Polyzystische Lebererkrankung

Die polyzystische Lebererkrankung (PLD) ist eine Erbkrankheit, von der schätzungsweise etwa 1 von 100,000 Menschen betroffen ist. Charakteristisch ist das fortschreitende Wachstum von Zysten unterschiedlicher Größe, die über die gesamte Leber verteilt sind. Menschen, die von dieser Erkrankung betroffen sind, neigen mit zunehmendem Alter dazu, mehr und größere Zysten zu entwickeln, und in der Regel beginnen die Symptome etwa im Alter von etwa 50 Jahren, obwohl die Symptome auch schon früher auftreten können. Bei vielen Betroffenen treten jedoch keine Symptome auf. Eine Vergrößerung der Leber (Hepatomegalie) kann Bauchschmerzen und -beschwerden, Kurzatmigkeit (Dyspnoe), frühes Sättigungsgefühl und gastroösophagealen Reflux verursachen. Seltene Komplikationen sind Leberzystenblutungen, Infektionen oder Rupturen. Zur Linderung der Symptome stehen chirurgische und medizinische Behandlungen zur Verfügung. Die einzige endgültige Behandlung dieser Erkrankung ist jedoch eine Lebertransplantation. Die meisten Fälle werden autosomal-dominant vererbt, einige Fälle scheinen jedoch ohne erkennbare Ursache aufzutreten (sporadisch). Manchmal werden Zysten in der Leber im Zusammenhang mit dem Vorliegen einer autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) gefunden. Tatsächlich haben die meisten Menschen mit ADPKD Leberzysten.