten Blutfluss zu gewährleisten.

Schließlich kann bei fortgeschrittenen Leberschäden infolge des Budd-Chiari-Syndroms eine Lebertransplantation als Behandlungsoption in Betracht gezogen werden. Bei einer Lebertransplantation wird die erkrankte Leber entfernt und durch eine Spenderleber ersetzt.

Es ist wichtig zu wissen, dass Forscher ständig nach Antworten auf alle Krankheiten suchen. Möglicherweise gibt es klinische Studien (Forschungsstudien zu Behandlungen oder Verfahren) für das Budd-Chiari-Syndrom, für die Betroffene in Frage kommen. Patienten können mit ihren Ärzten über klinische Studien sprechen, wenn sie diese Option in Betracht ziehen möchten.

Fragen an Ihren Arzt

Welche Tests muss ich durchführen, um herauszufinden, ob ich am Budd-Chiari-Syndrom leide?
Werde ich bei diesen Tests wach sein, brauche ich eine Sedierung oder werde ich unter Vollnarkose gesetzt?
Welche Art von Budd-Chiari-Syndrom habe ich?
Wie stark hat dieses Syndrom meine Leber geschädigt?
Habe ich im Moment irgendwelche Komplikationen?
Erwarten Sie, dass ich Komplikationen entwickeln werde?
Reichen Medikamente aus, um meine Erkrankung zu behandeln, oder muss ich mich chirurgischen Eingriffen unterziehen?
Was erwarten Sie als Ergebnis der Behandlung?
Kennen Sie klinische Studien zum Budd-Chiari-Syndrom, die ich untersuchen kann, und wenn ja, an wen kann ich mich wenden?

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Klinische Studien sind Forschungsstudien, die testen, wie gut neue medizinische Ansätze bei Menschen wirken. Bevor eine experimentelle Behandlung in einer klinischen Studie an Menschen getestet werden kann, muss sie in Labortests oder Tierversuchen einen Nutzen gezeigt haben. Die vielversprechendsten Behandlungen werden dann in klinische Studien überführt, mit dem Ziel, neue Wege zur sicheren und wirksamen Vorbeugung, Untersuchung, Diagnose oder Behandlung einer Krankheit zu finden.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über den laufenden Fortschritt und die Ergebnisse dieser Studien, um die aktuellsten Informationen zu neuen Behandlungen zu erhalten. Die Teilnahme an einer klinischen Studie ist eine großartige Möglichkeit, zur Heilung, Vorbeugung und Behandlung von Lebererkrankungen und ihren Komplikationen beizutragen.

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Weitere Informationen

Informationsquellen

Nationale Organisation für seltene Erkrankungen
Cleveland Clinic
National Institutes of Health
Merck-Handbücher

Zuletzt aktualisiert am 16. August 2023 um 10:48 Uhr