Prasanna Venkatesh Ramachandran, MD, PHD

Bourse de recherche postdoctorale du Fonds d'atrésie biliaire pour la guérison
25,000 XNUMX $ sur un an

Hôpital pour enfants de Boston

Le rôle des cils primaires dans le développement et la maladie hépatobiliaires

Mentor : Wolfram Goessling, MD, PhD

L’atrésie biliaire (AB) est une maladie hépatique grave qui touche les nourrissons et entraîne l’obstruction des voies biliaires, causant des dommages hépatiques importants dès le plus jeune âge. L’AB est la cause la plus fréquente de transplantation hépatique chez les enfants, mais nous ne comprenons pas entièrement ce qui cause cette maladie. Nos recherches se concentrent sur de minuscules structures cellulaires appelées cils primaires, qui sont présentes à la surface de nombreuses cellules, y compris celles qui forment les voies biliaires du foie. Ces cils agissent comme des antennes, aidant les cellules à détecter leur environnement et à contrôler les signaux de croissance importants. Des données récentes suggèrent que les défauts des cils primaires pourraient être un facteur clé dans le développement de l’AB.

Nous utiliserons le poisson zèbre, un petit poisson qui partage de nombreuses similitudes avec l’homme en termes de développement du foie, pour étudier comment ces cils contribuent à la formation de canaux biliaires sains. Nous examinerons également comment la perturbation de la fonction d’un gène ciliaire spécifique, PKD1L1, affecte le développement du foie et peut entraîner des symptômes de type BA. Notre objectif est de mieux comprendre le rôle des cils dans le développement du foie et comment leur dysfonctionnement peut conduire à des maladies comme la BA. En en apprenant davantage sur le rôle de ces cils, nous espérons découvrir de nouvelles façons d’identifier et de traiter la BA de manière précoce, réduisant ainsi potentiellement le besoin de greffes du foie chez les enfants affectés.