Es ist nicht ungewöhnlich, dass Menschen mit primär biliärer Cholangitis (PBC) mindestens eine weitere Autoimmunerkrankung aufweisen. Um mehr darüber zu erfahren, haben wir uns an Dr. Craig Lammert gewandt , einen Experten für Autoimmunerkrankungen der Leber an der Indiana University School of Medicine.

Wie oft behandeln Sie Menschen mit einer autoimmunen Lebererkrankung?

Ich behandle viele Menschen mit einer autoimmunen Lebererkrankung. Sie machen etwa die Hälfte meiner Praxis aus. In meiner Welt kommt es zunehmend vor, dass autoimmune Lebererkrankungen weit verbreitet sind, obwohl sie selten sind.

Wie häufig haben oder entwickeln Menschen mit PBC andere Autoimmunerkrankungen?

Es hängt davon ab, welche Studie Sie sich ansehen, und davon gab es eine ganze Reihe. Als Faustregel gilt jedoch, dass mindestens die Hälfte aller PBC-Patienten an mindestens einer anderen Autoimmunerkrankung leiden. Von dieser Gruppe leiden etwa 10 bis 20 % an zwei oder mehr zusätzlichen Autoimmunerkrankungen.

Welche Autoimmunerkrankungen werden häufig mit PBC in Verbindung gebracht?

Es gibt viele Autoimmunerkrankungen, die mit PBC einhergehen. Drei der am häufigsten gesehenen sind:

Sjögren-Syndrom ist eine Krankheit, die durch Mundtrockenheit, trockene Augen und in manchen Fällen Müdigkeit gekennzeichnet ist. Wir sehen das Sjögren-Syndrom bei etwa einem Viertel der Patienten mit PBC.
Raynauds Phänomen ist durch eine intermittierende und variable Blutzirkulation in den Händen oder anderen Extremitäten gekennzeichnet, die insbesondere durch Stress oder kaltes Wetter ausgelöst wird. Es kann sich um eine schmerzhafte Erkrankung handeln, bei der die Verengung der Arterien (oder Gefäßkrämpfe) die Durchblutung der Haut verringert. Bis zu einem Viertel der Patienten mit PBC leiden am Raynaud-Phänomen.
Autoimmunerkrankung der Schilddrüse verursacht eine chronische Entzündung der Schilddrüse und kann deren Funktion beeinträchtigen. Es wird geschätzt, dass etwa 15 % der Menschen mit PBC auch an einer Autoimmunerkrankung der Schilddrüse leiden.

Für Menschen mit PBC ist es hilfreich, sich dieser und anderer Autoimmunerkrankungen bewusst zu sein. In meiner eigenen Praxis verfolge ich eine Bildungspartnerschaftsphilosophie. Ich glaube, dass ein sachkundiger Patient auf sich selbst achten kann – nicht nur, indem er seine Krankheit versteht, sondern auch auf Symptome anderer Erkrankungen achtet.

Es ist auch wichtig, dass sich Gesundheitsdienstleister auf diese Erkrankungen einstellen, da sie in Zukunft die Art und Weise, wie sie PBC-Patienten behandeln, verändern können.

Warum neigen Menschen mit einer Autoimmunerkrankung dazu, andere Autoimmunerkrankungen zu entwickeln? Löst eine Bedingung eine andere aus?

Auslöser ist wahrscheinlich nicht das richtige Wort. Eine Möglichkeit, darüber nachzudenken, ist, dass Autoimmunerkrankungen ein allgemeines Thema sind. Diesem Thema liegen genetische Risikofaktoren zugrunde. Bestimmte genetische Risikofaktoren, die mit einer Autoimmunerkrankung verbunden sind, können auch mit einer anderen verbunden sein. Was ich in meiner Klinik sage, ist, dass die zugrunde liegende Genetik eines Menschen wahrscheinlich einen fruchtbaren Boden für Autoimmunerkrankungen schafft.

Welche große Rolle spielen Gene also bei der Autoimmunität?

Wir gehen davon aus, dass Gene eine entscheidende Rolle bei der Entstehung von Autoimmunerkrankungen spielen. Betrachtet man jedoch Erkrankungen wie die primär biliäre Cholangitis (PBC), verstehen wir wahrscheinlich nur etwa 10 bis 15 % des tatsächlichen genetischen Risikos. Vermutlich gibt es einen deutlich größeren genetischen Einfluss in Form sogenannter seltener genetischer Varianten . Diese seltenen Varianten verändern die Genfunktion. Selbstverständlich müssen auch Umweltfaktoren als Risikofaktoren berücksichtigt werden.

Können Sie mehr über Umweltrisikofaktoren erklären?

In sogenannten epidemiologischen Studien oder Assoziationsstudien zu Umweltrisiken suchen wir nach Ähnlichkeiten zwischen der Exposition von Patienten gegenüber externen Risiken oder Verhaltensrisiken.

Eine dieser Beobachtungen ist, dass viele Menschen mit PBC in ihrem Leben mindestens 100 Zigaretten geraucht haben. Wir wissen auch, dass PBC-Patienten im Laufe ihres Lebens häufig mehrere Harnwegsinfektionen hatten.

Solche Umweltauswirkungen können auf einen zugrunde liegenden Auslöser der Krankheit hinweisen oder auf die Wechselwirkung mit dem genetischen Risiko, das bereits bei einem Individuum vorhanden war.

Gibt es angesichts dieser epidemiologischen Studien etwas, was Menschen mit PBC tun können, um der Entwicklung anderer Autoimmunerkrankungen vorzubeugen ?

Diese Frage bekomme ich oft. Derzeit gibt es keine Daten, die belegen, dass eine Änderung des Lebensstils das Fortschreiten der Autoimmunität verhindern kann. Dieses Thema ist reif für weitere Forschung.

Aber ich denke, man kann durchaus sagen, dass niemand rauchen sollte, insbesondere nicht diejenigen, bei denen das Risiko einer PBC oder einer Autoimmunität besteht. Letztendlich werden wir vielleicht erfahren, dass Rauchen und PBC miteinander verbunden sind und einen gewissen Einfluss auf die Entwicklung von Leberfibrose haben können.

Wie gehen Gesundheitsdienstleister üblicherweise an die Behandlung von Personen mit sogenannten überlappenden Autoimmunerkrankungen heran? Gibt es beispielsweise Behandlungsmöglichkeiten, die sowohl für PBC als auch für Autoimmunhepatitis (AIH) geeignet wären?

Lassen Sie mich auf den Artikel zur PBC-Autoimmunhepatitis (AIH) eingehen, da dieses Thema ebenfalls häufig angesprochen wird. Es ist erwähnenswert, dass etwa 10 % der PBC-Patienten zusätzlich zu PBC Merkmale einer Leberentzündung aufweisen, die auf eine Autoimmunhepatitis hinweisen. In der Vergangenheit haben wir dieses Phänomen „PBC-AIH“ oder „Überlappungssyndrom“ genannt.

Es ist wichtig zu wissen, dass diese beiden Krankheiten sehr unterschiedlich behandelt werden. PBC wird mit Ursodesoxycholsäure behandelt, während AIH mit Steroiden und anderen Immunsuppressiva behandelt wird.

Wir wissen noch nicht, ob eine Person das Pech hat, gleichzeitig an zwei separaten oder unterschiedlichen Lebererkrankungen zu leiden, oder ob bei einem Patienten Merkmale von PBC und AIH als völlig getrennte Krankheit auftreten können.

Wir sehen oft, dass bei Patienten mit Überlappungssyndrom eine Erkrankung (PBC oder AIH) im Vordergrund steht.

Für Ärzte ist es wichtig zu verstehen, dass Sie immer an ein Überlappungssyndrom denken sollten, wenn sich Patienten mit PBC oder AIH nicht wie die klassische Form einer dieser Krankheiten verhalten.

Gibt es andere Arten von Überlappungssyndromen, die Menschen mit PBC besonders beachten sollten?

Ja. PBC-Patienten können ein Überlappungssyndrom aufweisen, das nicht mit einer anderen Autoimmunerkrankung einhergeht. Neben der PBC können sie an einer anderen chronischen Lebererkrankung leiden, wie beispielsweise an einer metabolisch bedingten Steatohepatitis (MASLD), früher bekannt als nichtalkoholische Fettlebererkrankung (NAFLD ) , oder an einer alkoholbedingten Lebererkrankung.

Welche Themen sollten Menschen mit mehreren autoimmunen Lebererkrankungen mit ihren Ärzten besprechen?

Wenn man Patienten mit PBC, PSC und AIH mit gesunden Personen vergleicht, ist ihre Lebensqualität oft schlechter als die anderer. Sie können mit den so genannten extrahepatischen Manifestationen dieser Krankheiten zu kämpfen haben – beispielsweise Depressionen, Angstzustände, schwächende Müdigkeit, Schlafstörungen, Juckreiz und Gelenkschmerzen. Oftmals hindern diese Symptome die Patienten daran, ihren normalen Alltagsaktivitäten nachzugehen – und dabei spreche ich nicht nur von der Arbeit, sondern zum Beispiel auch von der Freude an ihren Enkelkindern oder dem Besuch eines Familienausflugs.

Als Hepatologen wissen wir, dass wir diese Krankheiten ziemlich vernünftig behandeln können. Aber als Ärzte und Forscher müssen wir besser verstehen, was wir tun können, um mit Patienten zusammenzuarbeiten und ihre Lebensqualität besser zu verstehen.

Wie können wir Patienten dazu bringen, mit uns Leberärzten über ihre Lebensqualität zu sprechen und was können Patienten tun, um ihre Lebensqualität zu verbessern? Ich spreche von Dingen wie Achtsamkeitsübungen, Resilienztraining, Arbeiten an der Schlafhygiene oder Treffen mit einem Psychiater oder Psychologen, um ihre Ängste oder Depressionen besser in den Griff zu bekommen.

Allerdings sollten Patienten mit einer autoimmunen Lebererkrankung – unabhängig davon, ob es sich um ein überlappendes Phänomen handelt oder nicht – auch für sich selbst eintreten, indem sie mit ihren Ärzten über Probleme mit der Lebensqualität sprechen und darüber, was sie tun können, um sich besser zu fühlen. Wenn Sie nicht mit Ihrem Hepatologen über diese Probleme sprechen, erhalten Sie bei diesen Besuchen möglicherweise nicht das, was Sie brauchen.

Außerdem sollten Patienten mit ihren Ärzten darüber sprechen, einen guten Überwachungsplan auszuarbeiten, um die Entwicklung weiterer Autoimmunerkrankungen zu überwachen. Dies sollte – zusammen mit offenen Diskussionen über Lebensqualität – einen Einfluss darauf haben, wie sich Patienten möglicherweise emotional und körperlich fühlen.

Heutzutage haben Menschen mit seltenen Krankheiten wie AIH und PBC aufgrund der digitalen Welt, in der wir leben, Zugang zu viel mehr Informationen über ihre Erkrankungen. Aber es gibt auch viele Fehlinformationen im Internet. Wie können wir dieses Problem in Einklang bringen?

Einer der Gründe, warum ich die Autoimmun-Hepatitis-Vereinigung gegründet habe, ist die Bereitstellung einer zentralen Informationsstelle für korrekte Informationen. In meiner eigenen Praxis ermutige ich die Menschen jedoch dazu, das Internet zu nutzen, denn trotz der Tatsache, dass es online Fehlinformationen gibt, kann man dort auch einige gute Informationen finden.

Online-Recherchen werfen hervorragende Fragen auf – darunter auch Fragen, an die manche Patienten nie gedacht hätten. Letztendlich führen diese Gespräche zu einer vertrauensvolleren und aktiveren Beziehung zwischen Arzt und Patient. Ich liebe es, wenn Patienten lesen und Dinge in meine Praxis mitbringen, um sie zu besprechen. Dies bringt unsere Beziehung im Hinblick auf die Diskussion über ihre Krankheit auf eine andere Ebene.

Craig Lammert, MD , ist Assistenzprofessor an der Indiana University School of Medicine, praktizierender Hepatologe und Forscher im Bereich autoimmuner Lebererkrankungen. Er ist außerdem Gründer und Geschäftsführer der Autoimmune Hepatitis Association, einer gemeinnützigen Organisation, die Menschen mit Autoimmunhepatitis und ihren Familien durch Aufklärung, Forschungsmöglichkeiten und Stipendien Unterstützung und Hoffnung bietet.

Dr. Lammert entdeckte seine Leidenschaft für die klinische Forschung und Lebererkrankungen während seines Studiums an der Indiana University School of Medicine. Nach Abschluss seiner Facharztausbildung an der Emory University trat Dr. Lammert der Mayo Clinic bei, wo er ein Fellowship in Gastroenterologie und Hepatologie absolvierte und seine Forschungsausbildung fortsetzte, wobei er sich hauptsächlich auf die primäre biliäre Cholangitis (PBC) konzentrierte.

Medizinisch überprüft im April 2025.

Zuletzt aktualisiert am 6 um 2025:01 Uhr

Haben Sie PBC? Möglicherweise besteht für Sie das Risiko einer anderen Autoimmunerkrankung