多囊腎病和膽管畸形

從出生那天起，瓦倫·基弗就面臨著充滿挑戰的醫學遺產。她母親身邊的每個人都患有多囊腎病（PKD）。她家裡年齡最大的是她的媽媽，今年 62 歲。其他人都在 53 歲之前死於 PKD 並發症。她 42 歲的哥哥目前正在接受透析，她媽媽還保留著原來的腎臟，她的健康狀況良好，不需要忍受透析或移植。儘管 Valen 被告知她將走與家人相同的道路，並且直到 40 歲末至 50 歲出頭才會受到影響，但她患 PKD 的道路最終與她的家人完全相反，而且她是最小的一個她的家人要忍受這種疾病帶來的如此嚴重的副作用。

Valen 10 歲時去兒科醫生處檢查時被診斷出患有多囊腎，當時她的血壓為 160/140。她立即被送去做超聲波檢查，囊腫污染了她的腎臟。從五歲起，她就開始與癲癇發作、脊柱側彎手術和無數囊腫出血作鬥爭。 18 歲時，她在醫院住了一年，接受了雙側腎切除術、胰腺炎、每日透析、先天性異常（胃血管出血），並且由於囊腫出血而接受了 70 多次輸血。她的腎臟還有 60% 的功能，但由於無法阻止囊腫出血而不得不被切除。瓦倫病得太重，無法列入候補名單，但需要腎臟才能生存。一位親密的家庭朋友是匹配的，約翰·霍普金斯大學的一位外科醫生冒著風險進行了移植手術，19 年 13 月 2002 日，XNUMX 歲的她成為家裡第一個接受挽救生命的腎移植手術的人。十六年後，同一個腎臟狀況良好！

如果您幾年前向 Valen 詢問她的 PKD 之旅，她會告訴您，當她接受腎移植時，她爬上了那座山並征服了它。她萬萬沒有想到，這種毀滅性的疾病會在多年後再次全面進入她的生活。

Valen 知道 PKD 可能會影響她身體的其他部位，導致動脈瘤、憩室病和多囊肝病。她對這些潛在問題的掃描總是清晰的，她很慶幸她的肝臟沒有受到 PKD 的影響。

2016 年秋季，Valen 開始出現偶發性敗血症。作為一名免疫系統受到抑制的移植患者，她每次都衝進急診室，渾身顫抖、發燒、腹痛、噁心。她的白細胞計數很高，血液中的細菌也很高，但所有其他實驗室測試都沒有問題。她接受了幾天的輸液和靜脈注射抗生素治療，然後被送回家，但並不知道原因。

隨著時間的推移，這些神秘的感染不斷惡化。她與醫生密切合作，進行一切可能的檢查以找到感染源。又發生幾次敗血症後，PET 掃描獲得批准，她的肝臟亮起，引導他們找到了感染源。與此同時，她一直患有敗血症，每天都要接受靜脈注射和口服抗生素，需要立即進行挽救生命的肝移植。

瓦倫的醫生認為她無法在家鄉加利福尼亞州熬過肝臟等待期，因此建議她列入雙重名單。她和她的丈夫暫時搬到密蘇里州聖路易斯，並於 4 年 2018 月 XNUMX 日在巴恩斯猶太醫院接受了肝臟移植手術。

經過肝髒病理檢查，確定她並沒有像最初診斷的那樣患有原發性硬化性膽管炎（PSC），而是多囊腎病（PKD）導致膽管板畸形導致肝臟感染，從而導致敗血症發作和需要新肝臟。她的原生肝臟上沒有一個囊腫！

如今，作為一名雙重移植接受者，Valen 是一位 36 歲的女性，她比以往任何時候都更加熱情地分享她的 PKD 旅程並進行教育和啟發。在她活躍於 PKD 社區的 15 年裡，她從未遇到過因囊腫止血而需要腎移植的人，或因膽管問題而需要肝移植的人。 Valen做了基因檢測，確認她患有ADPKD、PKD1基因。所有這些獨特的表現都發生在最常見的 PKD 形式中，這表明 Valen 不可能是唯一經歷這些危及生命的並發症的人，並強調了將她的故事分享給患者和醫學界的迫切需要借鑒。

她的三重使命是提高公眾對腎臟疾病研究重要性的認識，幫助傳播對 PKD 的認識，並促進器官捐贈。由於她的許多家庭成員都在與多囊腎病作鬥爭，或者死於多囊腎病，她與那些忍受多囊腎病造成的痛苦和折磨的人建立了牢固的聯繫。瓦倫的故事確實引起了 PKD 社區的共鳴，他們從她所經歷的一切中找到了希望，她如何分享自己的故事，是 PKD 社區的代言人，她每天的生活如何積極地表明，一個人可以過上充實的生活。移植和 PKD。

自 2004 年成立 PKD 基金會賓夕法尼亞州中南部分會以來，Valen 一直是 PKD 的不懈倡導者，並組織了多次 PKD 籌款活動和教育研討會。她是一位經驗豐富的公共演講者，曾在北美各地的 80 多場活動中分享過她的故事。 Valen 在她的博客《PKD 不會打敗我》中分享了她與這種疾病的第一手經驗，她在博客中撰寫了 230 多篇鼓舞人心的博客，這些博客已發佈在 PKD 基金會網站上。她的故事也啟發了一位加拿大作家為她寫傳記。獲獎傳記的標題是， 我最喜歡的美國人，丹尼斯·麥克洛斯基著。

瓦倫贏得了許多榮譽和獎項，包括：

為 Cure 委員會成員提供軟木塞，幫助組織年度 PKD 籌款活動，籌集資金超過 150,000 美元 – 2016-2019
2017 年榮獲 Chris Klug 基金會頒發的 Bounce Back Give Back 獎
12年被Donate Life America評選為“20年2012萬”的2012位鼓舞人心的女性之一
2011 年被任命為大學腎臟研究組織 (UKRO) 的國家發言人
被選為 2011 年安斯泰來全國“一生一次的騎行”玫瑰花車大賽優勝者，2010 年
2009 年蘇珊·P·伯恩斯健康教育中心“生命慶典獎”獲得者
2009年被《Smart》雜誌評選為“聰明女性”
榮獲加拿大 PKD 基金會頒發的首屆“海倫·凱尼斯堡獎，以表彰公眾對多囊腎病的認識卓越”。該獎項設立於 2009 年，是同類獎項中唯一的一個，旨在表彰在國家層面提高公眾對 PKD 認識方面做出傑出貢獻的個人。
獲獎傳記的主題， 我最喜歡的美國人，丹尼斯·麥克洛斯基，2008 年
榮獲以下戴爾·卡內基課程獎：人際關係、人際關係冠軍、傑出表現和最高成就獎，2008 年
PKD 基金會“治愈活動”活動主席，籌集超過 1,000,000 美元，2005 年至 2006 年
2005 年，在全國競賽中獲得提名並獲得最多選票，並被評為首位 DaVita“腎臟偶像”
PKD 基金會賓夕法尼亞州中南部分會的分會和步行協調員，籌集了超過 100,000 美元，2004 年至 2007 年
PKD 基金會賓夕法尼亞州中南部分會創始人，2004 年

9 年 2019 月 XNUMX 日發表的最新演講 – https://vimeo.com/324120906

31 年 2019 月 XNUMX 日最近的“捐贈生命月”電視採訪 – https://www.kcra.com/article/norcal-woman-saved-by-organ-donors-gives-back/26999430?fbclid=IwAR3nXn9RCGLpIoZLKlXNq_5zD3s17PNvqer2N8MItYaiRagbTr5jk7U0dMM

立即了解有關成為器官捐獻者的更多信息！

最後更新於 5 年 2022 月 01 日下午 55:XNUMX