Autoimmune Lebererkrankung

Autoimmunerkrankungen

• Anomalien des ImmunsystemsIhr Immunsystem schützt Ihren Körper vor Krankheitserregern und Giftstoffen. Es kann jedoch auch bestimmte Körperteile angreifen (Autoimmunreaktion), darunter die Leber; dies wird als Autoimmunerkrankung bezeichnet. Beispiele für Autoimmunerkrankungen sind rheumatoide Arthritis und chronisch-entzündliche Darmerkrankungen. Beispiele für Autoimmunerkrankungen der Leber sind: Autoimmunhepatitis, primäre biliäre Cholangitis, primäre sklerosierende Cholangitis und andere.

• Es gibt zwei Arten von Autoimmunerkrankungen der Leber, die jeweils durch unterschiedliche Arten von Autoantikörpern gekennzeichnet sind:
  • Typ 1 (Antinukleäre (ANA) und/oder Anti-Glatte-Muskel-(SMA)-Antikörper) machen zwei von drei Fällen von Autoimmunhepatitis (AIH) und die meisten Fälle von Autoimmunsklerosierender Cholangitis (ASC) aus.
  • Typ 2 (Leber-Nieren-Mikrosomen-Antikörper (LKM-Antikörper)) sind weniger häufig, aber Betrifft eher jüngere Kinder und kann zu akutem Leberversagen (ALF) führen. Typ 2 tritt selten im Zusammenhang mit ASC-Fällen auf.

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

• Primär sklerosierende (skluh-ROHS-ing) Cholangitis (koh-lan-JIE-tis) (PSC) Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene chronische Lebererkrankung der Gallenwege. Die Gallenwege, die sich innerhalb und außerhalb der Leber befinden, transportieren die Galle von der Leber zum Dünndarm, wo sie verdaut wird. Bei PSC entzünden und vernarben die Gallenwege der Leber, wodurch sie sich verengen oder verschließen und die Leber schwer schädigen. Innerhalb von 10 bis 15 Jahren kann dies zu Leberversagen führen. Viele Menschen mit PSC leiden auch an einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED), wie beispielsweise Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn.

• Die Ursachen der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) sind unklar. Hinweise deuten auf eine Reaktion des Immunsystems auf eine Infektion oder ein Toxin bei Menschen mit einer genetischen Veranlagung für die Erkrankung hin.

• PSC ist selten. Die Inzidenzraten für PSC liegen weltweit zwischen 1.3 pro 100,000 und 1 pro 10,000 Personen pro Jahr.

• Die Prävalenzraten für PSC liegen in den USA bei etwa 1 bis 16 pro 100,000 Einwohner.

• Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) wird üblicherweise zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr diagnostiziert. Männer sind häufiger betroffen; ihr Risiko ist doppelt so hoch wie das von Frauen. Auch eine familiäre Vorbelastung stellt einen Risikofaktor dar.

• PSC tritt in Nordamerika und Nordeuropa häufiger auf als in Asien.

• Bei der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) gibt es keine Unterscheidung zwischen „Typ 1“ und „Typ 2“. Die Diagnose erfolgt anhand eines Systems mit vier Stadien (1–4), die sich nach dem Krankheitsverlauf richten. Stadium 1 ist durch eine minimale Fibrose (Vernarbung) im Bereich der Portalfelder der Leber gekennzeichnet, die in späteren Stadien zu einer fortgeschritteneren Fibrose und Zirrhose (Stadium 4) fortschreitet. Die Diagnose dieser Stadien erfolgt mittels Leberbiopsie.

• Phasen der PSC:
  • Stadium 1 – Eine geringe Fibrose, die sich hauptsächlich auf die Portalregionen der Leber beschränkt.
  • Stadium 2 – Fibrose außerhalb der Portalfelder. Die Fibrosestränge sind nicht miteinander verbunden.
  • Stadium 3 – Fibrosebereiche verbinden sich miteinander.
  • Stadium 4 – Ausgedehnte wabenartige Vernarbung, Zirrhose.

• WICHTIG: Aufgrund der Ähnlichkeit der Abkürzungen/Akronyme, Es ist leicht, PSC mit PBC zu verwechseln. Zur Erinnerung: PSC = primär sklerosierende Cholangitis; PBC = primär biliäre Cholangitis.

Primär biliäre Cholangitis (PBC)

• WICHTIG: Der vollständige Name der Krankheit „PBC“ wurde geändert von "primäre biliäre Zirrhose“ zu „primäre biliäre Cholangitis“.

• Primäre biliäre Cholangitis (PBC; früher „primäre biliäre Zirrhose“) Es handelt sich um eine chronische Erkrankung der kleinen Gallengänge in der Leber. Die Gänge werden geschädigt und schließlich zerstört. Sind keine Gallengänge mehr vorhanden, staut sich die Galle und verursacht Leberschäden. Unbehandelt kann die Erkrankung lebensbedrohlich sein.

• Mögliche Ursachen der PBC sind Autoimmunität, Infektionen oder genetische Veranlagung.

• WICHTIG: Aufgrund der Ähnlichkeit der Abkürzungen/Akronyme, Es ist leicht, PSC mit PBC zu verwechseln. Zur Erinnerung: PSC = primär sklerosierende Cholangitis; PBC = primär biliäre Cholangitis.

• Die primäre biliäre Cholangitis (PBC) ist selten. Die berichtete Prävalenz variiert zwischen 19 und 402 Fällen pro Million Einwohner.

• PBC betrifft überwiegend Frauen (90–95 %). Frauen sind zehnmal häufiger betroffen als Männer, neuere Studien deuten jedoch darauf hin, dass das Verhältnis eher bei 4:1 bis 6:1 liegt.

• Die meisten Menschen erhalten die Diagnose PBC im Alter zwischen 30 und 65 Jahren, häufig in ihren 40ern oder 50ern. Es wurde auch über Fälle der Krankheit bei Frauen im Alter von 15 und 93 Jahren berichtet.

• Eine Studie aus dem Jahr 2014 ermittelte eine PBC-Prävalenz von 58 Fällen pro 100,000 US-amerikanischen Frauen und etwa 15 Fällen pro 100,000 US-amerikanischen Männern.

• PBC ist nicht heilbar, aber eine Behandlung kann helfen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und Komplikationen vorzubeugen.

• Cholestatischer Pruritus – starker, intensiver Juckreiz – ist ein Hauptsymptom der PBC, das bei bis zu 81 % der PBC-Patienten auftritt.

Autoimmunhepatitis (AIH)

• Bei einer Autoimmunhepatitis greift das Immunsystem die Leber an und verursacht Entzündungen, Schwellungen und Leberschäden. Es handelt sich um eine chronische Erkrankung, die zu Leberzirrhose und Leberversagen führen kann.

• Die Ursachen sind unbekannt, aber AIH tritt häufiger bei Menschen mit anderen Autoimmunerkrankungen auf. Genetische und Umweltfaktoren sowie bestimmte Medikamente können eine Autoimmunhepatitis auslösen.

• AIH betrifft Frauen stärker als Männer.

• Wird AIH frühzeitig diagnostiziert und behandelt, lässt sie sich mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken, kontrollieren. Die Erkrankung kann in Remission gehen.

• Menschen mit anderen Autoimmunerkrankungen haben ein 25- bis 50-prozentiges Risiko, eine weitere Autoimmunerkrankung zu entwickeln, und weisen ein höheres Risiko für die Entwicklung einer AIH auf. (Daten 2016, 2019)

• Es gibt zwei Arten von AIH: Typ 1 und Typ 2. Typ 1 AIH, auch „klassischer Typ“ genannt, wird typischerweise im Erwachsenenalter diagnostiziert; Typ 2 wird im Kindesalter diagnostiziert.

• Lebenserwartung bei Autoimmunhepatitis: Ohne Behandlung 50 % innerhalb von 5 Jahren; mit Behandlung 90 % innerhalb von 10 Jahren und 70 % innerhalb von 20 Jahren. Ungefähr 15 % der Behandelten entwickeln schließlich eine Leberzirrhose, in der Regel nach 10 bis 20 Jahren.

• Die Inzidenz von AIH wird auf 1-2 Fälle pro 100,000 Einwohner geschätzt. (Daten von 2016 und 2019)

• Die Prävalenz der AIH wurde auf 24 pro 100,000 geschätzt. (Daten 2016, 2019)

• Studien deuten darauf hin, dass die Häufigkeit von AIH aus unbekannten Gründen zunimmt.

• Die geschätzte Prävalenz von AIH in den USA lag bei 31.2/100,000 (2014–2019).

• Das Ergebnis einer globalen gepoolten Prävalenzstudie zu AIH lag bei 15.65 Fällen pro 100,000. (2023)

• Die Inzidenz von AIH war in Nordamerika und Ozeanien (verglichen mit Asien) bei Frauen und Erwachsenen (im Vergleich zu Kindern) höher.

Autoimmune sklerosierende Cholangitis (ASC)

• Die Autoimmunsklerosierende Cholangitis (ASC), auch bekannt als „Overlap-Syndrom (OS)“, bezeichnet eine Autoimmunerkrankung mit Merkmalen sowohl der Autoimmunhepatitis (AIH) als auch der primären sklerosierenden Cholangitis (PSC) oder der primären biliären Cholangitis (PBC).

• Die Prävalenz des AIH-PSC-Overlaps (ASC) liegt bei erwachsenen Patienten mit AIH zwischen 1.7 % und 10 %.

• Die Prävalenz von ASC bei Kindern ist deutlich höher und liegt zwischen 20% und 49%.

• Die autoimmune sklerosierende Cholangitis (ASC) tritt bei Kindern häufig in Verbindung mit dem Reizdarmsyndrom (RDS) auf.

Medizinisch überprüft im April 2025.

Zuletzt aktualisiert am 11. Dezember 2025 um 11:29 Uhr