رتق القناة الصفراوية: مرض الكبد الذي يصيب الأطفال
رتق القناة الصفراوية هو مرض يصيب القنوات الصفراوية ويصيب الرضع فقط. إنه نادر الحدوث ، حيث يصيب واحدًا من كل 18,000 رضيع. هذا المرض أكثر شيوعًا عند الإناث والأطفال الخدج والأطفال من أصول آسيوية أو أمريكية أفريقية ، وفقًا لمركز تبادل معلومات أمراض الجهاز الهضمي الوطني.
في رتق القناة الصفراوية ، تلتهب القنوات الصفراوية وتنسد بعد الولادة بفترة وجيزة. يتسبب هذا في بقاء العصارة الصفراوية - وهي سائل هضمي ينتجه الكبد - في الكبد ، حيث تبدأ في تدمير خلايا الكبد بسرعة وتسبب تليف الكبد أو تندب الكبد. إنه السبب الرئيسي لعمليات زرع الكبد عند الأطفال.
سبب
سبب هذا المرض غير معروف. في بعض الأطفال ، تكون الحالة على الأرجح خلقية ، أي موجودة منذ الولادة. يعاني واحد من كل 10 أطفال مصابين برتق القناة الصفراوية من حالات خلقية أخرى. تشير بعض الأبحاث إلى أن العدوى الفيروسية المبكرة قد تكون مرتبطة رتق القناة الصفراوية.
يعرف العلماء أن رتق القناة الصفراوية ليس وراثيًا. الآباء لا ينقلونها إلى أطفالهم. كما أنه ليس معديًا ولا يمكن الوقاية منه. كما أنه لا ينتج عن أي شيء فعلته الأم الحامل أو لم تفعله.
أعراض
تظهر أعراض رتق القناة الصفراوية عادة بين أسبوعين وستة أسابيع بعد الولادة. سيبدو الطفل مصابًا باليرقان مع اصفرار الجلد وبياض العينين. قد يتصلب الكبد وقد ينتفخ البطن. يظهر البراز بلون رمادي باهت وقد يبدو البول داكنًا. قد يصاب بعض الأطفال بحكة شديدة.
تشخيص
نظرًا لأن الحالات الأخرى لها أعراض مشابهة لأعراض رتق القناة الصفراوية ، يجب على الأطباء إجراء العديد من الاختبارات قبل إجراء تشخيص نهائي. قد تشمل اختبارات الدم والكبد ، وفحص الموجات فوق الصوتية ، والأشعة السينية وخزعة الكبد ، حيث يتم إزالة كمية صغيرة من أنسجة الكبد بإبرة لفحصها في المختبر.
العلاج
لسوء الحظ ، لا يوجد علاج لرتق القناة الصفراوية. العلاج الوحيد هو إجراء جراحي يتم فيه استبدال القنوات الصفراوية المسدودة خارج الكبد بطول أمعاء الطفل ، والتي تعمل كقناة جديدة. تسمى هذه الجراحة بإجراء كاساي وتستخدم للسماح بتصريف الصفراء من الكبد إلى الأمعاء عبر القناة الجديدة. تكون العملية ناجحة كليًا أو جزئيًا في حوالي 80 بالمائة من الوقت إذا أجريت مبكرًا (قبل ثلاثة أشهر من العمر). عند الأطفال الذين يستجيبون جيدًا ، يختفي اليرقان والأعراض الأخرى عادةً بعد عدة أسابيع.
في الحالات التي لا ينجح فيها إجراء كاساي ، تكمن المشكلة غالبًا في حقيقة أن القنوات الصفراوية المسدودة تكون "داخل الكبد" أو داخل الكبد ، وكذلك "خارج الكبد" أو خارج الكبد. لم يتم تطوير أي إجراء ، باستثناء زراعة الكبد ، لاستبدال القنوات داخل الكبد المسدودة.
توقعات طويلة الأجل
عندما ينجح إجراء كاساي ، قد يتعافى الطفل ويعيش حياة طبيعية. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، حتى عندما تنجح الجراحة ، سيعاني المرضى من تلف تدريجي في الكبد. سيحتاج هؤلاء الأطفال إلى رعاية طبية متخصصة طوال حياتهم ، وسيحتاج الكثير منهم في النهاية إلى زراعة كبد.
لكن الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية يمكنهم أن يعيشوا حياة طبيعية ويفعلون ذلك. يمكن أن يشهد نيك وجون وجريس على ذلك. اقرأ قصصهم هنا.
لمزيد من المعلومات حول رتق القناة الصفراوية ، اتصل بخط المساعدة الوطني التابع لمؤسسة الكبد الأمريكية - 1-800-GO-LIVER (1-800-465-4837).
تم التحديث الأخير في 5 أغسطس 2022 الساعة 05:10 مساءً