自身免疫性肝病
自身免疫性疾病
- 免疫系統異常您的免疫系統保護您的身體免受細菌和毒素的侵害。但該系統有時也會攻擊您身體的某些部位（自體免疫疾病），包括肝臟；這種情況稱為自體免疫疾病。自體免疫疾病的常見例子包括類風濕性關節炎和發炎性腸道疾病。自體免疫性肝病的例子包括： 自體免疫性肝炎、原發性膽汁性膽管炎、原發性硬化性膽管炎及其他.
- 自體免疫性肝病有兩種類型，每種類型都有不同類型的自體抗體：
- 輸入1 （抗核抗體 (ANA) 和/或抗平滑肌抗體 (SMA)）佔自體免疫性肝炎 (AIH) 病例的三分之二，以及大多數自體免疫性硬化性膽管炎 (ASC) 病例。
- 輸入2 肝腎微粒體抗體（LKM抗體）較不常見，但是 更容易影響年幼兒童 並可導致急性肝衰竭（ALF）。 2 型很少與 ASC 病例相關。
原發性硬化性膽管炎 (PSC)
- 原發性硬化性 (skluh-ROHS-ing) 膽管炎 (koh-lan-JIE-tis) （PSC） 原發性硬化性膽管炎（PSC）是一種罕見的慢性肝病，主要涉及膽管。膽管位於肝臟內外，負責將膽汁從肝臟輸送到小腸消化。 PSC患者的膽管會發炎和疤痕形成，導致膽管狹窄或阻塞，嚴重損害肝臟。 10至15年後，可能發展為肝衰竭。許多PSC患者同時患有發炎性腸道疾病（IBD），例如潰瘍性結腸炎或克隆氏症。
- 原發性硬化性膽管炎（PSC）的病因尚不明確。目前認為，PSC的發生可能是由於具有遺傳易感性的人群，其免疫系統對感染或毒素產生了不良反應。
- 原發性硬化性膽管炎（PSC）是一種罕見疾病。全球範圍內，PSC 的發生率約為每年每 100,000 萬人中 1.3 例至每 1 萬人中 10,000 例。
- 在美國，原發性硬化性膽管炎（PSC）的盛行率約為每100,000萬人中1至16例。
- 原發性硬化性膽管炎（PSC）通常在30至40歲之間確診。男性盛行率高於女性，風險是女性的兩倍。家族史也是一個風險因素。
- PSC在北美和北歐比在亞洲更常見。
- 原發性硬化性膽管炎（PSC）沒有「1型」或「2型」之分；PSC的診斷採用1-4期分期系統，依疾病進展而定。 1期為肝門區周圍輕微纖維化（疤痕），最終進展為更嚴重的纖維化和肝硬化（4期）。這些分期是經由肝臟切片檢查確診的。
- PSC的各個階段：
- 第一階段－少量纖維化主要侷限於肝臟門靜脈區域。
- 第二階段－門靜脈區外纖維化。纖維化條索未連接。
- 第三階段－纖維化區域相互連接。
- 第四階段－廣泛的蜂窩狀瘢痕形成，肝硬化。
- 重要事項： 由於縮寫/首字母縮略詞的相似性， 原發性硬化性膽管炎（PSC）很容易與原發性膽汁性膽管炎（PBC）混淆。 請記住：PSC = 原發性硬化性膽管炎；PBC = 原發性膽汁性膽管炎。
原發性膽汁性膽管炎 (PBC)
- 重要提示：疾病「PBC」的全名已更改。 “原發性膽汁性肝硬化」改為「原發性膽汁性膽管炎」。
- 原發性膽汁性膽管炎（PBC；以前稱為「原發性膽汁性肝硬化」） 這是一種肝臟內小膽管的慢性疾病。膽管受損，最終被破壞。當膽管完全消失時，膽汁會倒流，造成肝臟損傷。如果不及時治療，可能會危及生命。
- PBC 的可能病因包括自體免疫、感染或遺傳傾向。
- 重要事項： 由於縮寫/首字母縮略詞的相似性， 原發性硬化性膽管炎（PSC）很容易與原發性膽汁性膽管炎（PBC）混淆。 請記住：PSC = 原發性硬化性膽管炎；PBC = 原發性膽汁性膽管炎。
- 原發性膽汁性膽管炎（PBC）是一種罕見疾病。據報道，其盛行率在每百萬人中為19至402例。
- PBC主要影響女性（90%-95%）。女性盛行率是男性的10倍，但最近的研究表明，這一比例可能更接近4:1-6:1。
- 大多數原發性膽汁性膽管炎（PBC）患者在30至65歲之間被確診，通常在40多歲或50多歲時確診。也有報道稱，15歲和93歲的女性也患有此病。
- 2014 年的一項研究發現，美國女性的 PBC 盛行率為每 100,000 萬名女性 58 人，美國男性的 PBC 盛行率約為每 100,000 萬名男性 15 人。
- PBC 目前無法治愈，但治療可以幫助減緩疾病進展並預防併發症。
- 膽汁淤積性搔癢——劇烈、強烈的搔癢——是原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的一個主要症狀，高達 81% 的 PBC 患者都會經歷這種症狀。
自身免疫性肝炎 (AIH)
- 自體免疫性肝炎是指免疫系統攻擊肝臟，導致發炎、腫脹和肝損傷。這是一種慢性疾病，可發展為肝硬化和肝衰竭。
- 自體免疫性肝炎的原因尚不明確，但合併其他自體免疫疾病的人更容易罹患此病。遺傳因素、環境因素以及某些藥物均可誘發自體免疫性肝炎。
- 自體免疫性肝炎對女性的影響比男性更大。
- 如果自體免疫性肝炎能夠早期診斷和治療，可以透過免疫抑制劑控制病情，使疾病進入緩解期。
- 患有其他自體免疫疾病的人有25-50%的幾率會患上另一種自體免疫疾病，並且患有自體免疫性肝炎的風險更高。 （資料來源：2016年、2019年）
- 自體免疫性肝炎有兩種類型：1 型和 2 型。 1 型自體免疫性肝炎，也稱為“經典型”，通常在成年期確診；2 型在兒童時期確診。
- 自體免疫性肝炎患者的預期壽命：不治療的話，5 年內死亡率為 50%；治療的話，10 年內死亡率為 90%，20 年內死亡率為 70%。接受治療的患者中約有 15% 最終會發展為肝硬化，通常在 10 到 20 年後發生。
- 自體免疫性肝炎的發生率估計為每100,000萬人中1-2例。 （資料來源：2016年、2019年）
- 自體免疫性肝炎的盛行率估計為每100,000萬人中有24例。 （資料來源：2016年、2019年）
- 研究表明，自體免疫性肝炎的發生率正在上升，但原因不明。
- 據估計，美國自體免疫性肝炎的盛行率為31.2/100,000。 （2014-2019）
- 一項全球匯總的自體免疫性肝炎盛行率研究結果顯示，2023 年的盛行率為每 100,000 萬人 15.65 例。
- AIH 在北美和大洋洲（與亞洲相比）、女性、成人（與兒童相比）的發病率更高。
自體免疫性硬化性膽管炎（ASC）
- 自體免疫性硬化性膽管炎（ASC），又稱“重疊綜合徵（OS）”，是指一種自身免疫性疾病，其特徵同時具有自身免疫性肝炎（AIH）和原發性硬化性膽管炎（PSC）或原發性膽汁性膽管炎（PBC）。
- AIH-PSC重疊（ASC）在成人AIH患者的盛行率範圍為1.7%–10%。
- 兒童 ASC 的盛行率要高得多，介於 20% 至 49% 之間。
- 兒童自體免疫性硬化性膽管炎（ASC）常與發炎性腸道疾病（IBS）有關。
2025 年 XNUMX 月接受醫學審查。
最後更新於 11 年 2025 月 11 日上午 29:XNUMX