هل لديك PBC؟ قد تكون معرضًا لخطر الإصابة بمرض مناعي ذاتي آخر
ليس من غير المألوف أن يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) من حالة مناعة ذاتية أخرى على الأقل. لمعرفة المزيد ، لجأنا إلى د. كريج لاميرت، خبير في أمراض الكبد المناعية الذاتية في كلية الطب بجامعة إنديانا.
كم مرة تعالج الأشخاص المصابين بمرض الكبد المناعي الذاتي؟
أعالج العديد من الأشخاص المصابين بمرض الكبد المناعي الذاتي. إنهم يشكلون حوالي نصف ممارستي. في عالمي ، يبدأ مرض الكبد المناعي الذاتي في الشعور بالانتشار ، على الرغم من حقيقة أنه نادر الحدوث.
ما مدى شيوع إصابة الأشخاص المصابين بـ PBC بأمراض المناعة الذاتية الأخرى أو تطويرها؟
يعتمد ذلك على الدراسة التي تنظر إليها ، وكان هناك عدد منها. لكن القاعدة العامة الجيدة هي أن نصف مرضى PBC على الأقل يعانون من حالة مناعة ذاتية أخرى على الأقل. من بين هذه المجموعة ، سيكون لدى حوالي 10 ٪ إلى 20 ٪ حالتان أو أكثر من حالات المناعة الذاتية الإضافية.
ما هي حالات المناعة الذاتية المرتبطة بشكل شائع بـ PBC؟
هناك العديد من أمراض المناعة الذاتية المرتبطة بـ PBC. ثلاثة من الأكثر شيوعًا هي:
- متلازمة سجوجرن هو مرض يتميز بجفاف الفم ، وجفاف العينين ، والإرهاق في بعض الحالات. نرى متلازمة سجوجرن في حوالي ربع مرضى PBC.
- ظاهرة رينود يتميز بالدورة الدموية المتقطعة والمتغيرة في اليدين أو الأطراف الأخرى ، خاصة بسبب الإجهاد أو الطقس البارد. يمكن أن تكون حالة مؤلمة ، حيث يؤدي انقباض الشرايين (أو تشنج الأوعية) إلى تقليل تدفق الدم إلى الجلد. ما يصل إلى ربع مرضى PBC لديهم ظاهرة رينود.
- أمراض الغدة الدرقية المناعة الذاتية يسبب التهابًا مزمنًا في الغدة الدرقية وقد يؤثر على وظيفتها. تشير التقديرات إلى أن حوالي 15 ٪ من الأشخاص المصابين بـ PBC يعانون أيضًا من مرض الغدة الدرقية المناعي الذاتي.
من المفيد لأولئك الذين يعانون من PBC أن يكونوا على دراية بظروف المناعة الذاتية هذه وغيرها. في ممارستي الخاصة ، أشترك في فلسفة الشراكة التعليمية. أعتقد أن المريض الذي يتمتع بالمعرفة يمكنه أن يبحث عن نفسه - ليس فقط من خلال فهم مرضه ، ولكن أيضًا بمراقبة أعراض الحالات الأخرى.
من الضروري أيضًا أن يكون مقدمو الرعاية الصحية متوافقين مع هذه الحالات لأنها قد تغير الطريقة التي يعالجون بها مرضى PBC في المستقبل.
لماذا يميل الأشخاص المصابون بحالة من أمراض المناعة الذاتية إلى الإصابة بأمراض المناعة الذاتية الأخرى؟ هل هناك حالة تؤدي إلى حالة أخرى؟
ربما لا تكون كلمة Trigger هي الكلمة المناسبة للاستخدام. طريقة واحدة للتفكير في الأمر هي أن أمراض المناعة الذاتية هي موضوع عام. ويدعم هذا الموضوع عوامل الخطر الجينية. قد ترتبط بعض عوامل الخطر الجينية المرتبطة بأحد أمراض المناعة الذاتية بأخرى. ما أقوله في عيادتي هو أن الجينات الكامنة للشخص ربما تخلق تربة خصبة لأمراض المناعة الذاتية.
إذن ما مدى أهمية الدور الذي تلعبه الجينات في المناعة الذاتية؟
نعتقد أن الجينات تلعب دورًا مهمًا للغاية في تطوير أمراض المناعة الذاتية. ومع ذلك ، إذا نظرت إلى حالات مثل PBC ، فربما نفهم فقط حوالي 10٪ إلى 15٪ من المخاطر الجينية الحقيقية. ربما يكون هناك الكثير من المساهمة الجينية في شكل ما نسميه المتغيرات الجينية النادرة. المتغيرات الجينية النادرة تغير وظيفة الجينات. بالطبع ، هناك أيضًا عوامل خطر بيئية يجب مراعاتها.
هل يمكنك شرح المزيد عن عوامل الخطر البيئية؟
في ما نسميه الدراسات الوبائية أو دراسات الارتباط للمخاطر البيئية ، نبحث عن أوجه التشابه بين تعرض المرضى للمخاطر الخارجية أو السلوكية.
إحدى هذه الملاحظات هي أن العديد من الأشخاص المصابين بـ PBC لديهم تاريخ في تدخين 100 سيجارة على الأقل في حياتهم. نعلم أيضًا أن مرضى PBC غالبًا ما أصيبوا بالعديد من التهابات المسالك البولية في حياتهم.
قد تتحدث مثل هذه العواقب البيئية عن محفز أساسي للمرض أو ما هو التفاعل مع المخاطر الجينية التي كانت موجودة بالفعل في الفرد.
بالنظر إلى هذه الدراسات الوبائية ، هل هناك أي شيء يمكن للأشخاص المتضررين من PBC القيام به لمنع أنفسهم من التطورفتح ظروف المناعة الذاتية الأخرى؟
أحصل على هذا السؤال كثيرًا. حاليًا ، لا توجد بيانات تدعم أن هناك أي تعديل في نمط الحياة يمكن أن يمنع تطور المناعة الذاتية. هذا الموضوع جاهز لمزيد من البحث.
لكنني أعتقد أنه من العدل أن نقول إنه لا ينبغي لأحد أن يدخن ، خاصة أولئك المعرضين لخطر الإصابة بـ PBC أو المناعة الذاتية. في النهاية ، قد نتعلم أن التدخين و PBC مرتبطان وقد يكون لهما بعض التأثير على تطور تليف الكبد.
كيف يتعامل مقدمو الرعاية الصحية بشكل عام مع العلاج للأفراد الذين يعانون مما يسمى بأمراض المناعة الذاتية المتداخلة؟ هل توجد خيارات علاجية ، على سبيل المثال ، ستكون مناسبة لكل من PBC والتهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH)؟
اسمحوا لي أن أتناول قطعة PBC-autimmune hepatitis (AIH) لأن هذا الموضوع يأتي أيضًا في كثير من الأحيان. تجدر الإشارة إلى أن ما يقرب من 10 ٪ من مرضى PBC سيكون لديهم سمات التهاب الكبد التي توحي بالتهاب الكبد المناعي الذاتي أعلى PBC. تاريخيًا ، أطلقنا على هذه الظاهرة اسم "PBC-AIH" أو "متلازمة التداخل"
من المهم أن تعرف أنه يتم التعامل مع هذين المرضين بشكل مختلف تمامًا. يتم علاج PBC بحمض أورسوديوكسيكوليك ، في حين يتم علاج AIH بالستيرويدات ومثبطات المناعة الأخرى.
لا نعرف حتى الآن ما إذا كان الشخص سيئ الحظ بما يكفي لإصابته بمرضين منفصلين أو مختلفين في الكبد في وقت واحد أو ما إذا كان المريض يمكن أن يكون لديه ميزات PBC و AIH كمرض منفصل تمامًا.
غالبًا ما نرى أن المرضى الذين يعانون من متلازمة التداخل لديهم مرض واحد (PBC أو AIH) باعتباره الأكثر بروزًا.
من المهم للأطباء أن يفهموا أنه إذا كان مرضى PBC أو AIH لا يتصرفون مثل الشكل الكلاسيكي لأي من هذين المرضين ، فيجب أن تفكر دائمًا في متلازمة التداخل.
هل هناك أنواع أخرى من المتلازمات المتداخلة التي يجب على الأشخاص المصابين بـ PBC الانتباه إليها بشكل خاص؟
نعم. يمكن أن يعاني مرضى PBC من متلازمة التداخل التي لا تنطوي على مرض مناعي ذاتي آخر. بالإضافة إلى PBC، قد يكون لديهم نوع آخر من أمراض الكبد المزمنة، مثل مرض الكبد الدهني غير الكحولي. تمت إعادة تسميته حديثًا بمرض الكبد الدهني المرتبط بخلل التمثيل الغذائي أو MASLD. أو أمراض الكبد المرتبطة بالكحول.
ما القضايا التي يجب أن يناقشها الأشخاص المصابون بأمراض الكبد المناعية الذاتية المتعددة مع أطبائهم؟
إذا قارنت مرضى PBC و PSC و AIH بأفراد أصحاء ، فغالبًا ما تكون جودة حياتهم أقل من الآخرين. يمكن أن يصارعوا ما نسميه المظاهر خارج الكبد لهذه الأمراض - أشياء مثل الاكتئاب والقلق والتعب المنهك وقلة النوم والحكة وآلام المفاصل. غالبًا ما تمنع هذه الأعراض المرضى من ممارسة الأنشطة اليومية العادية - وأنا لا أتحدث فقط عن العمل ، ولكن أيضًا الاستمتاع بأحفادهم أو الذهاب إلى تلك النزهة العائلية ، على سبيل المثال.
بصفتنا أخصائيين في أمراض الكبد ، نعلم أنه يمكننا علاج هذه الأمراض بشكل معقول. لكن كأطباء وباحثين ، نحتاج إلى فهم أفضل لأنواع الأشياء التي يمكننا القيام بها للعمل مع المرضى لفهم نوعية حياتهم بشكل أفضل.
كيف يمكننا جعل المرضى يبدأون في التحدث إلينا نحن أطباء الكبد حول نوعية حياتهم وما هي الأشياء التي يمكن للمرضى القيام بها للمساعدة في تحسين نوعية حياتهم؟ أنا أتحدث عن أشياء مثل ممارسة اليقظة الذهنية ، أو تدريب المرونة ، أو العمل على نظافة النوم أو الاجتماع مع طبيب نفسي أو طبيب نفسي للسيطرة على قلقهم أو اكتئابهم بشكل أفضل.
ومع ذلك ، يجب على المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد المناعية الذاتية - سواء كانت ظاهرة متداخلة أم لا - أن يدافعوا عن أنفسهم من خلال التحدث إلى أطبائهم حول قضايا جودة الحياة وما يمكنهم فعله لجعل أنفسهم يشعرون بتحسن. إذا كنت لا تتحدث إلى طبيب الكبد حول هذه المشكلات ، فقد لا تحصل على ما تحتاجه من تلك الزيارات.
أيضًا ، يجب على المرضى التحدث مع أطبائهم حول الخروج بخطة جيدة للمراقبة لمراقبة تطور المزيد من أمراض المناعة الذاتية. هذا - إلى جانب إجراء مناقشات مفتوحة حول جودة الحياة - يجب أن يكون له تأثير على الطريقة التي يشعر بها المرضى عاطفيًا وجسديًا.
اليوم ، يمكن للأشخاص المصابين بأمراض نادرة ، مثل AIH و PBC ، الوصول إلى الكثير من المعلومات حول ظروفهم بسبب العالم الرقمي الذي نعيش فيه. ولكن هناك أيضًا الكثير من المعلومات الخاطئة عبر الإنترنت. كيف نصلح هذه القضية؟
أحد الأسباب التي دفعتني إلى إنشاء جمعية التهاب الكبد المناعي الذاتي هو توفير غرفة مقاصة للمعلومات الصحيحة. ومع ذلك ، في ممارستي الخاصة ، أشجع الناس على استخدام الإنترنت لأنه على الرغم من حقيقة وجود معلومات خاطئة عبر الإنترنت ، يمكنك أيضًا العثور على بعض المعلومات الجيدة هناك.
يؤدي إجراء البحث عبر الإنترنت إلى ظهور أسئلة ممتازة - بما في ذلك الأسئلة التي لم يخطر ببال بعض المرضى طرحها. في نهاية اليوم ، فإن إجراء هذه المناقشات يخلق علاقة أكثر ثقة وأكثر نشاطًا بين الطبيب والمريض. أحبه عندما يقرأ المرضى ويجلبون أشياء إلى مكتبي لمناقشتها. يؤدي القيام بذلك إلى نقل علاقتنا إلى مستوى آخر من حيث المناقشة حول مرضهم.
كريج لاميرت ، دكتوراه في الطب، أستاذ مساعد في كلية الطب بجامعة إنديانا ، وهو طبيب كبد ممارس وباحث في أمراض الكبد المناعية الذاتية. وهو أيضًا المؤسس والمدير التنفيذي لجمعية التهاب الكبد المناعي الذاتي ، وهي مجموعة غير ربحية تقدم الدعم (والأمل) للأشخاص الذين يعانون من التهاب الكبد الذاتية وأسرهم من خلال التعليم وفرص البحث والزمالة.
اكتشف الدكتور لاميرت شغفه بالبحوث السريرية وأمراض الكبد عندما كان طالبًا في كلية الطب بجامعة إنديانا. بعد الانتهاء من إقامته في جامعة إيموري ، التحق الدكتور لاميرت بـ Mayo Clinic - حيث حصل على زمالة في أمراض الجهاز الهضمي والكبد واستمر في تدريبه البحثي ، مع التركيز في الغالب على التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (بي بي سي).
تم التحديث الأخير في 18 يناير 2024 الساعة 09:50 صباحًا