診斷患有急性肝卟啉症（AHP）
16 歲時，希瑟被診斷出 AIP（急性間歇性卟啉症），多年來她一直在努力控制自己的症狀，每年都會經歷多次發作。 儘管 AIP 對她的身體、情感、社交和經濟造成影響，但希瑟從未放棄為更好的生活和更好的護理而奮鬥。 她鼓勵其他患有 AHP 的人為自己辯護。
我的故事…
16 歲時，我是一個安靜、書呆子的書呆子，專注於取得好成績。 大三時，我參加了護理課程，併計劃高中畢業並獲得實用護理證書。 我的目標是在上大學的同時擔任一名護士。 我想成為一名醫生或在公共衛生領域工作。 我對人體很著迷，它是如何正常工作或不正常工作的。 我幾乎不知道我最終會從患者的角度學到這麼多關於身體和醫療保健系統的知識。
十一年級的第三天，我生病留在家裡沒有上學——我以為自己得了流感。 但當我無法停止嘔吐時，媽媽帶我去了急診室。 他們進行了一系列檢查，但無法找出問題所在，所以他們讓我入院，可能患有闌尾炎。 一周後，仍然沒有確診。
我媽媽建議他們測試我是否患有影響我們家庭的遺傳病。 她知道卟啉症這個名字，也知道這很嚴重，因為她媽媽在 60 年代就死於卟啉症——我媽媽只有六個月大。 醫生問她是否做過檢查，她沒有。 因此，我們被告知，我不可能擁有它。 即使在我媽媽的堅持下，醫生還是拒絕了，因為卟啉症很少見。
我模糊地記得，當我以胎兒的姿勢躺在醫院的病床上時，家人來看望我。 我被嚇到了。 並因痛苦而疲憊不堪。 非常痛苦，但醫生不想給我任何治療，因為我還是個孩子。 一天早上，我媽媽去吃早餐，回來時驚慌失措，說世貿中心剛剛被一架飛機撞了。 我病得很嚴重，與現實脫節，以至於我沒有意識到 9/11 的嚴重性。 我以為我要死了，那天晚些時候，我癲癇發作了。
正在正式確診……
我的父母要求將我轉移到距離我們住處三個小時車程的一家更大的醫院。 在那裡，一位專家進行了適當的測試，我被正式診斷為急性間歇性卟啉症 (AIP)，這是 AHP 的一種。 得知診斷後我鬆了口氣，但我也對這一切意味著什麼感到害怕和困惑。 我有一種病。 一種是我幾乎無法發音的，一種是我一無所知的，一種是罕見的，甚至連醫生也不太了解。 即便如此，我還是認為我會好起來，生活會恢復正常。 我很快就會發現我的生活將在多大程度上圍繞著這個新診斷。
在我被診斷出來後的頭兩年，我每個月都會發作一兩次。 我至少要住院一周，最長的要住院六週。 每次發作都會以劇烈頭痛和疲勞開始。 我的性格會發生變化，變得更加易怒和好鬥。 然後我的腹部傳來熟悉的灼痛，感覺就像融化的熱手在扭曲我的內臟。 其他症狀包括四肢難以忍受的沉重感以及對光、聲音和氣味的敏感性增加。 我只想永遠睡在一個安靜、黑暗的房間裡。
我們住在紐約鄉村的醫院無法治療我，因為醫生不熟悉 AIP。 因此，每次我發作時，我的父母都會開車三個小時到我被診斷的大學醫院。 我經常去急診室，所以當我出現發作時，我都會收到常規命令。 分診人員和護士都知道我的名字，而且我也有我最喜歡的護士。
疾病管理選項...
頭兩年，我嘗試了醫生建議的所有治療方案。 我改變了生活方式、飲食習慣，並嘗試使用藥物來抑制荷爾蒙。 沒有什麼對我有用。 我處於生存模式； 在我再次遭受攻擊之前，我無法從一次攻擊中完全恢復。 每個假期和放學期間我都是在醫院度過的。 我不得不放棄護理課程，十一年級和十二年級都差點不及格。
儘管如此，我還是以優異的成績按時從高中畢業，部分原因是老師的靈活性，但也歸功於我自己的固執和毅力。 這是你應該了解我的事情。 我是一名戰士。 我不喜歡失敗，也不會放棄。
高中畢業後，我的醫生製定了一個管理計劃，其中包括每周治療。 我不得不開車兩個小時才能接受治療，但這有助於減少住院發作的數量。 我每年發生的攻擊次數不是超過 14 次，而是 XNUMX 到 XNUMX 次。 有了這個新計劃，我希望我的生活能夠恢復正常。 我因延遲入學而申請大學並被錄取。 這是一個巨大的挑戰，我多次想過放棄。 壓力對我來說是一個很大的觸發因素，每次期中、期末或大型項目之後我都會感到壓力。 花了四年半的時間上課，六年半才畢業，獲得了社區衛生學士學位。 但我做到了——我獲得了學位！
儘管我的醫療團隊積極管理我的 AHP，但多年來我的健康狀況持續惡化。 我與嚴重的腹痛、噁心、無法清晰思考、極度疲勞和虛弱、皮膚燒灼感以及對聲音和氣味敏感作鬥爭。 我不得不辭掉幾份工作，多年來我在情感、身體和經濟上都在掙扎。 我就是無法繼續這樣生活。 我常常感到完全絕望。
儘管如此，我還是堅持不懈地努力改善自己的健康狀況。 我想知道為什麼我病得這麼嚴重，以及我可以做些什麼來讓我的生活變得更好。 這些年來，我看過很多醫生。 我被當作一個吸毒者對待，就像我患有精神疾病，或者就像我在編造故事一樣。 我會聽到，“你看起來沒病。” 我與來自全國各地的幾位專家交談過，但他們大多數人都告訴我同樣的事情：我已經在做正確的事情了，但他們沒有回答我為什麼會頻繁發作。 我只是想讓我的醫生傾聽並嘗試理解。 老實說，這是我最大的掙扎之一——我從來沒有覺得我有富有同情心並願意為我而戰的醫生。 制定一個計劃來提高我的生活質量。 或者甚至承認我病得有多嚴重。 我努力讓自己的聲音被聽到，但感覺他們沒有看到或理解這有多糟糕。
完美契合……
2009年秋天，我搬到了一個新州，這對我來說是一個巨大的祝福。 我找到了一位出色的血液學家和肝臟專家。 我第一次不需要長途跋涉去接受護理。 我的新醫療團隊與我一起控制疼痛，他們制定了一項計劃來改善我的生活質量。
當我搬家時發生了另一件事——我遇到了我的丈夫。 但首先，您必須了解患有 AIP 的生活如何影響我的人際關係。 我失去了朋友，因為做事很難，更難解釋為什麼我做不到。 我這個年紀的人都在旅行、參加派對、無憂無慮。 我感覺自己就像一位生病的老太太，與我的治療和接受治療的醫院結下了不解之緣。 我經常擔心我吃的食物，我是否會感冒或流感，以及下一次發作何時發生。 我所做的每一個決定都會產生後果。
浪漫關係很快就結束了。 人們說我的生活太艱難，或者說我病得太厲害。 我選擇不生自己的孩子，因為我不想冒傳播這種疾病的風險，這也結束了許多人際關係。 與罕見疾病約會是很困難的。 這不僅僅是“哦，我們不合適。” 由於我什至無法控制的事情，我感到被拒絕和受傷。 我正準備放棄，但後來我遇到了邁克。
當時他 23 歲，剛入伍，有點派對狂。 當我告訴邁克我的病時，他的回答是：“嗯，每個人都有包袱。” 我試圖解釋他將面臨的鬥爭和他必須做出的犧牲，但他毫不猶豫地跳了進去。 我非常震驚，今天回想起來仍然如此。
邁克和我的聯繫更快更深，因為處理我們所做的一切迫使我們超越表面，進行真正的對話並展示真實的自我。 我們已經結婚六年了，我們經歷了一些非常困難的時期。 邁克在個人乃至職業上都做出了巨大犧牲。 他見過我最糟糕的時候。 很多。 但當事情變得艱難時，他從不把任何事情看成是針對個人的。 他是我見過的最平靜的人，他平靜的存在帶來瞭如此大的變化。
我知道當病人很難，但我認為當護理人員可能更難。 患者別無選擇，但護理人員有選擇——而且他們選擇留下來提供幫助和支持。 我非常感謝邁克，感謝所有的護理人員。 沒有人應該獨自走這條路。
肝移植...
大約七年前，我的醫生建議進行肝移植。 他們警告我這是一個困難的程序，不應該輕易進行。 但經過深思熟慮，我同意了，因為我無法繼續這樣生活。 我去了兩個不同的移植中心，然後才找到一個願意並且願意執行該手術的中心。 從我的醫生建議移植到我被安排在移植登記處，花了兩年半的時間，但在31年2015月XNUMX日，我接受了部分肝移植。
進行移植是一個激烈的過程，手術期間和術後會出現一些並發症，但我很高興我做到了。 它幫助我控制了 AIP 症狀。 我能夠工作、旅行，並成為我丈夫應得的妻子。 請記住，這是我的個人經歷——我知道這並不是每個人都可行的選擇，而且我也知道很多人沒有精力或能力來倡導自己的健康。 這就是我分享我的故事的原因。
我為我的傷疤感到自豪……
我分享我的故事是因為患有罕見疾病的人很難讓別人聽到他們的聲音。 但你是你最好的倡導者。 沒有人會像你一樣熱衷於改變你的生活。 因此，即使事情看起來完全沒有希望，也要繼續戰鬥。 有希望，就有幫助。 不放棄。
今天，我為我的傷疤感到自豪。 他們講述了一個關於艱難、絕望、鬥爭、固執和毅力的驚人故事。 AIP 在塑造我成為今天的強大戰士方面發揮瞭如此重要的作用。 現在，我很高興向大家展示我的傷疤並分享我的故事。
最後更新於 11 年 2022 月 04 日下午 11:XNUMX