Hepatische Venenverschlusskrankheit

Die hepatische Venenverschlusskrankheit ist ein klinisches Syndrom, das durch Hepatomegalie, Aszites, Gewichtszunahme und Gelbsucht gekennzeichnet ist und auf eine sinusförmige Stauung zurückzuführen ist, die durch die Einnahme von Alkaloiden verursacht werden kann. Die häufigste Ursache ist jedoch eine hämatopoetische Stammzelltransplantation (STC) und tritt auch danach auf solide Organtransplantation. Die Inzidenz venöser Verschlusskrankheiten (VOD) nach STC liegt zwischen 0 und 70 %, nimmt jedoch ab. Das Überleben ist gut, wenn VOD eine milde Form ist, aber wenn es schwerwiegend ist und mit einem Anstieg des hepatischen Venendruckgradienten > 20 mmHg einhergeht, liegt die Mortalität bei etwa 90 %. Die beste Therapiestrategie bleibt die Prävention durch den Einsatz nicht-myeloablativer Konditionierungsschemata vor STC. Die prophylaktische Verabreichung von Ursodesoxycholsäure, einem Antioxidans und Antiapoptotikum, kann einen gewissen Nutzen bei der Reduzierung der Gesamtmortalität haben. Defibrotid, das profibrinolytische und antithrombotische Eigenschaften besitzt, ist die wirksamste Therapie; Eine Dekompression der Sinusoide durch einen transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt (TIPS) kann versucht werden, insbesondere zur Behandlung von VOD nach Lebertransplantation und wenn kein Multiorganversagen (MOF) vorliegt. Eine Lebertransplantation kann die letzte Option sein, kann aber nicht als Standard-Rettungstherapie angesehen werden, da das gleichzeitige Vorliegen eines Multiorganversagens diesen Eingriff in der Regel kontraindiziert.